외부 한계 영역 림프종 (MZL)은 주로 한계 영역에서 B 세포의 악성 변형에서 비롯된 이종 림프종 집단이다.이들 B 세포는 종종 감염된 병원체 및 손상된 조직에 대한 IgM 항체 면역 반응을 빠르게 발병 할 수있는 천연 림프구이다.이들 세포는 2 차 림프절 여포에서 생성되고 성숙 된 다음 점막 관련 림프 조직 (MALT), 비장 또는 림프절의 한계 영역으로 들어갑니다.2016 년 세계 보건기구의 분류로 MZL은 말초 맥아 림프종이라 불리는 맥아 조직에서 발생하는 많은 림프종을 포함하여 세 가지 유형으로 분류됩니다.
MZL은 모든 비호 지킨 림프종의 약 5-17%를 차지하며 말초, 비장 및 림프절 형태는 약 50-70%, 20% 및 10%를 차지합니다.
종양의 위치에 따라 말초 MZL은 일반적으로 위, 소장 및 피부와 같은 외부 기관에서 발생합니다.여기서, 말초 MZL의 병리 생리 학적 및 조직 학적 특성은 림프종의 발달에 대한 단서를 제공하는 것으로 나타났다.예를 들어, 육안으로 보이는 결절 또는 확산 세포 분포 및 종양 세포의 조직 학적 특성은 B 세포의 악성 진화를 보여준다.
외상 영역에서 림프종의 진화는 일반적으로 다양한 요인을 포함하며, 그 중 만성 염증은 감염 또는자가 면역 반응에 의해 유발되어 B 세포의 비정상적인 증식을 추가로 촉진합니다.이 과정에서 염색체 이상 및 유전자 돌연변이가 발생할뿐만 아니라 비정상적인 유전자 발현을 유발합니다.이들 생화학 적 경로의 비정상 발달은 B 세포의 악성 종양을 직접 촉진하고 MZL의 형성을 초래한다.
조직 학적 검사에서, 외상 영역에서 림프종의 병변은 불규칙한 세포 패턴 인 것으로 나타 났으며 악성 세포는 다양한 특성에 의해 특징 지어졌다.중소형 림프구에서 큰 B 세포까지, 상이한 형태의 이들 세포는 림프종의 종양 특성을 보여준다.그리고 큰 B 세포가 상당한 플레이크 구조를 형성하기 시작하면, 이것은 큰 B 세포 림프종과 같은보다 공격적인 림프종으로의 전이가 있음을 시사한다.이 변환은 환자의 약 18%에서 진단 4-5 년 이내에 발생합니다.
외부 한계 림프종에는 많은 아형이 있으며, 주로 관련된 기관에 따라 나뉘어져 있습니다.이 하위 유형은 감염성 병원체와의 상관 관계를 통해 치료 옵션의 선택에 영향을 미칩니다.
1 차 위 맥아 림프종과 같은 염기성 맥아 림프종은 일반적으로 비교적 양성 질환이지만, 그와 함께 동반 한 합병증과 합병증의 가능성은 무시할 수 없습니다.
1 차 위 맥아 림프종 복용 예를 들어,이 질환의 대부분의 사례는 헬리코 박터 pylori 감염과 관련이 있으며, 환자의 80% 이상이 병원체의 존재를 보여줍니다.치료 옵션에는 일반적으로 다른 요법과 함께 항생제의 사용을 포함하므로, 이러한 림프종의 예후는 일반적으로 약 86%에서 95% 사이입니다.
외부 한계 영역 림프종은 염증, 감염 및자가 면역 반응의 존재로 인체에서 상이한 병리학 적 특성을 나타낼 수있는 비교적 다양한 종양이다.이들 림프종의 치료 및 예후는 또한 림프종의 아형 및 이의 진화 과정에 의존한다.환자를 돌보는 의료 전문가의 경우 MZL의 형성 과정을 정확하게 이해하는 방법과 면역 반응과의 상호 관계는 향후 임상 치료에보다 효과적인 전략을 제공 할 수 있습니다.다른 장기에서 이러한 림프종의 발달을 촉진 할 수 있다고 생각하십니까?