A. Afifi

P295 - Le sinus de l’ouraque : entité rare

Objectifs Les anomalies de l’ouraque correspondent a une insuffisance plus ou moins complete de son obliteration. Cette pathologie reste relativement rare. Le but de notre travail est de mettre en evidence les elements de diagnostic et les particularites therapeutiques du sinus de l’ouraque. Resultats Nous rapportons l’observation d’un garcon âge de 11 ans qui presente depuis quelques mois un ecoulement purulent par l’ombilic sans aucun autre signe clinique notamment urinaire. L’examen clinique a mis en evidence un suintement ombilical, un bourgeon ombilical muqueux et une masse fusiforme sous ombilicale. L’echographie realisee a montre une formation kystique a contenu liquidien echogene. La fistulographie realisee chez a montre une cavite borgne, dont la direction vers le bas confirme le sinus de l’ouraque. Le traitement a consiste en une exerese complete du sinus associee a une resection du dome vesicale. L’etude anatomopathologique de la piece d’exerese n’a pas montre de malignite. Conclusion Un suintement ombilical peut cacher un sinus de l’ouraque. La fistulographie est l’examen cle, elle montre une cavite borgne dirigee vers le bas. Le traitement consiste en une resection du sinus et de sa base d’implantation sur la vessie.

P135 - Luxation traumatique de la hanche chez l’enfant (à propos d’un cas)

Objectifs La luxation traumatique de hanche chez l’enfant est une pathologie rare. Elle representerait seulement 5 % des luxations de hanche, tout âge confondu. Au cours de ce travail, nous allons proceder a une etude de notre cas de luxation traumatique de hanche chez l’enfant, et de preciser les particularites epidemiologiques, therapeutiques et son evolution a long terme a travers une revue de la litterature. Resultat Il s’agit d’une fille de 4 ans, sans antecedents particuliers, victime d’un accident de la voie publique. Avec points d’impact hemicorporiel gauche, le bilan lesionnel a objective une luxation pure de la hanche gauche de variete posterieure et iliaque associee a une fracture de la clavicule homolaterale. La reduction de la luxation a ete realisee sous anesthesie generale, avec mise place d’un bondage en 8 pour la fracture claviculaire. La radiographie de controle a montre une hanche bien centree. Le traitement ulterieur a consiste en une traction collee dans l’axe avec une duree de 10 jours. L’enfant a ete revu avec un recul de 1 an. La hanche a ete jugee normale. Discussion et Conclusion Les luxations traumatiques de la hanche chez l’enfant different de celles de l’adulte par leur rarete, la facilite de leur reduction et leur meilleur pronostic.

Hétérotopie pancréatique associée a une dilatation kystique du cholédoque. À propos d'un cas

Pancreatic heterotopia or aberrant pancreas is a rare congenital anomaly, usually asymptomatic. Its diagnosis is difficult. We report an original observation in an 8-month-old infant, operated in the neonatal period for esophageal atresia type III in the context of VACTERL syndrome, cystic dilatation of the bile duct, and pancreatic heterotopia.

P032 - Histiocytose X à localisation inhabituelle à propos d’un cas

Objectifs L’histiocytose X ou histiocytose de Langerhans est une maladie de l’enfant et de l’adulte. Chez l’enfant, l’incidence est estimee a 1 cas sur 200000 par an. C’est une maladie au spectre clinique tres divers. Notre but est de mettre le point sur cette pathologie rarissime a travers un cas et une revue de la litterature. Resultat Enfant âge de 9 ans, sans antecedents pathologiques notables, admis pour prise en charge d’une tumefaction dorsale droite en regard de l’omoplate, evoluant depuis plus de 2mois dans un contexte de conservation de l’etat general et d’apyrexie. L’examen clinique trouve une tumefaction de 4cm renitente dorsale droite sans signes inflammatoires en regard et sans deficit neurologique. La biopsie exerese de la masse qui etait aux depens des muscles sous scapulaires est revenue en faveur d’une histiocytose X. Conclusion L’histiocytose de Langerhans est une maladie rare, heterogene dans sa presentation clinique et souvent capricieuse dans son evolution. Si les formes focales ne necessitent qu’une prise en charge limitee, la gravite des formes multisystemiques avec dysfonctionnement d’organes justifie l’utilisation de nouvelles drogues et d’essais therapeutiques.

P092 - L’atrésie rectale, anastomose rectorectale transanale

Objectifs L’atresie rectale est un type extremement rare de malformation anorectale. Beaucoup de procedes chirurgicaux correctifs ont ete decrits. Nous rapportons un cas d’atresie rectale et discutons les particularites diagnostiques et therapeutiques de cette pathologie rare avec une revue de la litterature. Resultat Un nouveau ne de sexe masculin d’un jour de vie. Le bebe pese 2,800 kg. L’Apgar etait a 10 a minutes, le nouveau ne a presente une distension abdominale progressive. Il n’a pas emis de meconium. L’examen Perineal a montre un anus normalement place. Cependant, l’epreuve a la sonde est en faveur d’un obstacle a 5 cm de la marge anale. La Radiographie thoracoabdominale a montre une distension intestinale importante avec quelques niveaux hydroaeriques et une vacuite pelvienne. Une opacification digestive est en faveur d’une atresie rectale. Le nouveau ne a a beneficie d’colostomie droite. Une cure radicale a ete realisee a 3 mois avec anastomose rectorectale par voie endoanale et une fermeture de la colostomie un mois plus tard. L’evolution est favorable. Conclusion L’atresie rectale est une anomalie rare avec une incidence rapportee de 1-2 % de toutes les anomalies anorectale. La voie endoanale est recemment developpee et presente de nombreux avantages.

P380 - Tumeur à cellules géantes du quatrième métacarpien : une localisation exceptionnelle

Objectifs Les tumeurs a cellules geantes osseuses sont des tumeurs le plus souvent benignes, mais tres recidivantes. Elles se caracterisent par leur agressivite locale. Leur traitement est chirurgical mais n’est pas univoque. La localisation metacarpienne de ces tumeurs est rare chez l’adulte et exceptionnelle chez l’enfant. Elle represente moins de 2 % de toutes les localisations. Notre but est de discuter les differentes particularites cliniques, paracliniques et therapeutiques de cette tumeur exceptionnelle. Resultat Nous rapportons l’observation d’une tumeur a cellules geantes du quatrieme metacarpien chez un garcon de 11 ans traitee par resection et reconstruction par greffon peronier avec un recul de 18 mois, sans recidive locale. Conclusion A travers notre observation et une revue de la litterature nous discuterons les differents aspects de cette entite exceptionnelle.

P063 - Lymphangiomes kystiques intra abdominaux : prise en charge diagnostique et thérapeutique, à propos de 4 cas

Objectifs Les lymphangiomes kystiques (LK) sont des tumeurs conjonctivo-vasculaires rares. Le but de notre travail est de rapporter les aspects cliniques, diagnostiques et therapeutiques des lymphangiomes kystiques. Patients et Methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur 4 cas de L. Resultat 4 cas de lymphangiomes kystiques ont ete hospitalises : 2 filles et 2 garcons, avec un âge moyen de 8 ans. Un cas admis dans un tableau occlusif, un 2 e cas dans un tableau d’abdomen aigu, et 2 cas dans un tableau de masse abdominale. Une echographie puis, une Tomodensitometrie abdominale pratiquee chez tous nos malades nous a oriente vers le diagnostic d’une masse kystique multicloisonnee. Nos 4 patients ont beneficie d’une resection complete de la paroi kystique par laparotomie transversale chez 3 cas et celioscopique chez dernier cas. Ces lesions etaient aux depens du mesentere dans 2 cas du grand epiploon dans 1 cas et du mesocolon transverse dans un cas. L’examen anatomopathologique a conclu a un lymphangiome kystique. Les suites operatoires etaient simples. Conclusion Les LK sont des tumeurs benignes rares du systeme lymphatique. La symptomatologie clinique est polymorphe et non specifique. Le diagnostic, evoque par l’imagerie, est confirme par l’examen histologique.

P242 - Le prolapsus génital néonatal : entité exceptionnelle

Objectifs Le prolapsus genital est une entite exceptionnelle chez le nouveau-ne. Il est le plus souvent associe a des anomalies du systeme nerveux central, particulierement le spina bifida. Nous rapportons le cas d’un nouveau-ne a terme ayant un prolapsus genital sans anomalies de systeme nerveux central associees en passant en revue la litterature quant aux facteurs de risque. Les particularites cliniques et therapeutiques de cette pathologie rarissime. Resultats Un nouveau-ne de sexe feminin pesant 2560 g ne par cesarienne pour preeclampsie. L’Apgar etaient 8 et 10 a 1 et 5 minutes, respectivement. L’examen perineal trouve une masse genitale prolabant par les grandes levres evoquant un prolapsus du col et du vagin, sans ureterocle ou prolapsus rectal associe. L’examen neurologique et le rayon X spinal n’ont montres aucune anomalie congenitale. L’echographie pelvienne etait normale. Une reduction du prolapsus genital a ete realisee avec une bonne evolution sans recidives avec un recul de 3 mois. Conclusion Le prolapsus genital neonatal en l’absence d’anomalies associees de systeme nerveux central est rare. A travers notre observation et une revue de la litterature nous discuterons les differents aspects de cette pathologie qui reste exceptionnelle.

P064 - La pseudo-obstruction intestinale chronique chez l’enfant (à propos de 4 cas)

Objectifs La pseudo-obstruction intestinale chronique est un syndrome clinique rare et Heterogene, caracterisee par la survenue d’episodes iteratifs d’occlusion intestinale en l’absence d’obstacle mecanique. Il s’agit d’une affection grave d’origine primitive ou secondaire et dans laquelle un ou plusieurs segments du tube digestif peuvent etre atteint. On distingue deux formes cliniques : la forme precoce a debut ante ou neonatal et la forme a revelation tardive. Notre etude, traite quatre cas de pseudo-obstruction intestinale chronique dans ses deux formes precoces et tardives sur une periode de 7 ans de janvier 2003 a decembre 2009. Resultats Il s agit de 4 enfants dont 3 garcons et une fille, âges respectivement de 5, 6, 7 et 8 ans. Le symptome predominant etait le syndrome subocclusif. Le diagnostic a ete retenu sur des donnees cliniques et radiologiques chez le un cas, lors d’une laparotomie chez le 2 e malade et sur les resultats anatomopathologiques chez le 3 e et le 4 e cas. Sur le plan therapeutique, tous les malades ont ete mis sous des prokinetiques. L’evolution etait variable d’un cas a l’autre. Conclusion La pseudo-obstruction intestinale chronique est donc, une pathologie grave qui pose un probleme a la fois diagnostique, therapeutique et pronostique.

P033 - Polyorchidie chez l’enfant : anomalie extrêmement rare à propos d’un cas

Objectifs La polyorchidie est une anomalie genito-urinaire definie par la presence de plus de deux testicules confirmee histologiquement. Cette anomalie est extremement rare, une centaine de cas mondiaux ont ete decrits dans la litterature. La polyorchidie est souvent associee a la pathologie du canal peritoneo-vaginal chez l’enfant et a des troubles de la migration testiculaire La revue de la litterature retrouve des cas de polyorchidie reveles par une torsion testiculaire et un risque accru de greffe tumorale et d’infertilite chez ces patients. Resultat Nous rapportons l’observation d’un enfant de 7 ans sans antecedents particuliers; qui consulte pour une tumefaction inguinale droite avec un scrotum vide. Le diagnostic de cryptorchidie a ete retenu. L’exploration chirurgicale permis de mettre en evidence un testicule surnumeraire incacere au niveau de l’orifice inguinal profond atrophique avec un testicule cryptorchide siege au niveau inguinal haut, une orchidectomie du testicule atrophique avec abaissement du testicule sain a ete realise. L’etude histologique a confirme le diagnostic. L’evolution est favorable avec un recul de 8 mois. Conclusion A travers ce travail, les auteurs decrivent brievement les differents aspects pathologiques et therapeutiques de la polyorchidie.