선천성 폐기도 기형(CPAM)은 이전에 선천성 낭포성 선종양 기형(CCAM)으로 알려져 있었으며 기관지폐 격리와 유사한 선천성 폐 질환입니다. 이 질병은 종종 폐의 전체 엽이 제대로 기능할 수 없는 비정상 폐 조직의 낭성 조각으로 대체되는 것이 특징입니다. CPAM은 대부분의 경우 예후가 양호하지만 의료계에서는 왜 환자의 약 1/3에서 청색증이 발생하는지에 대해 탐구할 가치가 있는 미스터리가 여전히 많이 남아 있습니다.
CPAM은 임신 30,000명 중 약 1명꼴로 발생하며 대부분의 태아는 건강하게 발달하지만 극단적인 경우 종괴의 성장으로 인해 주변 조직과 심장이 압박될 수 있습니다. CPAM은 유형에 따라 5가지 유형으로 구분되는데, 가장 흔한 유형은 1형으로 낭종의 크기가 크고 예후가 좋습니다. 대조적으로, 2형 낭종은 크기가 더 작고 종종 다른 주요 이상과 함께 발생하며 예후가 더 나쁩니다.
CPAM 환자의 25%에서 멍, 기흉, 호흡곤란 증가(예: 빈호흡 및 늑간 수축)가 발생하는 것으로 나타났습니다.
청색증의 발생은 폐 혈액의 산소화 상태와 직접적인 관련이 있습니다. CPAM 환자의 경우 비정상적인 폐 조직이 적절한 혈류를 방해하여 산소가 혈액으로 효과적으로 들어가는 것을 방해하여 청색증 증상을 유발할 수 있습니다. 이는 폐 조직의 이 부분이 효과적인 가스 교환을 수행할 수 없으며 심장 기능에 영향을 미쳐 심장이 충분한 산소를 얻을 수 없게 되어 청색증을 유발할 수 있음을 의미합니다.
CPAM은 산전 초음파 중에 흔히 발견되며 태아 흉부 내 에코 발생 종괴, 심장이 정상 위치에서 이탈됨, 횡격막이 편평하거나 돌출됨, 폐 조직이 보이지 않는 등의 에코 발생 특징을 나타냅니다. 이러한 검사를 통해 의사는 상태를 진단하고 조기에 개입할 수 있습니다.
대부분의 경우 CPAM 환자는 출생 후 향후 감염 위험을 줄이기 위해 비정상 조직을 제거하는 수술을 받게 됩니다.
수술은 일반적으로 아기가 1세가 되기 전에 시행되며, 최소 침습 수술의 발전으로 이제 외과 의사는 매우 작은 절개를 통해 이러한 덩어리를 안전하게 제거할 수 있습니다. 대부분의 CPAM 환자는 좋은 생존율을 보이지만 오랫동안 발견되지 않은 일부 CPAM은 때때로 암으로 변합니다. 이로 인해 의료계에서는 우려가 되었고, 많은 의료기관에서는 정기적인 검진의 중요성을 강조하게 되었습니다.
2023년 후향적 연구에 따르면, 산전 진단을 받은 CPAM 환자의 예후는 일반적으로 좋습니다. 그러나 태아수종이 발생하면 생존율이 크게 감소합니다. 임신 26주 이전에 태아수종이 발생하지 않으면 위험도 감소하므로 조기 진단과 신속한 치료가 중요합니다.
청색증이 발생한 CPAM 환자의 1/3 뒤에는 더 깊은 생리학적, 의학적 진실이 숨겨져 있습니까?
많은 CPAM 환자가 큰 문제 없이 생활할 수 있지만 멍은 이 질병의 잠재적인 위험과 어려움을 드러낼 수 있습니다. 그렇기 때문에 조기에 예방하고 진단하는 방법은 우리 의료진과 국민 모두가 더 깊이 생각하고 깊이 이해할 가치가 있습니까?