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アルツハイマー病との違い：前頭側頭型認知症の診断上の課題とは？
前頭側頭型認知症（FTD）は、脳の前頭葉と側頭葉の進行性変性を伴う認知症のグループを指し、行動障害または言語障害が徐々に発症するのが特徴です。この病気は通常 45 歳から 65 歳の成人に発症しますが、若い人や年配の人も罹患しないわけではありません。 FTD の診断上の課題は、症状の多様性であり、アルツハイマー病などの他の種類の認知症と混同されることが多い。この 2 つを効果的に区別する方法が差し迫っています。
FTD は、社会的および個人的な行動の顕著な変化、感情の調節障害、表現言語と受容言語の障害を特徴とします。
前頭側頭型認知症のさらなる分析により、その主なサブタイプには、行動変異型 FTD (bvFTD) と、原発性進行性失語症の 2 つの変異体である意味性言語性失語症 (svPPA) と非流暢性言語性失語症 (nfvPPA) が含まれることが明らかになりました。これらの変異はそれぞれ独自の特徴を持っているため、医師は診断を行う際に各患者の具体的な状況を慎重に考慮する必要があります。これらのサブタイプは全体的には比較的まれですが、その診断が患者とその家族に与える影響は甚大であることに留意することが重要です。
現在、FTD を治す方法はありませんが、適応外の薬や行動療法によって症状を緩和することができます。
FTD 症状の特定に関しては、行動変異型 FTD (bvFTD) が最も一般的であり、PPA 変異型よりも診断率がはるかに高くなっています。 bvFTD では、患者の行動は 2 つの極端なパターンを示すことがあります。一方では衝動的になり、自制心が欠如し、他方では無気力で無関心な態度を示すことがあります。こうした行動の変化は、医師の診察を受けるまでに何年もかけて徐々に進行することが多く、早期診断が特に困難になります。
意味性失語症の場合、言語の流暢性と文法構造はそのまま残りますが、言語理解が失われるという特徴があります。このため、診断プロセスでは言語テストが重要になります。非流暢性失語症は、発話の困難が徐々に悪化する症状で、感情的な症状が現れる前に患者の生活に影響を及ぼし始めることがよくあります。
研究によると、行動変異型FTDの予後は通常は不良であり、運動ニューロン疾患と併発すると生存期間がさらに短くなることがわかっています。
診断の面から見ると、前頭側頭型認知症の恐ろしいところは、症状がアルツハイマー病の症状と重なることです。両者とも行動表現や感情状態にかなりの曖昧さがあるため、初期段階では区別が難しい場合があります。さらに診断を複雑にしているのは、初期の FTD は、さらに画像検査を行っても正常に見える場合があることです。病気が進行するにつれて、FTD の特徴である無関心などの特徴的な症状が現れ始め、診断がより明確になります。
現在、FTD の診断基準は、画像診断のみではなく、さまざまな行動症状を含む臨床的特徴の認識に依存しています。新しい診断基準があっても、医師は各患者に対して包括的な身体検査と病歴評価を実施する必要がある。
神経心理学的検査では、アイオワギャンブルテストや社会的誤り認識テストなどのさまざまな検査方法を導入することで、bvFTD の早期発見に効果的に役立ちます。
科学研究の発展に伴い、ますます多くの遺伝子変異や変異が特定され、FTD の明らかな家族性特徴が明らかになっています。前頭側頭型認知症には、タウタンパク質の異常な蓄積など、いくつかの異なる組織学的サブタイプが確立されています。このような進歩により、医療界は FTD を他の類似疾患とより迅速に区別できるようになり、診断の精度が向上します。
現在、FTD を治療できる特定の薬はありませんが、行動介入と薬物治療によって症状をある程度管理することができます。衝動的な行動や興奮した行動を制御するために、特定の選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）と低用量の非定型抗精神病薬が使用されてきました。 FTD は一般的に若い成人に発症するため、家族にとって大きなストレスと課題をもたらすことは間違いありません。
最終的に、FTD の予後は患者の症状の進行状況によって決まることが多いです。 FTDと診断された患者の生存年数は2年から20年と報告されており、病気が進行するにつれて最終的には24時間体制のケアが必要になる。この時点で、私たちは疑問に思わずにはいられません。この病気との長期にわたる闘いに直面する患者とその家族を、どうすればより良くサポートできるのでしょうか。
