Adam Koleśnik

Rozwój i morfologia kliniczna prawidłowego serca płodu i dziecka. Sekwencyjna analiza segmentalna serca z wadą wrodzoną

Streszczenie Embriogeneza ukladu sercowo-naczyniowego jest procesem skomplikowanym i wieloetapowym. Wciąz nowe i coraz bardziej szczegolowe teorie odnoszące sie do niego pozwalają na zrozumienie mechanizmow powstawania czesto zlozonej anatomii wad wrodzonych. Początkowo niezroznicowane populacje komorek pol sercowych, pierwszego i drugiego, oraz grzebieni nerwowych doprowadzają do powstania pierwotnej cewy sercowej, ktora w wyniku zapetlania przyjmuje postac ostatecznie uformowanego serca. Aktualny stan wiedzy na temat wplywu zapetlania, tworzenia przegrody serca, rozwoju wielkich naczyn, tetnic wiencowych i wielu innych procesow na morfologie ich malformacji nie jest wystarczający, aby im zapobiegac. Istnieje jednak mozliwośc prawidlowej interpretacji postaci wady serca w badaniach obrazowych oraz jej obrazu klinicznego, co determinuje przyjecie odpowiedniej strategii leczenia. Najpowszechniej stosowanym nie tylko w Europie, ale na calym świecie systemem oceny i opisania zaobserwowanych nieprawidlowości jest metoda zwana sekwencyjną analizą segmentalną. Pozwala ona na dokladną interpretacje obrazu wady z uwzglednieniem wszystkich mozliwych kombinacji powstalych zaburzen, a co najwazniejsze, przy zastosowaniu prawidlowej nomenklatury daje mozliwośc sformulowania pelnego opisu serca, zrozumialego dla wszystkich zainteresowanych.

Morfologia kliniczna przegrody serca i jej wad rozwojowych

Streszczenie Wady przegrody serca związane z obecnością przecieku wewnątrzsercowego stanowią lącznie najczestszą grupe wrodzonych wad serca. Wystepują jako izolowane zaburzenia rozwojowe lub stanowią skladnik zlozonych malformacji ukladu sercowo-naczyniowego. Ich populacyjne znaczenie wymusilo koniecznośc dokladnego opisania prawidlowej anatomii i rozwoju przegrody miedzyprzedsionkowej, przedsionkowo-komorowej oraz miedzykomorowej, jak rowniez anatomii ich wad rozwojowych w sposob uzyteczny w diagnostyce i terapii. W niniejszej pracy przedstawiono ujecie anatomii przegrody serca zgodne z najnowszym piśmiennictwem światowym. Przedstawiono wady związane z obecnością przecieku miedzyprzedsionkowego, dzieląc je na wady przegrody miedzyprzedsionkowej oraz inne formy komunikacji miedzyprzedsionkowej. Anomalie rozwojowe dotyczące przegrody przedsionkowo-komorowej przedstawiono w sposob podkreślający wspolne cechy wad z tej grupy. Za podstawe klasyfikacji wad przegrody miedzykomorowej przyjeto kryteria morfologiczne pozwalające wlaściwie opisac ubytek niezaleznie od istniejących roznych systemow ich podzialu. W dobie szybkiego rozwoju diagnostyki prenatalnej, neonatologii, kardiologii dzieciecej i kardiochirurgii umozliwiających efektywne leczenie wad przeciekowych wiedza na temat ich morfologii niezbedna jest specjalistom z roznych dziedzin medycyny, a jednolity jezyk komunikacji warunkuje wlaściwe porozumienie pomiedzy lekarzami zaangazowanymi w leczenie pacjentow w kazdym etapie ich zycia.

Ultrasound guided balloon catheterisation: a new method of fetal lower urinary tract obstruction management

OBJECTIVES Fetal lower urinary tract obstruction (LUTO), most often associated with presence of posterior urethral valves, poses high risk of perinatal mortality or postnatal renal failure. Looking for a method of causative treatment we have devel-oped a technique of fetal urethroplasty with a coronary angioplasty balloon catheter inserted under an ultrasonographic guidance via an 18-gauge needle introduced transabdominally to fetal bladder. MATERIAL AND METHODS We have used this procedure in three women with singleton pregnancies (two primiparas and one multipara, 32-35 years of age), diagnosed with fetal megacystis at 12-16 weeks of gestation. Urethral catheterization was carried out at 16-18 weeks and an unobstructed urine flow was achieved in all three cases immediately after the procedure, followed by a resolution of megacystis and normalization of amniotic fluid volume. RESULTS In all three cases, the post-procedure period was uneventful. In the first two fetuses, amniotic fluid volume re-mained normal until 30 weeks of gestation when a gradual development of oligohydramnios and some signs of renal cystic dysplasia were observed. Nevertheless, both pregnancies were continued till term (37 and 39 weeks, respectively) and two boys without signs of pulmonary hypoplasia were delivered. The third patient is currently 25 weeks pregnant; volume of amniotic fluid in her fetus is normal and no signs of urinary flow obstruction or renal dysplasia have been recorded thus far. CONCLUSIONS Although some technical aspects of the procedure still need to be established, it seems worth consideration as a form of potentially least traumatic intrauterine intervention in fetuses with lower urinary tract obstruction.