A. Echaieb

Pitfalls in the diagnosis and management of obstructive uterovaginal duplication: a series of 32 cases.

OBJECTIVES. Obstructive uterovaginal duplication is rare and frequently misdiagnosed. The aims of this study were to review all the patients managed for this malformation in our institution, evaluate their long-term outcomes, and discuss the embryologic origin of this malformation. METHODS. From 1984 to 2007, we treated 32 patients for obstructive uterovaginal duplication in our institution. We separated them in 2 groups (prepubertal [n = 8] and pubertal [n = 24]) and analyzed their clinical and radiologic presentations and their treatments. Patients >18 years of age (n = 22) were recontacted. RESULTS. For the prepubertal group, the median age at diagnosis was 6 months. Postnatal ultrasound showed an absent ipsilateral kidney in 6 case subjects, although 4 patients had a prenatal diagnosis of ipsilateral multicystic dysplastic kidney. This renal anomaly was associated with a pelvic sonolucent mass in 3 case subjects, allowing us to prenatally suspect the diagnosis. All of the patients were cured by vaginal approach. For the pubertal group, the median delay of diagnosis after menarche was 9 months. Among patients managed in an emergency setting (n = 11), there were 9 misdiagnoses with inappropriate abdominal surgeries, including 3 hysterectomies of the obstructed hemiuterus. Concerning long-term results, 5 patients were attempting to have children, with successful pregnancies for 4 of them. One patient suffered from infertility attributable to contralateral isthmic stenosis after a hysterectomy of the obstructed hemiuterus. CONCLUSIONS. Obstructive uterovaginal duplication is a benign pathology when properly managed. Therefore, management of abdominal pain in peripubertal girls should include systematic abdominal and gynecologic examinations completed by radiologic pelvic and renal evaluation. Surgical treatment should be performed by vaginal approach to avoid infertility. Concerning the origin of the malformation, the high association of prenatal dysplastic kidneys and postnatal absent kidneys suggests anomalies of both wolffian and müllerian duct development, contrasting with the classic definition of this malformation.

P251 - Volvulus aigu de l’estomac associé à une sténose duodénale

Le volvulus de l’estomac est une maladie rare dans l’enfance et peut se presenter soit sous forme aigue, chronique ou intermittente. La presentation aigue est extremement rare chez le nourrisson et ne represente qu’un cas sur cinq chez les enfants de moins de 1 mois. Le diagnostic est suspecte devant la persistance de regurgitations incoercibles ou de vomissements non bilieux, une distension gastrique, signes cliniques non specifiques rendant le diagnostic difficile et souvent retarde. Sa prise en charge impose une intervention chirurgicale urgente afin d’eviter la necrose ischemique gastrique ou la perforation gastrique, mortelles si non traitees. Le volvulus de l’estomac dans l’enfance est souvent associe a des anomalies anatomiques, et alors que la hernie diqphragmatique est la plus frequente, nous rapportons a notre connaissance le premier cas d’association avec une stenose duodenale chez un nouveau-ne de 4 jours. La laparo tomie en urgence a mis en evidence une bride congenitale strangulant la premiere portion du duodenum a l’origine du volvulus qui etait de forme combinee, forme rarissime. Apres derotation gastrique, resection de la bride et de la stenose suivie d’une gastropexiue anterieure, les suites operatoires ont ete simples et l’enfant est sorti semaines apres.

CL041 - Registre National de l’Atrésie de l’Œsophage : Résultats année 2008

Introduction l’incidence de l’atresie de l’œsophage (AO) est mal connue et varie entre 1/2500 a 1/4600 naissances. Le but de ce travail est de presenter les donnees 2008 du registre national de l’AO (metropole plus DOM TOM). Methodes des fiches d’inclusion ont ete remplies par tous les centres prenant en charge une AO et saisies et analysees par le centre de reference. Les DIM de chaque centre ont ete contactes ainsi que 4 registres regionaux de malformations pour augmenter le nombre et l’exhaustivite des sources. Resultats 142 nouveaux cas ont ete declares pour l’annee 2008 (incidence = 1/5824 naissances). Il existait une predominance de garcons ( n = 83), le poids de naissance moyen etait de 2527 g avec un terme de 37 SA. Un diagnostic antenatal etait possible dans 17 % des cas. Il y avait 15 atresies de type I et 123 de type III. Le diagnostic etait pose dans les 24h dans 89 % des cas et la chirurgie initiale realisee avant 48h dans 94 % pour le type III. Le taux des malformations associees etait de 53 % et la mortalite globale de 5 %. Conclusions Ces premiers resultats montrent une incidence de l’AO similaire a celle observee par le registre Europeen des malformations. Le diagnostic antenatal reste rare mais la prise en charge dans notre pays est precoce et la mortalite faible.

SFCP-P47 – Urologie – Duplications mülleriennes obstructives : à propos de 32 cas

Objectifs La duplication mullerienne obstructive (DMO) est une malformation insuffisamment diagnostiquee a l’age pediatrique. Ce travail monocentrique se propose d’evaluer les resultats a long terme, de discuter la physiopathologie et le protocole therapeutique. Methode De 1984 a 2007, 32 patientes ont ete suivies pour DMO. Deux groupes ont ete constitues selon l’âge au diagnostic : prepubere (n = 8) ou pubere (n = 24). Une analyse clinique, radiologique et therapeutique a ete realisee. Les patientes de plus de 18 ans (n = 22) ont ete contactees afin d’evaluer les resultats a long terme. Resultats Pour le groupe prepubere, l’age median au diagnostic etait de 6 mois. 4 patientes avaient une dysplasie renale multikystique (DRMK) en antenatal, mais pour 2 d’entre elles le rein n’etait plus visible a l’echographie postnatale. Les 4 autres patientes avaient un rein unique au moment du diagnostic, sans dossier antenatal. Toutes les patients ont eu une resection en 1 temps de la cloison vaginale. 4 nephrectomies ont ete realisees quand un abouchement ureteral ectopique vaginal etait present. Pour le groupe pubere (age median : 14 ans), le delai menarche diagnostic etait de 9 mois. Onze patientes ont consulte en urgence pour douleurs et 9 ont eu une chirurgie abdominale inappropriee don’t 3 hemi-hysterectomies. Pour les 13 autres patientes, la chirurgie a ete programmee et effectuee par voie vaginale dans 11 cas et associee a une hemi-hysterectomie par voie haute dans 2 cas. A long terme, on note 6 grossesses pour 4 patientes (dont 2 dans l’hemi-uterus obstrue). Une patiente, aux antecedents d’hemi-hysterectomie, souffre d’infertilite par stenose du col. Conclusions La DMO est une malformation qu’il faut evoquer devant des douleurs abdominales recidivantes et une echographie montrant une masse pelvienne liquidienne et/ou une dysplasie renale ou un rein unique. L traitement chirurgical appropriee consiste en une resection de la cloison vaginale en 1 temps, par voie basse. Une nephrectomie doit etre discutee en cas d’abouchement ureteral anormal. Ces resultants montrent egalement une association frequente d’une DRMK en antenatal et d’un rein absent en postnatal suggerant une sequence debutant par une anomalie du canal de Wolff et induisant l’anomalie mullerienne.