A. Karim

Corps étranger intra-orbitaire végétal : à propos d’un cas

Un enfant de 12 ans fut victime d’un traumatisme orbitaire a gauche provoque par un morceau de bois. Il consulta 4 mois plus tard pour une cellulite orbitaire associee a une fistule cutanee. Le scanner montrait la presence d’un corps etranger orbitaire gauche etendu au sinus caverneux homolateral et en intracrânien. Une extraction du fragment de bois associee a un traitement antibiotique adapte a permis une amelioration clinique sans recuperation visuelle. La notion de traumatisme orbitaire et un syndrome inflammatoire orbitaire secondaire doivent faire suspecter la presence d’un corps etranger intraoculaire et motiver la realisation d’examens d’imagerie en urgence pour une prise en charge optimale.

723 Xéroderma pigmentosum compliqué d’une tumeur intracérébrale : à propos d’un cas

Patients with the genetic disease xeroderma pigmentosum (XP) lack the ability to carry out a specific type of DNA repair process called nucleotide excision repair (NER). The NER pathway plays a critical role in the repair of DNA damage resulting from ultraviolet (UV) radiation. We report a case of a patient presenting a cutaneous form of XP. She presented acute paralysis of the third cranial nerve with cutaneous anesthesia. Nuclear magnetic resonance imaging revealed an intracranial tumor. She underwent surgery with incomplete tumor resection; anatomopathological study showed a schwannoma. Complementary radiosurgery was performed. The association between XP and neurological cancer is rare but not impossible. A priori, it would be assumed that the major medical outcome of hereditary deficiencies in DNA repair processes would be an increased risk of cancer. Indeed, there is an increased risk of cancer in several known DNA repair deficiencies including XP.

Amylose palpébrale bilatérale primitive pseudotumorale. À propos d’un cas

Ocular amyloidosis is infrequent, and the palpebral location is uncommon. It usually has a primary localized form, but can occur in systemic or familial amyloidosis. The diagnosis is mainly made by histopathology. Its treatment is surgical and the prognosis depends on clinical presentation and recurrences. We report the case of a 45-year-old woman with no medical history of the disease, who had bilateral isolated palpebral amyloidosis presenting as bilateral upper lid swelling with ptosis and corneal dystrophy. Diagnosis was confirmed by palpebral biopsy and the patient underwent excision of the involved lid tissue with reconstruction of the affected lid with cartilage autograft. Clinical progression showed improvement of the ptosis and the patients comfort. Although rare, palpebral amyloidosis poses management problems, particularly in advanced cases, because of corneal complications and recurrence.

766 - Mucocèle de la glande lacrymale : à propos d’un cas.

Introduction Les mucoceles sont des tumeurs benignes interessant generalement le sac lacrymal. Leur localisation au niveau de la glande lacrymale est peu habituelle. Materiels et Methodes Nous rapportons l’observation d’une patiente de 28 ans, sans antecedent pathologique, presentant une exophtalmie unilaterale droite non inflammatoire evoluant depuis un an. Le scanner orbitaire met en evidence un processus tumoral aux depens de la glande lacrymale. L’exploration chirurgicale a revele un kyste a contenu gelatineux d’environ 1 cm de grand axe. Resultats L’etude anatomopathologique est revenue en faveur d’une mucocele de la glande lacrymale. Discussion La mucocele est un terme generique qui designe l’accumulation du mucus dans une cavite. La localisation la plus frequente en ophtalmologie est le sac lacrymal, la localisation au niveau de la glande lacrymale est rare. Les auteurs discutent les particularites cliniques et anatomopathologiques de cette tumeur. Conclusion La mucocele de la glande lacrymale represente une cause rare de dacryomegalie chronique unilaterale. Le developpement de cette tumeur est lent et l’excision chirurgicale simple suffirait a la controler.

725 - Carcinome adénoïde kystique des paupières : à propos d’un cas.

Introduction Le carcinome adenoide kystique de la paupiere est une entite rare des tumeurs des glandes sudorales. C’est une tumeur frequente des glandes salivaires, et egalement decrite au niveau de l’uterus, du sein, du conduit auditif externe et des bronches. Sa localisation palpebrale est exceptionnelle. Materiels et Methodes Nous rapportons le cas d’une femme âgee de 68 ans, sans antecedents particuliers, presentant une tumefaction de la paupiere superieure droite remontant a plus d’un an sans ulceration de la peau ou de la conjonctive au-dessus de la lesion et dont la biopsie avait objective un carcinome ; la patiente a ete reprise un mois apres pour resection complete de la tumeur et l’examen histopathologique a conclut a un carcinome adenoide kystique probablement sur adenome pleomorphe. On n’a observe aucune recidive pendant les 6 mois suivant le traitement chirurgical. Discussion Le carcinome adenoide kystique est une tumeur maligne rare touchant les sujets d’âge moyen. Au niveau des paupieres, il peut deriver des glandes de Moll et des glandes lacrymales accessoires de la conjonctive, Cliniquement, la lesion se presente comme un nodule ou un placard infiltre, indolore, a developpement lent, peu agressive ; pouvant meme parfois simuler un chalazion. L’evolution est marquee par des recidives frequentes, parfois tardives. Son diagnostic est anatomopathologique, et il faut le distinguer d’un carcinome basocellulaire de type adenoide, voire d’un carcinome syringomateux. Le traitement consiste en l’exerese complete de la tumeur avec la verification des marges de resection. Conclusion Bien que tres rare, le carcinome cystique adenoide devrait etre evoque devant une tumeur palpebrale. Son pronostic est favorable a condition d’un diagnostic precoce et d’un traitement efficace.

724 Enophtalmie secondaire à des métastases orbitaires révélant un cancer du sein

Introduction Les metastases orbitaires representent une pathologie rare comparee aux metastases oculaires choroidiennes. Malheureusement apres leur decouverte le pronostic vital est mauvais et le traitement sera palliatif. Materiels et Methodes Nous rapportons un cas clinique. Observation Il s’agit d’une jeune femme âgee de 45 ans qui a presente depuis 6 mois une enophtalmie de l’œil gauche pour laquelle elle a consulte avec, a l’examen ophtalmologique, une acuite visuelle a 1/10, enophtalmie a gauche, ophtalmoplegie totale et infiltration tumorale periorbitaire. L’examen general retrouve un cancer du sein neglige et le scanner a objective l’infiltration tumorale orbitaire. La patiente a ete adressee par la suite au service d’oncologie pour prise en charge en collaboration avec notre service. Discussion Les metastases orbitaires sont rares. Celles liees au cancer du sein sont estimees a 42 %, suivis des cancers broncho-pulmonaires a 11 % puis prostatiques a 8,3 %. Les manifestations cliniques sont variables pouvant conduire parfois au retard diagnostic surtout quand le cancer primitif n’est pas connu dont la plus frequente est l’exophtalmie et plus rarement l’enophtalmie illustre par notre cas. Le diagnostic repose sur l’imagerie et le dosage des marqueurs tumoraux dans certains cas. La biopsie est indispensable devant une tumeur orbitaire isolee. Le traitement necessite une equipe pluridisciplinaire associant l’ophtalmologiste et l’oncologiste et reposera sur la radiotherapie, la chimiotherapie et l’hormonotherapie, surtout pour les tumeurs hormono-dependantes. Conclusion L’enophtalmie est une expression clinique rare des metastases orbitaires dont la presence doit inciter a un bilan etiologique avec recherche du cancer primitif, dont celui du sein qui est le plus frequent chez la femme.

261 Les fractures du plancher de l’orbite : à propos de 16 cas

Introduction Les fractures du plancher de l’orbite sont dues essentiellement aux accidents de la voie publique et aux agressions. Elles concernent particulierement l’homme jeune. Les sequelles fonctionnelles et esthetiques de ces fractures incitent a un bilan clinique et radiologique precis et rigoureux et une prise en charge chirurgicale precoce. Materiels et Methodes Nous presentons une serie de 16 patients, colliges entre 2000 et 2006 pour fracture du plancher de l’orbite. Tous les patients ont eu un examen ophtalmologique complet, un test de Lancaster et un examen radiologique comprenant des cliches standards et une TDM objectivant la fracture du plancher et les lesions eventuellement associees. 14 cas ont ete operes apres un delai moyen de 17 jours, par voie sous ciliaire avec simple desincarceration dans 2 cas (Trappe) et reconstruction du plancher par autogreffe ou biomateriaux dans les autres cas. Resultats L’evolution post-operatoire a ete favorable chez 14 de nos patients avec disparition de la diplopie et de la limitation des mouvements de la verticalite. 2 patients ont garde comme sequelle une diplopie surtout dans le regard vers le haut, ayant necessite une chirurgie musculaire complementaire dans un cas. Discussion Les fractures du plancher de l’orbite, assez frequentes, interessent particulierement des patients jeunes en pleine activite. Leur diagnostic est suspecte cliniquement et confirme par la TDM qui permet aussi d’en determiner le type. Les fractures par « blowout » avec effondrement du plancher sont les plus frequents. Il peut s’agir d’une fracture en trappe avec souvent incarceration du muscle droit inferieur responsable d’une limitation de l’elevation, la desincarceration est dans ce cas urgente par duction forcee ou chirurgicale. En cas d’effondrement du plancher, la reconstruction se fait par greffe ou biomateriaux. Les resultats sont habituellement bons mais certains patients gardent une limitation de l’elevation, rarement une enophtalmie, surtout en cas de prise en charge tardive. Conclusion Les fractures du plancher de l’orbite sont frequentes. Non traitees elles peuvent etre responsables de prejudices fonctionnels et esthetiques. Leur succes therapeutique repose sur un diagnostic et un traitement precoces.

783 La reconstruction de la paupière inférieure de pleine épaisseur dans les carcinomes basocellulaires : à propos de 12 cas

Introduction Les carcinomes basocellulaires representent les tumeurs malignes les plus frequentes au niveau des paupieres, ils sont localises dans 50 % des cas en paupiere inferieure. Leur traitement est essentiellement chirurgical base sur l’exerese complete puis une reconstruction palpebrale pour restaurer les fonctions de la paupiere mais aussi l’aspect esthetique. Materiels et Methodes Nous rapportons l’etude de 12 cas de patients avec carcinome basocellulaire large de la paupiere inferieure, recenses sur une periode d’une annee. Une exerese de la tumeur dont les berges ont ete controlees par un examen histologique a ete realisee ainsi qu’une reconstruction palpebrale par combinaison de greffes et de lambeaux. Discussion Les auteurs exposent les techniques actuelles de reconstruction de la paupiere inferieure dans les deficits de pleine epaisseur. Conclusion Plusieurs procedes de reconstruction de la paupiere inferieure en cas de deficit de pleine epaisseur ont ete decrits. Leur choix depend de l’etendue du deficit, de sa localisation et de l’habitude du chirurgien.

758 Nævus achrome du corps ciliaire : à propos d’un cas

Introduction Le naevus ou melanocytome est une tumeur benigne intraoculaire dont la localisation au niveau du corps ciliare est rare. Materiels et Methodes Nous rapportons l’observation d’une jeune patiente de 21 ans, consultant pour une baisse d’acuite visuelle de son œil droit, et chez qui l’examen ophtalmologique a montre une masse rosee hypopigmentee d’aspect mouchete naissant au niveau de la face interne de la base de l’iris et occupant toute l’aire pupillaire. L’echographie oculaire a objective un processus tumoral a point de depart au niveau du corps ciliaire. Devant l’aspect clinique de la tumeur et son evolution lente etalee sur 2 ans, le diagnostic d’une tumeur benigne du corps ciliaire a ete evoque et une resection tumorale par voie anterieure a ete realisee. L’etude anatomopathologique avec etude immuno histochimique a revele un naevus du corps ciliaire. Discussion La revue de la litterature retrouve 40 cas de naevus du corps ciliaire. Cependant la presentation clinique hypopigmentee et achrome reste exceptionnelle. Conclusion Les melanocytomes et naevi du corps ciliaires sont des tumeurs intra-oculaires rares dont la presentation clinique est tres variable et dont le caractere benin n’est etabli que sur les resultats de l’etude anatomopathologique.

767 Chimiothérapie première dans le rétinoblastome avec buphtalmie

Introduction La chimiotherapie premiere ou neoadjuvante est envisagee dans le traitement du retinoblastome en premiere intention chaque fois qu’il y a buphtalmie et donc impossibilite d’operer en toute securite sans risque d’effraction du globe oculaire. Materiels et Methodes Etude retrospective de six dossiers de retinoblastome extensif avec buphtalmie. Tous les enfants ont recu une chimiotherapie neoadjuvante selon le protocole CADO-VP16-carboplatine (2 cycles soit 4 cures) suivie de l’enucleation avec mise en place d’une bille biocolonisable. Une chimiotherapie adjuvante et eventuellement une radiotherapie externe ont par la suite ete effectuees en fonction de l’extension tumorale. Resultats Une reponse favorable a la chimiotherapie neoadjuvante a ete observee chez tous les enfants avec reduction clinique de la buphtalmie. L’enucleation a ete realisee sans incident tout en respectant les regles carcinologiques : section du nerf optique la plus posterieure possible et respect de l’integrite du globe oculaire. Discussion Les retinoblastomes se presentant au stade de buphtalmie au moment du diagnostic sont rares mais non exceptionnels. L’enucleation reste le seul traitement dans ces formes de retinoblastomes etendus. Elle doit etre realisee dans des conditions optimales : section du nerf optique la plus posterieure possible et absence d’effraction du globe oculaire. Ces deux conditions ne pouvaient etre respectees chez nos patients sans l’administration de la chimiotherapie premiere. La chimiotherapie neoadjuvante pourrait rendre l’etude anatomopathologique de la piece d’exerese difficile en raison de la necrose tumorale. Mais son benefice semble reel vu que ces patients n’auraient pu etre operes immediatement sans risque eleve de rupture du globe oculaire. Conclusion La chimiotherapie neoadjuvante peut etre utile dans les retinoblastomes extensifs, se presentant au stade de buphtalmie. Elle permet la realisation d’une enucleation sans effraction du globe.