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엽상종양을 '엽상종'이라고 부르는 이유는 무엇입니까? 이 신비한 종양의 형태학적 특성을 더 깊이 파헤쳐 보세요!
엽상 종양으로도 알려져 있는 엽상 종양은 "잎"을 의미하는 그리스어 "phullon"에서 유래되었습니다. 이 종양은 유방 조직에 형성되며 희귀한 유형의 이상성 섬유상피 종양입니다. 통계에 따르면 이 종양은 전체 유방 종양의 1% 미만을 차지합니다. 역사적 자료에 따르면, 이 용어는 1838년 요하네스 뮐러(Johannes Müller)에 의해 처음으로 제안되었으며, 당시 엽상육종이라고 불렸습니다. 2003년이 되어서야 세계보건기구(WHO)는 이를 엽상종양(Phyllodes 종양)으로 명명했습니다.
잎 모양의 돌기가 포함된 것은 이 종양의 주요 특징 중 하나이며 조직학적 검사에서 명확하게 볼 수 있습니다. 일반적으로 이 종양은 단단하고 움직이며 통증이 없는 덩어리로 나타나며, 덩어리의 질감은 크기에 따라 다양할 수 있으며 매끄러울 수도 있고 결절 모양일 수도 있습니다. 외래진료 시 환자는 림프절의 비정상이나 유방에 뚜렷한 덩어리가 만져지는 것을 느낄 수 있습니다. 주목할 만한 점은 종양 크기가 0.8~40cm 범위였으며 가장 평균 크기는 4~8cm였습니다. 종양은 빠르게 성장할 수도 있고 느리게 성장할 수도 있지만, 특히 여성의 월경 주기에 따라 크기가 변하는 섬유선종과 달리 퇴행하는 경우가 거의 없습니다.
"엽상종양의 진단은 확증된 진단을 제공하는 주요 도구인 중심부 바늘 생검에 주로 의존합니다."
원인에 대한 논의
엽상종양의 정확한 원인에 대해서는 아직까지 명확한 결론이 나오지 않았습니다. 일부 전문가들은 리-프라우메니 증후군과 BRCA1/BRCA2 유전자 돌연변이가 이 종양의 높은 발병률과 관련이 있을 수 있다고 말합니다. 특히 여성형 유방 병력이 있는 남성의 경우 엽상종양 발생률이 더 높았습니다.
메커니즘 분석
엽상종양의 병리학적 발달에 대한 전문가의 조사에 따르면 일부 연구에서는 유전적 요인이 있을 수 있다고 제안하는 반면, 다른 문헌에서는 호르몬 및 성장 인자 수용체, 세포 신호 전달 경로, 세포 주기 표지의 영향을 강조하는 것으로 나타났습니다. 연구에 따르면 엽상 종양과 관련된 수용체에는 에스트로겐/프로게스테론, 글루코코르티코이드 및 HER2가 포함됩니다. Wnt 신호 전달 경로는 가장 집중적으로 연구된 세포 신호 전달 메커니즘으로 간주되며 종 전체에 걸쳐 보존된 작동 채널입니다. c-myc, c-jun 및 cyclin D1과 같은 특정 단백질의 돌연변이로 인해 B-카테닌의 규제가 완화되면 이러한 유형의 종양이 급속히 성장할 수 있습니다.
진단 및 분류
엽상종양은 주로 영상검사를 통해 진단됩니다. 이러한 종양은 종종 빠르게 성장하고 주변 유방 조직에 영향을 미칠 수 있지만, 약 20%의 경우 종양이 만져지지 않는 것처럼 보일 수 있습니다. 초음파, 자기공명영상 외에 중심부 바늘 생검도 진단을 확인하는 주요 방법으로 남아 있습니다. 엽상종양은 조직학적 기준에 따라 양성종양, 경계선종양, 악성종양으로 분류됩니다. MD 앤더슨 암센터의 연구에 따르면 양성 종양이 58%, 경계선 종양이 12%, 악성 종양이 30%를 차지하는 것으로 보고됐다.
치료 및 예후
엽상종양의 관리를 위한 최선의 실습 접근법은 마진이 1cm를 초과하는 넓은 수술적 절제입니다. 항암화학요법이나 방사선요법은 그다지 효과적이지 않기 때문에 수술 외에는 뚜렷한 치료법이 없습니다. 일반적으로 엽상종양은 적절한 수술적 절제 후에 예후가 좋으며 전체 10년 생존율은 87%입니다. 그러나 특히 악성 종양의 경우 진행된 단계에서는 예후가 좋지 않습니다.
역학
엽상종양은 전체 유방 종양의 1%만을 차지하지만, 일반적인 섬유선종이 있는 여성보다 40~50세 여성에서 더 자주 발생합니다. 특히 젊은 여성일수록 양성종양이 발생할 확률이 높고, 나이가 들수록 고등급 종양이 발생할 확률이 높아진다. 이러한 유형의 종양에 대한 추가 연구는 그 병인에 대한 더 깊은 이해를 얻고 치료 전략을 개선하는 데 도움이 될 것입니다.
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