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CPAM의 미스터리: 이 희귀한 폐 기형은 무엇이고 왜 그렇게 매혹적인가?
선천성 폐 기도 기형(CPAM)은 이전에 선천성 낭성 선종성 기형(CCAM)으로 알려졌으며, 기관지폐격리증과 유사한 선천성 폐 장애입니다. CPAM에서는 종종 폐의 전체 엽이 더 이상 제대로 기능하지 않는 비정상적 폐 조직의 낭성 덩어리로 대체됩니다. 이러한 비정상적인 조직은 결코 정상적인 폐로 기능할 수 없습니다. CPAM의 원인은 아직 밝혀지지 않아, 이 질환은 임산부와 의료진 모두에게 어려움을 줍니다.
통계에 따르면, CPAM은 약 30,000건의 임신 중 1건에서 발생합니다.
대부분 CPAM 태아의 예후는 좋지만, 어떤 경우에는 낭포성 덩어리가 너무 커져 주변 폐의 성장을 제한하거나 심지어 심장에 영향을 미쳐 생명을 위협할 수 있는 위험을 초래할 수 있습니다. 이로 인해 CPAM은 연구의 중심지 중 하나가 되었습니다. 임상적, 병리학적 특성에 따라 CPAM은 5가지 유형으로 나눌 수 있으며, 그 중 CPAM 1형이 가장 흔하고 예후가 비교적 좋습니다.
증상 및 징후
약 75%의 환자는 뚜렷한 증상을 보이지 않지만, 25%는 청색증, 기흉, 호흡곤란을 경험할 수 있습니다. 검사 시에는 타진 시 과공명, 폐포 호흡음 감소, 흉부 비대칭이 나타날 수 있습니다.
진단 과정
CPAM은 일반적으로 정기적인 산전 초음파 검사를 통해 발견됩니다. 초음파 검사의 특징으로는 태아 흉부에 에코가 있는(밝은) 덩어리, 심장이 변위된 것, 횡격막이 편평하거나 뒤집힌 것, 또는 눈에 보이는 폐 조직이 없는 것 등이 있습니다. CPAM에는 세 가지 유형이 있으며, 주로 외관에 따라 분류됩니다. 1형은 2cm보다 큰 다방성 낭종을 갖고, 2형은 더 작고 균일한 낭종을 갖고, 3형은 뚜렷한 낭종이 없어 "선종성"이라고 합니다.
CPAM은 임신 마지막 몇 주 동안, 특히 20주에서 26주 사이에 더 빨리 자랍니다.
영상 검사 및 위험 평가
CPAM은 산전 초음파를 통해 임신 초기부터 발견할 수 있습니다. 데이터에 따르면 낭종이 체액으로 채워지면서 이후 초음파 검사에서 점차 덩어리가 사라졌습니다. 급속도로 자라는 CPAM은 고형이든 주로 낭종성이든 정맥 폐쇄, 심부전, 궁극적으로 태아 수종증의 위험이 더 높습니다.
CVR 값(낭종 선종 부피 비율)은 부종 위험을 예측하는 데 사용되며, 1.6보다 높은 CVR 값은 고위험으로 간주됩니다.
치료 방법
대부분의 경우, 태아의 CPAM은 임신 중에 면밀한 모니터링이 필요하고, 출생 후에는 수술적으로 제거해야 합니다. CPAM을 앓고 있는 많은 사람들은 합병증 없이 태어나며 일반적으로 생후 첫 몇 달 동안 모니터링을 받습니다. 대부분의 환자는 CPAM과 관련된 재발성 폐감염의 위험이 있기 때문에 1세가 되기 전에 수술을 받습니다.
예후 및 합병증
2023년 검토에 따르면, 태아기 진단을 받은 CPAM의 전반적인 예후는 좋은 것으로 나타났습니다. 하지만 태아수종증이 있는 경우 생존율은 감소합니다. 임신 26주가 되어도 부종이 생기지 않으면 위험이 감소하고 생존율이 향상됩니다.
CPAM을 앓고 있는 대부분의 사람들은 건강한 삶을 살고 있지만, 장기간 CPAM을 앓을 경우 암이 발생할 위험이 있으며 감염 및 기타 합병증의 가능성이 있습니다. 향후 연구를 통해 CPAM의 원인과 효과를 더 잘 이해하여 환자에게 더 나은 의료 개입을 제공할 수 있을 것입니다.
선천적 질환인 CPAM에 직면했을 때, 우리는 다음 사항을 생각해야 합니다: 진단을 받고 치료가 필요한 태아에게 어떻게 하면 보다 효과적으로 조기 지원과 의료 자원을 제공할 수 있을까요?
