Language
Country/Area
No result found
脳血管の不思議な宝物 脳アミロイド血管症とは何ですか？なぜ脳出血を引き起こすのですか？
医学界では、脳アミロイド血管症 (CAA) は脳血管疾患の重要な領域であると考えられていますが、見落とされがちです。この疾患は、中枢神経系および髄膜の血管壁にアミロイド ベータ ペプチドが沈着することを特徴とし、血管がもろくなり、出血のリスクが高まります。高齢者の人口が増加するにつれて、この病状に対する懸念が高まっています。
しかし、なぜこれらのアミロイドは脳内でのみ形成され、他のタイプのアミロイドーシスとは関連しないのでしょうか?
脳アミロイド血管症の種類と原因
脳アミロイド血管症は多くのタイプに分類でき、そのうちのいくつかは家族性変異型です。ほとんどの場合、アミロイド ベータ ペプチドと関連しますが、他のタイプには異なるアミロイド ペプチドが関与します。たとえば、「アイスランド型」はシスタチン C アミロイド (ACys) に関連し、「英国型」と「デンマーク型」は関連します。それぞれ英国アミロイド (ABri) とデンマークアミロイド (ADan) に分類されます。これらのさまざまな種類の変異はそれぞれ、特定の遺伝子変異に関連しています。
CAA の原因は、散発性（通常は高齢者に発生）と家族性のケースに分けられます。病理学的に、CAA は髄膜および脳血管壁へのアミロイド ベータ (Aβ) の沈着を特徴とします。散発性 CAA における Aβ 沈着増加の原因は依然として不明ですが、現在、このペプチドの産生増加やクリアランス障害など、多くの仮説が立てられています。通常の状況では、Aβ は 4 つの経路 (エンドサイトーシス、酵素的加水分解、脳星状膠細胞およびミクログリアによる血液脳関門の除去) を介して脳から除去されます。いずれかの経路の異常が CAA の発生につながる可能性があります。
脳出血の徴候と症状
脳アミロイド血管症の最も一般的な合併症の 1 つは、脳出血、特に微小出血です。これは、アミロイドの沈着が血管に損傷を与え、正常な血流を妨げ、血管が破裂しやすくなる可能性があるためです。研究によると、CAAはアルツハイマー病と密接に関係していますが、認知障害のある人に限定されるものではなく、認知症の既往がない患者にも影響を与える可能性があります。
特に、大脳基底核や橋などの脳深部領域で発生することが多い高血圧による脳出血とは異なり、出血は通常、特定の脳葉に限定されます。
脳アミロイド血管症の診断と画像技術
現在、脳アミロイド血管症を診断する唯一の方法は追跡解剖です。一部の疑わしい症例では生検も役立ち、組織サンプルが入手できない場合、医師はボストン基準を使用して MRI または CT スキャンのデータから CAA の可能性のある症例を特定することがよくあります。これらの基準では、CAA の可能性がある患者にフラグを立てるために、複数の葉または皮質出血の証拠が必要です。
画像検査では、CAA は脳葉下出血または脳内微小出血として現れることがあります。 CT や MRI などの画像検査は、これらの異常を特定するのに役立ちます。 CT スキャンでは、高密度の出血領域と出血部位周囲の低密度の浮腫が表示されます。一方、MRI のグラジエント エコー シーケンスと感度強調イメージング (SWI) は、微小出血と大脳皮質の鉄沈着の検出に特に効果的です。
管理と治療
現在、脳アミロイド血管症の治療法はなく、治療は通常、症状の管理に重点が置かれます。したがって、理学療法、作業療法、および言語療法が影響を受けた患者に役立つ可能性があります。
今後の展望
1909 年のグスタフ オッペンハイムによる脳血管におけるアミロイド ベータ沈着に関する最初の報告から、今日の脳アミロイド血管症への注目の高まりに至るまで、この分野の研究は進歩し続けています。この病理のメカニズムの一部はすでに理解されていますが、多くの謎がまだ解決されていません。将来的にどのようにして脳アミロイド血管症を特定し、より効果的に治療できるようになるのか、様子を見てみましょう。
