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早発性認知症の隠れた側面: なぜ前頭側頭型認知症は 45 歳から 65 歳の間に発症することが多いのですか?
前頭葉認知症 (FTD) は、主に脳の前頭葉と皮膚葉の進行性変性を特徴とする神経変性疾患です。男性と女性の両方が影響を受ける可能性があり、症状は通常 45 ～ 65 歳の間に最初に現れます。この症状の発症は、早ければ 35 歳、遅くても 70 歳を超える場合もありますが、発症が早いため非常によく知られており、社会的行動や言語スキルの変化に焦点が当てられており、最も一般的な症状となっています。初期の認知症の一種。
現時点では FTD の治療法や承認された対症療法はありませんが、一部の適応外薬や行動的アプローチが患者に使用されています。
FTD の特徴と症状
FTD の主な特徴は行動障害または言語障害であり、通常は徐々に現れます。一般的な症状としては、感情の抑制、社会的不適応、共感の喪失、感情調節の不十分さ、表現力や受容言語の欠陥などが挙げられます。臨床的には、多くの FTD 患者は数年前から行動能力や言語能力が徐々に低下し始め、医師の診察を受ける前に生活の質の大幅な低下を経験することもあります。
サブタイプと関連疾患
FTD にはさまざまなサブタイプがあり、その中で行動変異 (bvFTD) と 2 つの主要な進行性失語症 (PPA)、意味的失語症 (svPPA) と非流暢性失語症 (nfvPPA) が最も一般的です。筋萎縮性側索認知症 (ALS) に関連する FTD もよく議論されます。これらのさまざまなサブタイプは疾患の臨床的多様性を表し、診断および管理戦略に影響を与えます。
行動変異型前頭破傷風認知症 (bvFTD) は、FTD の最も一般的な形態であり、社会的抑制と感情的疎外を特徴とします。
遺伝的要因と病理
FTD の多くの症例は家族内で発生し、遺伝的要素は他の神経変性疾患よりも顕著であるようです。科学者らは現在、複数の遺伝子変異、特に染色体 17 に位置する MAPT 遺伝子がこの疾患の発症に関連していることを確認しています。この遺伝子は、FTD の病理学的特徴と密接に関連するタウタンパク質のコード化に関与しています。最も注目すべきは、これがニューロンのアポトーシスと線維変化に影響を与える可能性があることです。
後期では、FTD の臨床症状が重複して診断が困難になる可能性があり、病気の進行に伴って症状の多様性が変化する可能性があります。
診断と評価
FTD の症状は多様であるため、この病気を正確に診断することが難しい場合があります。構造 MRI では、前頭前部および/または前頭葉の萎縮が明らかになることもよくあります。ただし、初期の場合、画像検査では正常に見える場合があります。技術の進歩に伴い、臨床医が FTD を早期に発見できるように、さまざまな新しい診断基準と方法が提案されています。
FTD をより包括的に診断するために、研究者は認知機能や感情機能の検査を含むさまざまな神経心理学的検査を導入しています。これらの検査は、初期段階で FTD を高感度ではあるが、特異的ではない評価を行うことができます。
管理と予後
現在、FTD の治療は行動症状の管理に重点が置かれていますが、現時点ではこの病気を治療する方法はありません。支持療法と心理社会的介入を利用することで、患者の日常生活を支援することができます。さらに、患者の症状を制御するために薬を使用することもできますが、これらの薬の副作用と潜在的なリスクに注意してください。患者の予後は個人によって異なることが多く、生存期間は 2 ～ 20 年の範囲であり、患者ごとに異なる臨床サポートとケア サービスが必要です。
FTD は、社会的、精神的、生理学的要因の相互作用を伴う豊富で複雑な症状の組み合わせであるため、将来の研究で神経細胞の間に隠されたこの病気をどのように解読できるのか?
