신경내분비 종양(NET)은 내분비계와 신경계 세포에서 발생하는 종양의 한 유형입니다. 이러한 종양은 대개 장에서 발생하는데, 가장 흔한 것은 카포시 종양이라고 하지만, 췌장, 폐, 신체의 다른 부분에서도 발생할 수 있습니다. NET에는 많은 유형이 있지만, 이러한 종양 세포는 유사한 조직학적 외관, 특징적인 분비 과립, 생체 아민 및 펩타이드 호르몬과 같은 물질의 빈번한 생성을 포함한 공통적인 특성을 공유하기 때문에 조직 그룹으로 취급됩니다. 신경내분비계는 뇌하수체, 부갑상선, 신경내분비 부신을 비롯한 다양한 내분비선과 선 조직에 묻힌 내분비 췌도 세포와 외분비선 조직에 흩어져 있는 세포로 구성됩니다.
이러한 종양은 세포 증식의 지표를 포함하여 뚜렷한 조직학적 특징을 나타내는 경우가 많습니다.
세계보건기구(WHO) 분류에 따르면 신경내분비 종양은 해부학적 기원보다는 종양의 등급에 중점을 두고 세 가지 주요 범주로 나뉩니다. 세 가지 범주는 다음과 같습니다.
<저>이러한 종양의 등급은 크기, 림프관 침윤, 세포 분열 수와 같은 특정 조직학적 특징을 기준으로 평가됩니다. 2022년 WHO 업데이트에 따르면 NET 등급 시스템은 세포 증식 평가를 강조하며 3가지 등급으로 구분됩니다.
<저>종양 괴사는 잠재적으로 예후가 좋지 않은 요인으로 간주되지만 일부 종양의 등급에는 포함되지 않습니다.
신경내분비 종양은 전통적으로 해부학적 기원 부위에 따라 분류되어 왔습니다. NET는 신체의 여러 부분에 나타날 수 있지만, 장, 췌장, 폐에 가장 흔히 나타납니다. 이러한 종양의 세포는 내분비선에서 유래하여 신체 전반에 분산되어 있는데, 특히 장관과 폐계의 쿨치츠키 세포가 많습니다.
신경내분비 종양에는 특정 소화관 종양과 췌장 섬세포 종양이 포함됩니다.
NET의 증상은 종양의 기원과 종양이 분비하는 호르몬에 따라 달라질 수 있습니다. 예를 들어, 장에 카슬러 종양이 생기면 목의 홍조, 복통, 폐 질환이 생길 수 있습니다. 췌장의 신경내분비 종양은 기름진 대변이나 저혈당을 유발할 수 있습니다. 많은 종양은 발견될 때쯤 이미 전이되었을 수 있으며, 이러한 경우 종종 크로마틴 A 및 신경 세포 특이 에놀라제와 같은 종양 표지자에 대한 검사가 함께 수행되어 초기 진단을 돕습니다.
NET 치료를 위해서는 종양의 위치, 침습성, 호르몬 분비, 전이 등 여러 가지 요소를 고려해야 합니다. 치료에는 수술, 방사선 치료, 화학 요법이 있으며, 이는 질병을 없애거나 증상을 완화하는 것을 목표로 합니다. 관찰은 비기능성 저등급 신경내분비종양의 경우 실행 가능한 옵션이 될 수 있습니다. 종양이 국소적으로 진행되었거나 전이되었지만 느리게 자라는 경우, 즉각적인 수술보다 증상 완화가 일반적으로 더 선호됩니다.
신경내분비종양을 관리할 때 개별 종양 유형을 치료하는 것 외에도 유전적 질환에 대한 스크리닝을 간과할 수 없습니다. 이러한 종양은 다발성 내분비선 신생물(MEN) 및 폰 히펠-린다우(VHL) 질환과 같은 특정 가족성 증후군에서 발생할 수 있습니다. 정기적인 모니터링과 조기 개입은 신경내분비종양을 예방하고 치료하는 데 중요한 단계입니다.
신경내분비계의 기능은 우리의 건강과 삶에 어떤 영향을 미치는가? 일상생활에서 더 이해하고 주의를 기울일 만한 가치가 있는가?