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조기성 치매의 숨겨진 면: 전두측두엽 치매는 왜 45세에서 65세 사이에 자주 발생합니까?
전두엽 치매(FTD)는 주로 뇌의 전두엽과 피부 피부의 점진적인 퇴행을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환입니다. 남성과 여성 모두 영향을 받을 수 있으며 증상은 대개 45~65세 사이에 처음 나타납니다. 이 질병의 발병은 때로는 35세에 시작되거나 늦어도 70세 이상에 시작될 수 있지만, 조기 발병으로 인해 매우 잘 알려지고 사회적 행동 및 언어 능력의 변화에 중점을 두어 가장 일반적인 형태가 됩니다. 초기 치매의 한 형태.
현재 FTD에 대한 완치법이나 승인된 대증요법은 없지만 일부 허가 외 약물과 행동 접근법이 환자에게 사용됩니다.
FTD의 특징 및 증상
FTD의 주요 특징은 행동 장애나 언어 장애로 대개 점진적으로 나타납니다. 일반적인 증상으로는 정서적 억압, 사회적 부적응, 공감 상실, 감정 조절 부족, 표현 및 수용 언어의 결핍 등이 있습니다. 임상적으로 많은 FTD 환자들은 몇 년 전부터 행동이나 언어 능력이 점진적으로 악화되기 시작할 수 있으며, 치료를 받기 전에 삶의 질이 크게 저하되는 경우도 있습니다.
아형 및 관련 질병
FTD에는 다양한 하위 유형이 있으며, 그 중 행동 변형(bvFTD)과 두 가지 주요 진행성 실어증(PPA), 의미 체계(svPPA) 및 비유창(nfvPPA)이 가장 일반적입니다. 근위축성 측방 치매(ALS)와 관련된 FTD도 종종 논의됩니다. 이러한 다양한 하위 유형은 질병의 임상적 다양성을 나타내며 진단 및 관리 전략에 영향을 미칩니다.
행동변형 전두엽 파상풍 치매(bvFTD)는 FTD의 가장 일반적인 형태로, 사회적 억제와 정서적 소외를 특징으로 합니다.
유전적 요인과 병리
많은 FTD 사례가 가족 내에서 발생하며 유전적 요소가 다른 신경퇴행성 장애보다 더 두드러지는 것으로 보입니다. 과학자들은 여러 유전자 돌연변이가 이 질병의 발병과 관련되어 있음을 확인했으며, 특히 타우 단백질을 암호화하고 FTD의 병리학적 특징과 밀접한 관련이 있는 염색체 17에 위치한 MAPT 유전자가 이 질병의 발병과 관련되어 있음을 확인했습니다. 특히 이는 신경 세포 사멸과 섬유질 변화에 영향을 미칠 수 있습니다.
말기 단계에서는 FTD의 임상 증상이 중복되어 진단이 더 어려워질 수 있으며, 질병이 진행됨에 따라 증상의 다양성이 바뀔 수 있습니다.
진단 및 평가
FTD의 증상은 다양하고 다양하기 때문에 정확한 질병 진단이 어려울 수 있습니다. 구조적 MRI는 종종 전두엽 및/또는 전두엽 엽 위축을 나타냅니다. 그러나 초기의 경우 영상 검사가 정상적으로 나타날 수 있습니다. 기술이 발전함에 따라 임상의가 FTD를 조기에 식별하는 데 도움이 되는 다양한 새로운 진단 기준과 방법이 제안되었습니다.
FTD를 보다 포괄적으로 진단하기 위해 연구자들은 초기 단계에서 FTD에 대해 민감하지만 구체적이지는 않은 평가를 내릴 수 있는 인지 및 정서 기능 검사를 비롯한 다양한 신경심리학적 검사를 도입했습니다.
관리 및 예측
현재 FTD 치료는 행동 증상 관리에 중점을 두고 있지만 현재 이 질병에 대한 치료법은 없습니다. 지지 요법과 심리사회적 개입을 활용하여 환자의 일상 생활을 지원하도록 맞춤화할 수 있습니다. 또한 약물은 환자의 증상을 조절하는 데 사용될 수 있지만 이러한 약물의 부작용과 잠재적인 위험을 알고 있어야 합니다. 환자의 예후는 개인마다 다르며, 생존 기간은 2~20년이며, 각 환자마다 필요한 임상 지원 및 관리 서비스가 다릅니다.
FTD는 증상이 풍부하고 복잡하게 조합되어 사회적, 정신적, 생리학적 요인이 상호 작용하므로 향후 연구에서 신경 세포 사이에 숨겨진 이 질병을 어떻게 해독할 수 있는지 궁금합니다.
