Ambrogia Baio

Successful T-cell-depleted Haploidentical Hematopoietic Stem Cell Transplantation in a Child with Dyskeratosis Congenita after a Fludarabine-based Conditioning Regimen

Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only cure for marrow failure associated with dyskeratosis congenita (DC). Data on transplants from alternative donors are limited. We describe a boy with DC and severe aplastic anemia who underwent haploidentical T-cell depleted HSCT using a reduced-intensity conditioning regimen. He underwent engraftment without toxicity or GVHD. His posttransplant course was complicated by EBV reactivation, treated with rituximab and EBV-specific T lymphocytes. After 26 months, he is in complete chimerism, with normal blood count and no sign of GVHD or pulmonary dysfunction. To the best of our knowledge, this is the first report of DC successfully treated with allogeneic HSCT from a haploidentical family donor.

La radioterapia adiuvante nella cura del timoma

Il timoma e un tumore raro tuttavia nella popolazione adulta rappresenta la neoplasia piu comune del mediastino. La terapia del timoma prevede un approccio multidisciplinare ben definito per gli stadi iniziali, mentre la gestione dei pazienti in stadio avanzato e ancora controversa. Dal novembre 2002 al marzo 2010, 9 pazienti affetti da timoma sono stati curati con radioterapia adiuvante postoperatoria presso la SC di Radioterapia Oncologica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia. Tutti i pazienti sono stati curati con radioterapia conformazionale tridimensionale (3DCRT) sul mediastino, con una dose totale media di 52.6 Gy (range 50-56), frazionamento convenzionale (1.8-2 Gy/die per 5 giorni la settimana). Gli effetti collaterali acuti registrati sono stati: dermatite in 6 pazienti e disfagia in 8 pazienti. A circa due mesi dal termine della terapia tutti i pazienti presentavano risoluzione di tali effetti. Al dicembre 2011 con un follow-up medio di 50.1 mesi (range 16-102), mediana 37 mesi, tutti i pazienti risultavano liberi da malattia; 5 presentavano ancora sintomi relativi alla miastenia gravis. A distanza di tempo dalla radioterapia tutti i pazienti presentavano fibrosi polmonare di grado I nel volume irradiato, clinicamente non significativa ma rilevabile alla diagnostica per immagine (TC).

Un caso di carcinoma mammario maschile in stadio avanzato

Il carcinoma della mammella maschile e un tumore raro, rappresentando meno dell’1% di tutte le neoplasie mammarie, tuttavia la sua incidenza e in aumento. Sebbene la storia naturale e i fattori prognostici non differiscano dalle forme femminili, questa neoplasia si caratterizza per una maggiore mortalita in quanto i sintomi di esordio vengono spesso sottovalutati giungendo cosi alla diagnosi quando la malattia e gia in fase avanzata. Presentiamo il caso di un uomo di 53 anni affetto da carcinoma duttale infiltrante della mammella sinistra, curato con mastectomia radicale, chemioterapia, radioterapia ed ormonoterapia adiuvanti. L’intervallo di tempo libero da malattia e stato di 21 mesi; si e avuta successivamente progressione di malattia locoregionale e a distanza (comparsa di metastasi cutanee della parete toracica, ossee e pleuriche). Il paziente e deceduto a distanza di 56 mesi dalla diagnosi.

Chemioradioterapia nel carcinoma del pancreas localmente avanzato

Il carcinoma del pancreas e il secondo tumore piu frequente del tratto gastrointestinale ed e associato ad una prognosi infausta in quanto viene generalmente diagnosticato in stadio gia avanzato. La chemioradioterapia e in grado di influire sulla sopravvivenza prolungando l’intervallo di tempo libero da malattia e migliorando la resecabilita del tumore. Questo studio si e posto lo scopo di dimostrare l’efficacia e la tollerabilita della chemioterapia con Gemcitabina, seguita da radioterapia associata a somministrazione bisettimanale di basse dosi di Gemcitabina in pazienti affetti da adenocarcinoma del pancreas localmente avanzato, non metastatico. Sono stati curati 20 pazienti con diagnosi istologica di carcinoma pancreatico. Il follow-up medio e stato di 10 mesi (range 1-27); dopo la conclusione dello schema terapeutico 4 pazienti hanno raggiunto una stabilita locale di malattia, 7 pazienti sono andati incontro a progressione locale, e in 9 pazienti sono comparse metastasi a distanza. I disturbi maggiormente riscontrati durante il trattamento sono stati nausea e anoressia; il 25% dei pazienti non ha lamentato alcun effetto collaterale.

Radioterapia post-operatoria in pazienti con neoplasia localmente avanzata del distretto cervico-cefalico sottoposti a chirurgia demolitiva e ricostruzione con lembi: esperienza del gruppo oncologico testa-collo

The aim of this retrospective study was to evaluate the efficacy and acute and late toxicity of postoperative irradiation in patients affected by locally advanced head and neck cancer who underwent radical surgery with flap reconstruction. From January 2003 to January 2008, 27 patients affected by locally advanced head-neck cancer, treated with radical surgery with flap reconstruction, underwent 3D conformational radiotherapy. Twenty-three were males and 4 were females with mean age of 60.6 years (range 48-75 years). The cancer was placed in oral cavity in 12 patients (44.4%), in oropharynx in 2 patients (7.4%), in hypopharynx in 8 patients (29.6%) and in larynx in 5 patients (18.5%). All tumors were squamous. At staging we found T1N2b=3.7%, T2N0=11.1%, T2N1=11.1%, T2N2a=7.4%, T2N2b=3.7%, T2N2c=7.4%, T3N1=7.4%, T3N2b=11.1%, T3N2c=7.4%, T4aN0=7.4%, T4aN1=3.7%, T4aN2a=3.7%, T4aN2b=7.4%, T4aN2c=7.4%. The flaps were removed from radius (25.9%), pectoral (18.5%), forearm (14.8%), jejunum (14.8%), fibula (11.1%), thigh (11.1%) and platisma (3.7%). All patients were treated on surgical bed and bilateral cervical nodes (PTVII: 50-54 Gy). In 17 cases we defined also a PTVI (up to 66 Gy) on surgical bed if lips were infiltrated or on nodal seat if there was capsulary breaking. The dose was administered in fractions of 2 Gy for 5 days a week. At the end of treatment, all patients obtained completed remission of disease (CR). Out of totality of cases we observed disease free survival (DFS): 74.1% with medium follow up of 25.9 months, primary tumour relapse: 18.5%, nodal relapse: 2.7%, and distant metastases incidence: 2.7%. During treatment, G1-G2 mucositis, dermatitis, dysphagia, odynophagia, xerostomia, oedema and trismus were recorded but only two G3 events in 2 cases. All patients completed the treatment. No significant late toxicity was observed during the follow-up. None of the patients showed lips necrosis or pain. Few studies about flap reconstruction and postoperative irradiation are reported in literature. Our data show good results in terms of disease-free survival rate and very limited acute and late toxicity, especially in irradiated flaps.