부신경절종은 머리, 목, 가슴, 복부 등 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있는 드문 신경내분비 종양입니다. 이 종양이 부신에 나타나면 갈색세포종이라고 합니다. 이 종양의 발생률은 대략 300,000명 중 1명으로 추정됩니다. 양성 종양과 악성 종양을 식별하는 검사가 없기 때문에 모든 부신경절종 환자에 대해 장기 추적 관찰이 권장됩니다.
대부분의 부신경절종은 증상이 없으며 흔히 통증이 없는 덩어리로 나타나거나 고혈압, 빠른 심장박동, 두통, 심계항진과 같은 증상을 유발합니다.
이러한 종양에는 모두 신경분비 과립이 포함되어 있지만 에피네프린과 같은 호르몬의 분비가 임상적으로 중요한 경우는 1~3%에 불과하며 이러한 경우 증상은 일반적으로 크롬친화세포종과 유사합니다.
부신경절종의 약 75%는 산발성이며 나머지 25%는 유전성이며 여러 번 발생하고 조기에 발생할 가능성이 더 높습니다. SDHD, SDHA, SDHC 및 SDHB와 같은 유전자의 돌연변이가 가족성 두경부 부신경절종을 유발하는 것으로 확인되었습니다. 특히, SDHB의 돌연변이는 가족성 부신 크롬친화세포종과 복부 및 흉부의 부신경절종에서 중요한 역할을 합니다.
부신경절종은 일반적으로 질감이 단단하거나 고무 같은 둥근 종양 모양의 덩어리로 나타납니다. 이 종양은 혈관이 많고 색상이 진한 빨간색일 수 있습니다.
현미경 검사를 통해 종양 세포를 쉽게 식별할 수 있습니다. 그들은 일반적으로 모양이 다각형에서 타원형이며 섬유 혈관 기질로 분리되고 지지 세포로 둘러싸인 특징적인 세포 회전 타원체(Zellballen)로 배열됩니다.
부신경절종의 약 85%는 복부에서 발생하며, 12%는 가슴에서 발생하고, 3%는 머리와 목에서 발생합니다(머리와 목의 종양이 증상을 유발할 가능성이 가장 높습니다). 이러한 종양은 일반적으로 발생 부위의 이름을 따서 명명되며 일부 특정 부신경절종은 특수한 이름을 갖습니다.
부신경절종의 진단은 일반적으로 영상 연구를 통해 확인되며, 부신경절종의 존재를 확인하는 데 Gallium-68 DOTATATE PET/CT 영상 기술이 일반적으로 사용됩니다. 세계보건기구(WHO)의 신경내분비 종양 분류에서 부신경절종은 신경 세포 계통 기원의 종양으로 분류됩니다.
부신경절종의 주요 치료법에는 수술, 색전술, 방사선요법이 있습니다. 구체적인 치료 계획은 환자의 증상, 종양의 크기와 위치 등 다양한 요인에 따라 달라집니다.
부신경절종이 몸 속에 조용히 숨어 있는 것을 방지하는 방법은 무엇입니까?