ホジキンリンパ腫の隠された起源:この癌はなぜ静かに進行するのか?

ホジキンリンパ腫(HL)は、特定の種類の白血球であるリンパ球によって引き起こされる癌であり、多核リード・シュテルンベルグ細胞(RS 細胞)が患者のリンパ節に現れます。

この症状は1832年にイギリスの医師トーマス・ホジキンによって初めて説明されたため、この名前が付けられました。ホジキンリンパ腫の症状には、発熱、寝汗、体重減少などがあり、首、脇の下、鼠径部のリンパ節が痛みを伴わずに腫れることがよくあります。疲労感を感じたり、皮膚がかゆくなることもあります。ホジキンリンパ腫は、その種類によって、主に古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の 2 つのカテゴリーに分けられます。

ホジキンリンパ腫の症例の約半数には、通常は古典型のエプスタイン・バーウイルス (EBV) との関連が見られます。その他の危険因子としては、家族歴やHIV/AIDS感染などが挙げられます。さらに、リンパ節生検によって癌の存在を確認し、リード・シュテルンベルグ細胞を特定することは、診断を確定する上で重要なステップです。

ホジキンリンパ腫の治療には、化学療法、放射線療法、幹細胞移植などがあります。選択される治療法は、がんの進行度と好ましい特徴があるかどうかによって異なります。

米国では、ホジキンリンパ腫の5年生存率は88%と高く、20歳未満の患者の場合、生存率はさらに高く、97%に達します。ほとんどのがんの生存率は高いものの、放射線療法や特定の化学療法薬は、今後数十年間に他のがん、心臓病、肺疾患を発症するリスクを高めることに留意することが重要です。 2015 年のデータによると、世界中で約 574,000 人がホジキンリンパ腫に罹患しており、そのうち 23,900 人 (約 4.2%) が死亡しています。

兆候と症状

ホジキンリンパ腫の患者は、次のような兆候を経験する可能性があります。

  • リンパ節の飲み込み: 痛みのないリンパ節の腫れは最も一般的な症状で、通常は皮膚の下の腫れのように感じられます。
  • 全身症状: 患者の約 3 分の 1 は、皮膚のかゆみ、寝汗、6 か月以内の 10% を超える体重減少、微熱、疲労などの全身症状を経験する可能性があります。
  • 脾臓の腫大:ホジキンリンパ腫の患者では脾臓の腫大がよく見られます。
  • 飲酒後の痛み: 飲酒後に痛みを感じる患者もいますが、これは比較的まれです。

これらの症状はホジキンリンパ腫を早期に特定するのに役立ち、病状を確認するためにさらなる検査が必要になります。

診断とステージング

ホジキンリンパ腫の診断は、リンパ節腫大の他の原因(さまざまな感染症など)や他の種類の癌と区別する必要があります。診断は通常、リンパ節生検によって確定され、主要臓器の機能と治療の安全性を評価するために血液検査が行われます。陽電子放出断層撮影(PET)は、CTスキャンでは確認できない小さな病変を検出するために使用されます。病期分類検査では、がんがどの程度広がっているかを判定できます。

種類と病理

ホジキンリンパ腫は、主に古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫に分けられます。古典的ホジキンリンパ腫はさらに 4 つの病理学的サブタイプに分類されます。これらのサブタイプは、形態、表現型、臨床行動が異なります。

さらに、EBV の感染はサブタイプによって異なり、進行中の研究では細胞生物学におけるそれらの役割が探究されています。

管理と予後

現在の治療法は、ホジキンリンパ腫の治療中および治療後の急性毒性と慢性毒性を軽減するように設計されています。初期段階の患者は放射線療法または化学療法により予後が良好です。病気が進行した患者の場合、化学療法や放射線療法と組み合わせたより集中的な治療が行われることが多いです。

ここ数十年の治療戦略の進化により、ホジキンリンパ腫の生存率は大幅​​に改善し、最近の臨床試験では5年生存率が最大98%であることが示されています。

結論

ホジキンリンパ腫については多くのことが分かっていますが、この癌の正確な起源は依然として疑問の種となっています。科学の進歩により、その背後にあるより深い謎を解明することができるのでしょうか?

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