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IBMとhIBMの謎：名前は似ているのに仕組みが全く違うのはなぜ？
年齢を重ねるにつれて、多くの人がさまざまな程度の筋力低下や不快感を経験します。孤立性封入体筋炎 (IBM) は高齢者に最も一般的な炎症性筋疾患で、通常は 40 代から症状が始まります。この疾患は進行性の筋力低下と萎縮を特徴とし、遺伝性封入体ミオパチー（hIBM）と混同されることがよくあります。両者の名前は似ていますが、病理学的メカニズムと臨床症状には根本的な違いがあります。
IBM と hIBM の主な違いは、「M」の意味です。IBM の「M」は「筋炎」を表し、hIBM の「M」は「筋障害」を表します。
これら 2 つの病気は筋萎縮と筋力低下という共通の特徴を持っていますが、その原因と発症はまったく異なります。
症状と影響
IBM の進行は通常遅く、非対称であり、患者の運動機能は徐々に制限されます。初期症状には、頻繁につまずいたり、階段を上るのが困難になったりすることがあり、多くの場合、患者は大腿四頭筋の早期関与により転倒を経験します。患者は指の器用さも制限されている可能性があります。たとえば、ドアノブを回したり、鍵を持つ能力が大幅に低下する可能性があります。
病気が進行すると、患者はますます衰弱し、可動性が失われるため、松葉杖や車椅子などの歩行補助具に頼らなければならない場合があります。
考えられる理由
IBM の原因については、現時点では結論が出ていません。一部の研究者は、それが特定の遺伝子と環境要因の相互作用によって引き起こされる可能性があると示唆しています。この病気の研究により、2 つの主要な仮説が導き出されています。1 つは、その原因が免疫系の異常な反応に関連している可能性があることを示唆し、もう 1 つは、筋肉組織の老化と病気に関連する異常なタンパク質の蓄積を指摘しています。
調査によると、HTLV-1 ウイルスの場合と同様に、IBM がウイルス感染に関与している可能性がありますが、確証はありません。それでも、免疫系の反応により筋肉がさらに劣化する可能性はあります。
診断と鑑別診断
IBM の診断は筋生検に依存することが多く、一部の患者ではクレアチンキナーゼ (CK) レベルが著しく上昇している場合があります。電気生理学的検査では、広範囲の異常が明らかになる場合があります。診断プロセス中によくある誤診には、IBM を多発性筋炎と誤診することが含まれます。多発性筋炎に比べてIBMは進行が遅く、治療効果も限られています。
現在の管理方法
2019 年の時点では、IBM に対する効果的な治療選択肢はありません。専門家は転倒の予防に重点を置いた支持療法を提唱することがよくあります。理学療法は、患者が生活や活動に適応するのを助けるために必要な手段ですが、運動指導に関するコンセンサスが不足しているため、さらなる検討が必要です。
社会的および文化的影響
社会文化の分野では、2019 年に IBM と診断されたミュージシャンのピーター・フランプトンのような著名な人物もおり、この病気が私生活に及ぼす影響を強調しています。また、映画『ステュ神父』の主人公も同じような病気を患っており、未だ解明されていないこの病気と向き合う人が増えています。
IBM と hIBM に関する詳細な研究により、近い将来、より効果的な治療選択肢が見つかり、それによって患者の生活の質が向上する可能性があるでしょうか?
