原発性アルドステロン症 (PA) は、副腎からのアルドステロンの過剰分泌によって引き起こされる病気です。このホルモンの異常な増加により、体内のレニンレベルが低下し、さらに高血圧を引き起こします。この状態は通常、腺腫または腺過形成によって引き起こされる腫瘍随伴症候群であり、症例の約 35% は単一のアルドステロン分泌腺腫に由来しており、コン病として知られています。多くの患者が経験する症状には疲労、カリウム欠乏、高血圧などが含まれ、視力低下、混乱、頭痛などの問題を引き起こす可能性があります。
「多くの患者において、原発性アルドステロン症の症状は非常に軽いか、目立たないこともあります。」
上記の症状に加えて、患者は、震え、うずき、めまい、多尿とともに、筋肉の痛みや脱力感、筋肉のけいれん、腰や腎臓の痛みを経験することがあります。この病気の合併症には、脳卒中、心筋梗塞、腎不全、心拍リズム異常などの心血管疾患が含まれます。
原発性アルドステロン症の原因は多岐にわたり、症例の約 33% は副腎腺腫によって引き起こされ、症例の 66% は両側の副腎の過形成によって引き起こされます。その他のあまり一般的ではない原因には、副腎がんや家族性アルドステロン症と呼ばれる遺伝性疾患などがあります。統計によれば、高血圧症患者における原発性アルドステロン症の発生率は約10%であり、女性患者の割合が男性患者よりも高いことは注目に値します。
「原発性アルドステロン症は通常、30 歳から 50 歳の間で始まります。」
多くの場合、患者は潜在的な生物学的異常を抱えている可能性があります。たとえば、KCNJ5 遺伝子の変異は腺腫患者の 40% に存在する可能性があり、これは早期発症の原発性アルドステロン症や両側副腎過形成にも関連しています。
アルドステロンの主な効果は腎臓、特に遠位尿細管と髄質集合管の細胞に集中しています。ナトリウムの再吸収とカリウムの分泌を促進し、体内のナトリウム貯留につながり、体液量と血圧をさらに上昇させます。さらに、アルドステロンは腎臓の糸球体濾過速度にも影響を及ぼし、その結果レニン分泌が減少し、体が複雑な生理学的接続ネットワークを形成する原因となります。
「過剰なアルドステロンは、高ナトリウム血症、低カリウム血症、代謝性アルカローシスを引き起こす可能性があります。」
原発性アルドステロン症の症状は微妙なため、多くの場合、誤診されたり、診断されなかったりすることがよくあります。高血圧患者では、原発性アルドステロン症の診断における重要なツールとして、アルドステロン対レニン比の測定が推奨されます。診断が陽性の場合は、さらなる医療画像検査が腺腫または腺過形成の特異的な性質を判断するのに役立つ場合があります。
治療法は原因によって異なります。単一の良性腺腫の場合、通常は手術 (副腎摘出術) で治癒します。両側副腎過形成患者の一般的な治療選択肢は、血圧を効果的に制御できるスピロノラクトンやイプラリンなどのアルドステロン拮抗薬です。
「適切な治療を行えば、原発性アルドステロン症の予後は良好であると考えられます。」
以前は、原発性アルドステロン症の有病率は 1% 未満であると考えられていましたが、最新の研究では、プライマリケアおよび紹介センターにおける原発性アルドステロン症の有病率は 12.7% および 29.8% に達する可能性があることが示されています。原発性アルドステロン症は、スクリーニング基準を満たす患者のコンプライアンスが低いため、過少診断されています。
患者にとって、原発性アルドステロン症と、原発性アルドステロン症が心臓や腎臓の健康に与える重大な影響について理解することが重要です。この病気への理解が深まり、効果的な治療が進められる中、私たちは血圧異常の原因に十分な注意を払っているでしょうか?