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知っていますか? 2000 IU/mL もの IgE 濃度の背後には、どのような驚くべき免疫異常が隠されているのでしょうか?
高免疫グロブリン血症 E 症候群 (HIES)、特にその自家性型であるジョブ症候群またはバックリー症候群は不均一な免疫疾患であり、現在この病気の症例が約 300 件報告されています。
HIES は、再発する「風邪」黄色ブドウ球菌感染症、皮膚の異常な湿疹様発疹、気嚢胞 (空気、膿、または瘢痕組織で満たされている可能性のある拡張した病変)、および非常に高い IgE 濃度を特徴とします。血清中 (>2000 IU/mL または 4800 mcg/L)。
病態生理学
HIES の病因は主に異常な好中球走化性によるもので、これは T リンパ球によるインターフェロン ガンマ産生の不足によるものです。この病気は自己優性または自己劣性で遺伝する可能性があります。自家遺伝性 STAT3 異常は、明らかな顔面および歯の変形を伴うことが多く、通常は乳歯を失うことができず、さらには同時に 2 セットの歯を失うという問題に直面することもあります。
症状を思い出すためによく使われる記憶術は、運命的なものです。それは、荒れた外観やレオニンのような外観、風邪による黄色ブドウ球菌による膿瘍、乳歯の残存、IgE レベルの上昇、湿疹などの皮膚の問題です。
診断
HIES の診断は、主な指標として IgE 濃度の上昇に基づいて行われます。通常、2000 IU/mL を超える IgE レベルが診断基準とみなされます。ただし、生後 6 か月未満の患者では、IgE レベルが非常に低い、またはほとんど検出できない場合があります。好酸球増加症も一般的な所見であり、患者の 90% 以上が個々の好酸球数が正常平均より 2 標準偏差を超えています。
タイプ
HIES は通常、人生の早い段階で黄色ブドウ球菌およびカンジダ感染症の再発、肺炎、湿疹のような皮膚症状を引き起こします。 STAT3 欠損によって引き起こされる自己高 IgE 症候群 (ジョブ症候群) は、特徴的な顔面、歯、骨格の異常を特徴とします。 16 歳までに、これらの患者の特徴的な顔の特徴は基本的に確立されます。
これらの特徴には、通常、顔の非対称、突出した額、深い眼窩、広い鼻筋、幅広で肉厚な鼻先、わずかに突き出た下顎が含まれます。さらに、一部の患者は脊柱側弯症や骨折を発症する可能性があります。
治療
HIES に罹患している患者のほとんどは、黄色ブドウ球菌感染を防ぐために長期の抗生物質治療を受けています。優れたスキンケアもこれらの患者にとって非常に重要です。さらに、重度の湿疹やアトピー性皮膚炎の患者の治療のために、高用量の免疫グロブリンの静脈内投与が提案されています。
歴史的背景
高免疫グロブリン E 症候群は、1966 年に慢性皮膚炎と再発性黄色ブドウ球菌膿瘍および肺炎を呈した 2 人の赤毛の少女について Davis らによって初めて報告されました。 1972年、Buckleyらは、同様の症状と荒れた顔貌、好酸球増加症、および血清IgEレベルの上昇を伴う2人の男性患者について報告した。 2 つの症状は同じとみなされ、過剰免疫グロブリン E 症候群という広いカテゴリーにまとめられます。
結論
過剰免疫グロブリン E 症候群への理解が深まるにつれて、研究者らは徐々にこれらの患者の生活の質を改善する方法に焦点を向けるようになってきました。免疫系の観点から見ると、このような異常の背後には他にどのような緊急の問題が隠されているのでしょうか?
