Abdelfettah Zakhama

Lipoblastoma: a rare lesion in the differential diagnosis of childhood mediastinal tumors.

Lipoblastoma is a rare, benign, fatty tissue tumor that occurs in childhood. The location of this tumor in the mediastinum and extension to the chest wall is uncommon. We describe a 12-month-old male infant with a mediastinal lipoblastoma discovered because of a chest wall swelling. Computed tomography showed the deep component and fatty content of the lesion suggestive of the diagnosis. Total excision of the mass was carried out. The histologic examination of the lesion confirmed the diagnosis of lipoblastoma. Mediastinal lipoblastoma should be considered among the possible diagnoses of a fatty mediastinal tumor in childhood.

Deux nodules « solitaires » du visage !

Femme de 70 ans, consultait pour deux tuméfactions nodulaires, l’une frontale et l’autre palpébrale gauche qui étaient indolores, de consistance ferme évoluant depuis deux mois. La patiente avait été opérée deux ans auparavant d’un carcinome basocellulaire qui avait la même localisation palpébrale. Le reste de l’examen somatique était normal. Le diagnostic clinique était celui d’une probable récidive palpébrale avec une seconde localisation frontale du carcinome basocellulaire. La biopsie-exérèse a ramené deux fuseaux cutanés comportant chacun un nodule bien limité, blanchâtre de 0,6 cm de grand axe. Histologiquement, une des deux lésions correspondait à un nodule unique ; la seconde lésion était constituée de micronodules à disposition plexiforme. Ces deux lésions présentaient des aspects microscopiques similaires. Chacun des nodules lésionnels était entouré d’une capsule fine et formé sur un fond fibrillaire par des faisceaux de cellules fusiformes à noyau allongé, ne présentant ni atypies ni mitoses. Ces faisceaux étaient parallèles ou entrelacés et séparés les uns des autres par des petits espaces clairs (Fig. 1). L’étude immunohistochimique (Fig. 2) montrait que les cellules fusiformes exprimaient fortement la protéine S100. Les cellules formant la capsule exprimaient l’EMA. Au sein de cette prolifération de rares fibres étaient marquées par le neurofilament.

Hyperplasie surrénalienne bilatérale pigmentée avec foyers myélolipomateux dans le cadre d’un déficit enzymatique en 11β-hydroxylase

Buts du travail L’association entre une hyperplasie congenitale surrenalienne et myelolipome est rarement decrite dans la litterature. Le but de ce travail est de rapporter une telle association due a un deficit enzymatique en 11β-hydroxylase decouverte tardivement chez un jeune homme de 21 ans, de petite taille a l’occasion de pics hypertensifs. Methodes Les aspects cliniques, biologiques et pathologiques de ce cas sont discutes et correles aux donnees de la litterature. Resultats Les elements interessants de cette observation sont les aspects anatomopathologiques consistant en la presence : 1. d’un pigment lipofuscinique dans le cytoplasme des cellules corticosurrenaliennes, 2. de foyers myelolipomateux, 3. d’un infiltrat lymphocytaire interstitiel par places assez abondant. Conclusion La presence de ces modifications morphologiques semble etre liee a la longue duree d’evolution de la maladie sans traitement medical avec un role vraisemblable de la secretion excessive d’ACTH.