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부신경절종의 숨겨진 위험: 일부 종양이 치명적이 되는 이유는 무엇입니까?
부신경절종은 머리, 목, 가슴, 복부 등 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있는 드문 신경내분비 종양입니다. 이러한 유형의 종양이 부신에서 발견되면 크롬친화세포종이라고 합니다. 이러한 유형의 종양 발생률은 약 300,000명 중 1명으로 추정됩니다. 현재 양성 종양과 악성 종양을 발견하는 것은 불가능하므로 모든 부신경절종 환자에 대한 장기적인 추적관찰이 필요합니다.
징후 및 증상
대부분의 부신경절종은 증상이 없으며 흔히 통증이 없는 덩어리로 나타나거나 고혈압, 심계항진, 두통, 빠른 심장 박동과 같은 증상을 유발합니다. 이러한 종양은 모두 신경분비 과립을 포함하고 있지만 호르몬 분비(예: 카테콜아민)는 1~3%의 경우에서만 임상적으로 유의미할 정도로 풍부하며 이러한 상태는 종종 크롬친화세포종의 발현과 유사합니다.
유전학
부신경절종의 약 75%는 산발성이며 나머지 25%는 유전성입니다. 이 환자들은 종양 발생률이 더 높고 발병이 더 빠른 경향이 있습니다. SDHD, SDHA, SDHC 및 SDHB와 같이 섬유모세포 이상에 영향을 미치는 유전자의 돌연변이가 가족성 두경부 부신경절종의 발생과 관련이 있는 것으로 확인되었습니다. SDHB의 돌연변이는 또한 가족성 부신 크롬친화세포종과 복부 및 흉부의 부신경절종에서도 중요한 역할을 합니다. 이러한 종양의 발생은 MEN 2A형, 2B형 등 다양한 유전질환과 관련이 있을 수 있습니다.
병리학
육안 검사에서 부신경절종은 질감이 단단하거나 고무 같으며 혈관이 많고 색상이 대개 암적색인 잘 정의된 다발성 종괴로 나타납니다. 현미경 검사에서 종양 세포는 다각형에서 타원형 모양을 형성하고 특징적인 세포구(Zellballen) 형태를 나타내며 섬유혈관 기질로 둘러싸여 있습니다. 이러한 회전 타원체의 우세한 세포는 일반적으로 종양의 감별 진단에 중요한 트립타민 전구체 및 신경효소에 대한 특정 마커를 포함하여 여러 마커에 대해 양성입니다.
원본 사이트
부신경절종의 약 85%가 복부에 발생하고, 12%만이 가슴에 발생하며, 3%만이 머리와 목에 발생합니다(후자가 증상을 유발할 가능성이 가장 높음). 대부분의 종양은 단일 종양이지만 특정 유전 증후군에서는 다발성 종양이 발생하는 경우도 있습니다. 부신경절종은 발생 부위에 따라 여러 유형으로 세분되며, 경동맥 부신경절종이 가장 흔합니다. 이는 일반적으로 통증이 없는 목 종괴로 나타나지만, 종양이 크면 뇌신경을 압박할 수 있습니다.
진단
부신경절종의 진단은 일반적으로 Gallium-68 DOTATATE PET/CT와 같은 영상 기술로 확인됩니다. 이 종양은 배아 신경 능선에서 유래된 색소성 과립 세포에서 유래하므로 갈색 세포종과의 연관성이 더욱 분명해집니다. 이들 세포의 독특한 특성으로 인해 세계보건기구(WHO)는 이를 신경내분비종양의 범주로 간주합니다.
치료
치료는 주로 수술, 색전술, 방사선요법 등 다양한 방법에 의존합니다. 치료 옵션은 환자의 특정 증상과 종양의 크기 및 위치에 따라 달라집니다. 그럼에도 불구하고, 이 희귀한 종양에 대해서는 인내심과 지속적인 의료 모니터링이 매우 중요합니다.
부신경절종은 드문 종양으로 나타나지만 무시할 수 없는 건강상의 위험이 도사리고 있습니다. 예후를 개선하려면 장기 추적 관찰과 조기 진단이 중요합니다.
부신경절종의 잠행적 특성은 의료계에서 광범위한 우려를 불러일으켰습니다. 이 종양이 시간이 지남에 따라 악화되어 치명적인 질병이 될 가능성이 있습니까?
