無関心の隠れた脅威: IBM について知っておくべき理由

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高齢者では、筋内筋炎(IBM)が最も一般的な炎症性筋疾患です。この病気は、ゆっくりと進行する筋力低下と筋萎縮を特徴とし、主に腕と脚の近位筋と遠位筋、特に指屈筋と膝伸筋に影響を及ぼします。発症率は100万人あたり1~71人と稀であるにもかかわらず、他の病気と誤診されることが多く、多くの患者が適切な治療を求める上で大きな負担を抱えている。

小体性筋炎の症状は通常、徐々に非対称に進行し、特に初期段階では患者の転倒を引き起こす可能性があります。

IBM は遺伝性ミクロソーム性ミオパチー (hIBM) とよく混同されます。IBM の「M」は「ミオサイト」の略で、hIBM の「M」は「ミオパチー」の略です。これは、IBM には 2 つの並行プロセス (1 つは自己免疫プロセス、もう 1 つは変性プロセス) が存在することを意味します。筋肉が免疫細胞に侵入され、炎症が起こります。筋線維の変性変化は、異常なタンパク質の沈着と小胞の形成によって現れます。

症状と影響

IBM 患者は通常、ゆっくりと進行して筋力が低下し、頻繁に転倒する、階段を上るのが困難、指の器用さが制限されるなどの初期症状がよく見られます。患者によっては、日常生活の基本的な活動を維持できず、最終的には移動するために補助器具に頼らなければならない場合があります。 IBM によって寿命が大幅に短くなることはありませんが、栄養失調や呼吸不全に関連する死亡のリスクは残ります。病気が進行するにつれて、多くの患者は 5 ~ 10 年以内に運動能力に著しい制限を感じます。

この病気の正確な原因はまだ不明ですが、いくつかの研究では、IBM は未確認のウイルスまたは自己免疫疾患に関連している可能性があると示唆されています。

原因と理論

IBM の原因については明確な答えはありませんが、主に 2 つの理論が提唱されています。最初の仮説は、何らかの未知の誘因によって引き起こされる炎症反応が主な原因であり、筋繊維の変性変化が二次的な結果であるというものです。 2 番目の見解は、IBM は実際には加齢に伴う変性疾患であり、異常なタンパク質の蓄積は筋繊維の老化と密接に関連しているというものです。

診断と鑑別診断

IBM の診断は通常、筋肉生検とクレアチンキナーゼ (CK) レベルを調べる血液検査によって行われます。初期段階では誤診がよく発生し、特に IBM が多発性筋炎と間違われる場合が多かった。ステロイドなどの治療が効果がない場合、IBM と診断されることがあります。

治療管理と支持療法

2019 年現在、IBM の進行を遅らせたり止めたりできる効果的な治療法はありません。管理の大部分は支持療法であり、転倒を予防し、患者の生活の質を向上させることに重点が置かれています。さらに、患者が適切な自宅での運動プログラムや運動訓練を開発できるよう、理学療法が推奨されます。

社会文化的影響

メディアでは、小体筋炎への注目が徐々に高まってきています。例えば、ミュージシャンのピーター・フレットンが2019年にこの病気と診断され、この病気への注目が高まりました。映画「ファーザー・ステュー」では、主人公も障害を持つ司祭であり、彼のキャラクターの背景にはこの珍しい病気が関係している。

結論

医療現場においても、社会一般においても、筋体における小体性筋炎に対する認識は、まだまだ強化される必要がある。この病気は病気の影に隠れており、患者は誤解や無視に遭遇することがよくあります。なぜ私たちはこの隠れた脅威に十分な注意を払わないのでしょうか? 公衆衛生におけるこの病気の地位と重要性を再評価すべきでしょうか?

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