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비호지킨 림프종의 변연부 림프종: 어떻게 분류되는가
변연부 림프종(MZL)은 변연부 B 세포의 악성 변형으로 인해 형성되는 이질성 림프종의 한 유형입니다. 이 B 세포는 IgM 항체로 항원에 빠르게 반응할 수 있는 선천 림프구입니다. 이들은 보통 2차 림프 모낭에서 유래하고 성숙하며 MALT(점막 관련 림프 조직)와 같은 관련 림프 조직으로 이동합니다. 조직), 비장 또는 림프 노드. 2016년 세계보건기구 분류에 따르면 MZL은 림프절 외 변연부 림프종(EMZL), 비장 변연부 림프종(SMZL), 림프절 변연부 림프종(NMZL)의 세 가지 유형으로 나뉩니다.
이러한 모든 MZL은 악성 B 세포와 관련이 있지만, 관여하는 조직뿐만 아니라 병태생리학, 임상적 증상, 예후, 치료 방법도 서로 다릅니다.
통계에 따르면 MZL은 전체 비호지킨 림프종의 5%~17%를 차지하며, 그 중 말초 림프절, 비장 및 림프절 유형이 각각 50%~70%, 약 20% 및 약 10%를 차지합니다. . 이 세 가지 MZL 하위 유형은 일반적으로 65~68세 연령대에 나타나며 무증상 질환입니다. 일부 무증상 환자는 처음에는 주의 깊은 대기 전략으로 치료할 수 있습니다. 그러나 NMZL의 장기적 예후는 상대적으로 좋지 않으며, MZL 사례 중 일부는 더욱 공격적인 림프종, 특히 확산성 대세포 B 세포 림프종으로 발전할 수 있습니다.
주변부 림프종
림프계 외 변연부 림프종(EMZL)은 악성 변연부 B 세포가 처음에 MALT 조직을 침윤하는 유형의 MZL이며, 위장에서 발생하는 경우가 전체 EMZL의 50%-70%를 차지합니다. EMZL은 관련 장기에 따라 분류되며, 각 유형은 유사한 병리생리학적, 조직병리학적 특징을 공유합니다. 그 다음에는 증상, 진행, 심각도, 치료, 촉발 요인에 차이가 있습니다.
병리생리학조사 결과, EMZL 발병에는 여러 가지 요인이 연관되어 있는 것으로 나타났습니다. 극히 드문 경우지만, 혈액암이나 쇼그렌 증후군, 루푸스 등의 자가면역질환의 가족력이 있는 경우 위험이 증가할 수 있습니다. 만성 염증은 만성 감염이나 자가면역 반응으로 인해 발생하는 많은 EMZL 사례의 시작에서 주요 요인이기도 하며, 이는 B 세포 재배열을 촉진합니다.
조직병리학이러한 B 세포는 점차적으로 염색체 이상, 유전자 돌연변이 및 유전자 조절 이상을 획득하는데, 이러한 요소들이 합쳐져 악성으로 변하게 됩니다.
EMZL 병변의 조직병리학적 검사는 일반적으로 모호한 결절성 또는 확산성 세포 패턴을 나타냅니다. 악성 세포의 형태는 다양하며, 가장 흔한 악성 세포로는 소형에서 중형 림프구, 중심모세포 유사 B 세포, 중심모세포 유사 B 세포가 있습니다. 대형 B세포가 눈에 띄는 시트를 형성하면 질병이 확산성 대형 B세포 림프종으로 전환되고 있음을 나타낼 수 있습니다.
진단, 치료 및 예후
EMZL의 진단과 치료에는 여러 가지 하위 유형이 있으며, 상복부 통증, 식욕 부진 등의 증상이 나타납니다. 보수적인 경우 5년 전체 생존율은 대체로 86%에서 95% 사이입니다. 그러나 하위 유형별로 예후와 치료 옵션에 여전히 상당한 차이가 있습니다.
환자가 H. pylori에 감염된 것으로 알려지면 항생제로 감염을 제거하면 예후가 크게 향상되는 경우가 많습니다. 위의 원발성 EMZL의 경우, 적절한 치료를 받았음에도 불구하고 환자에게 무증상이 지속되면 주의 깊은 대기를 고려할 수 있습니다.
마지막 생각
변연부 림프종에 대한 우리의 이해가 깊어짐에 따라, 그 병리와 메커니즘에 대한 연구는 여전히 진행 중입니다. 그렇다면 어떻게 하면 환자 생존을 극대화하기 위해 다양한 하위 유형에 대한 치료 전략을 지속적으로 개선할 수 있을까요?
