結節性多発動脈炎(PAN)は、主に中型の筋性動脈、特に腎臓やその他の内臓動脈に影響を及ぼし、通常は肺循環には影響を及ぼさない全身性壊死性血管炎です。この病気は比較的まれですが、B 型肝炎や C 型肝炎の感染と関連している場合もあります。研究によると、治療を受けた患者の5年生存率は80%に達する可能性があるが、治療を受けない場合の5年生存率はわずか13%である。死亡は通常、腎不全、心筋梗塞、または脳卒中によって起こります。
PAN はほぼすべての臓器系に影響を及ぼす可能性があるため、その症状と徴候は非常に多様です。これらの症状は、多くの場合、皮膚、心臓、腎臓、神経系などの影響を受けた臓器の虚血性損傷によって生じます。統計によると、患者の 90% 以上が発熱、疲労、衰弱、食欲不振、不本意な体重減少などの全身症状を経験します。
潜在的な合併症皮膚には発疹、腫れ、壊死性潰瘍、皮下結節(しこり)などが生じることがあります。
神経系全体にわたる神経損傷により、感覚の変化、しびれ、痛み、灼熱感、脱力などの症状が現れることがあります。
PAN の合併症には、脳卒中、心不全(心筋症および心膜炎が原因)、腸の壊死および穿孔などがあります。腎臓が影響を受けることは非常に一般的であり、多くの場合、腎機能の部分的な喪失につながります。腎動脈の損傷は高血圧につながる可能性があり、一般的な検査結果には尿中のタンパク質や血液が含まれます。
PANは抗好中球細胞質抗体(ANCA)とは関係ありませんが、患者の約30%は慢性B型肝炎ウイルス感染を患っており、罹患血管ではHBsAg-HBsAb複合体が検出され、患者のこの部分の原因が免疫複合体に関連しています。その他の関連要因としては、C型肝炎ウイルスやHIVの感染などが挙げられます。
現在、多発性動脈炎を診断するための特定の臨床検査はありません。診断は通常、身体検査と診断の確定に役立ついくつかの臨床検査によって行われます。一般的に、患者は1990年に米国リウマチ学会(ACR)が定めた10の診断基準のうち少なくとも3つを満たす必要があり、研究では、これらの基準が場合によっては病気の早期発見に役立つことが示されています。
PAN は通常、ステロイドやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬で治療されます。慢性B型肝炎感染が発見された場合は、速やかに治療を開始する必要があります。一部の患者では、リツキシマブ治療後にレフルノミドを開始することで寛解状態に入る場合があります。患者の約 90% は治療後に寛解または治癒を達成します。しかし、治療を受けなければ、この病気は最終的にほとんどの患者の死につながります。研究によると、患者の約60%が5年以内に再発を経験します。
疫学PAN は成人に多く発生し、男性に多く見られます。ほとんどの症例は 40 歳から 60 歳の間に発生し、すでに B 型肝炎に罹患している人に多く見られます。
文化の影響1956年のアメリカ映画『ラージ・ザン・ライフ』では、ジェームズ・メイソン演じる主人公が激しい胸痛を経験した後、多発性動脈炎と診断され、コルチゾンで治療を受けます。
多発性動脈炎が現代社会に及ぼす潜在的な影響を理解することは、このまれな病気に対する認識を高め、早期診断と効果的な治療を促進することにつながります。あなたは健康、特に腎臓と心臓の健康に気を配る準備ができていますか?