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염증의 수수께끼: 거대세포 동맥염이 왜 대혈관을 취약하게 만들까?
거대세포 동맥염(GCA)은 측두동맥염이라고도 하며, 대혈관에 영향을 미치는 자가면역 염증성 질환입니다. 이 질환은 대개 50세 이상의 사람들에게 나타나며, 매년 약 15,000명 중 1명에게 영향을 미치고 70세 이상의 사람들에게 더 흔하게 나타납니다. 발병률은 일반적으로 남성보다 여성의 발병률이 높고, 북유럽 출신의 사람들이 이 질병에 특히 취약합니다. 거대세포 동맥염은 측두동맥에만 영향을 미치는 것이 아니라 대동맥을 포함한 다른 큰 동맥에도 영향을 미쳐 실명이나 대동맥류와 같은 심각한 합병증을 유발할 가능성이 있습니다.
“원인은 알려지지 않았지만, 큰 동맥의 벽을 공급하는 작은 혈관에 영향을 미치는 염증에 달려 있습니다.”
증상 및 합병증
거대세포 동맥염의 일반적인 증상으로는 두통, 측두부 통증, 씹을 때 턱이나 혀의 통증, 시력 감소, 복시(double vision) 등이 있습니다. 가장 위험한 합병증으로는 안와 동맥 폐쇄로 인한 실명과 대동맥 파열이나 동맥류의 위험이 있습니다. 조기 진단은 돌이킬 수 없는 시력 손실을 예방하는 데 매우 중요하므로 이러한 상태는 의학적 응급 상황으로 간주됩니다.
"눈이 영향을 받는 경우의 76%에서 안와동맥이 괴사성 전방 허혈 시신경병증을 유발하는 데 관여합니다."
병리학적 메커니즘
거대세포 동맥염의 병리학적 메커니즘은 아직 불분명합니다. 염증은 점차 작은 혈관의 수지상 세포를 활성화시키고, 이는 T 세포와 대식세포를 모집하여 육아종 침윤을 형성합니다. 이러한 침윤은 동맥의 중막과 내벽을 침식하여 동맥류와 파열을 유발합니다. T세포 중 Th17 세포와 이들이 분비하는 인터루킨(IL)은 질병 진행에 핵심적인 역할을 하며, 이 경로는 스테로이드 치료를 통해 억제될 수 있다.
"시력 상실을 예방하기 위해 진단이 의심되는 즉시 스테로이드 치료를 시작하는 것이 일반적입니다."
진단 방법
거대세포 동맥염을 확인하는 황금 표준은 측두동맥 생검인데, 이는 국소 마취 하에 혈관의 작은 부분을 제거한 후 거대세포 침윤을 현미경으로 검사하는 방법입니다. 생검 결과가 음성이더라도 반드시 진단을 배제하는 것은 아니지만, 혈관 관련 증상의 양상은 불균일합니다. 신체 검사와 림프구 침강 속도, C-반응성 단백질을 포함한 실험실 검사도 진단 과정의 중요한 부분입니다.
치료 옵션
거대세포 동맥염에 대한 현재 치료법은 주로 안와 동맥이 막히는 것을 예방하기 위해 고용량의 스테로이드를 사용하는 것입니다. 안와 동맥이 막히면 영구 실명에 이를 수 있습니다. 스테로이드 복용량은 보통 12~18개월 동안 점차적으로 줄입니다. 스테로이드 외에 다른 가능한 치료법으로는 토실리주맙 등의 항인터루킨 요법이 있으며, 이는 질병의 재발률을 줄이는 데 효과적입니다.
역학거대세포 동맥염의 역학적 특징을 보면 이 질병은 주로 50세 이상의 사람, 특히 70세 이상의 사람에게 영향을 미칩니다. 여성의 발병률은 남성의 약 2배이며, 연구에 따르면 다발근통 환자 중 약 1/5이 거대세포 동맥염을 앓을 수도 있는 것으로 나타났습니다.
인생의 영향
거대세포 동맥염은 증상으로 인해 환자의 일상 생활에 영향을 미칠 뿐만 아니라, 치료 중 발생하는 부작용으로 인해 삶의 질이 저하될 수도 있습니다. 치료 후 환자들은 시력을 잃고, 심한 통증을 느끼고, 피곤함을 느끼는 것이 삶의 질이 향상되었음을 나타내는 중요한 지표라고 보고하는 경우가 많습니다.
결론
거대세포 동맥염에 대한 우리의 이해는 향상되었지만, 그 근본 원인은 여전히 의학적 우려의 미스터리로 남아 있습니다. 이처럼 광범위한 질병에 직면하여, 더 이상 환자가 염증이라는 재앙에 빠지지 않도록 미래의 치료법은 어떻게 개발될까요?
