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謎の肥満細胞：なぜ一部の人は原因不明のアレルギー反応を経験するのか？
多くの免疫系疾患の中でも、肥満細胞活性化症候群（MCAS）は際立っており、注目を集めています。この病気は、肥満細胞からヒスタミンなどの化学伝達物質が過剰に放出されることによって特徴付けられ、さまざまな持続的な症状を引き起こし、アナフィラキシーショックやショックに近い状態に至ることもあります。
MCAS の症状は、心臓血管系、皮膚、消化管、神経系、呼吸器系など複数の器官に影響を及ぼす可能性があります。
症状と徴候
肥満細胞の脱顆粒は体のさまざまな部分で引き起こされる可能性があるため、MCAS の症状はさまざまです。患者は、消化不良から慢性的な痛み、心理的問題、アレルギー反応に至るまで、さまざまな症状を経験する可能性があります。これらの症状の強さと持続時間も時間の経過とともに変化する可能性があります。
一般的な症状としては、皮膚の紅潮、じんましん、あざができやすい、心血管系の問題、胃腸の不快感、神経精神疾患、呼吸器症状などがあります。
原因
肥満細胞は、アレルギー反応などさまざまな理由で活性化される可能性があります。遺伝学、特にMCAS患者の症状と関連していることが指摘されているKIT遺伝子の変異が役割を果たしている可能性がある。これらの変異により、肥満細胞がさまざまな健康問題を引き起こす可能性のある化学伝達物質を放出する可能性が高くなります。
MCAS の症状は主に、ロイコトリエン、ヒスタミン、プロスタグランジンなどの化学伝達物質が肥満細胞から過剰に放出されることによって生じます。
病態生理学
MCAS は、引き金となる出来事に基づいて 3 つのサブカテゴリに分類できます。最初のタイプは原発性MCASであり、患者の肥満細胞が外部刺激に反応する閾値が低くなります。 2 番目のカテゴリはより一般的で原因不明の反応を伴い、3 番目のカテゴリは MCAS で、その特異性は不明です。 MCAS を診断する際には、症状が局所的ではなく全身的であることを確認することが重要です。
全身性肥満細胞の活性化は、2 つ以上の臓器系に同時に影響を及ぼし、付随する症状を引き起こします。
診断
MCAS の症状は多様で非特異的なことが多いため、診断は困難であることが多いです。 2010 年と 2019 年に提案された診断基準は改訂され、2016 年に国際疾病分類コードを取得しました。
MCAS を診断する鍵は、多系統症状の重症度、肥満細胞の化学伝達物質の増加、および適切な薬物に対する症状の反応を確認することです。
治療方法
現在、MCAS には抗ヒスタミン薬、肥満細胞安定薬、モノクローナル抗体などさまざまな治療法があります。これらの薬は症状を効果的に緩和し、患者の生活の質を向上させることができます。
一般的な治療薬には、抗ヒスタミン薬、肥満細胞安定薬、抗ロイコトリエン薬などがあります。
予後と病歴
MCAS の予後は依然として不明です。この症状は 1991 年にヴァンダービルト大学の薬理学者によって初めて仮説が立てられましたが、2007 年まで正式に命名されていませんでした。この間の研究により、アレルギー反応における肥満細胞の役割についての理解に新たな知見が得られました。
比較的新しい病気である MCAS が頻繁に発見されたことで、免疫システムに関する徹底的な議論が巻き起こり、また次のような疑問も生じています。絶えず変化する環境の中で、なぜ私たちの免疫システムはそれほど敏感なのでしょうか?
