Anne Croue

Livédo nécrotique après injections de buprénorphine (Subutex®) : rôle de l’amidon de maïs contenu dans l’excipient

Resume Introduction L’utilisation de buprenorphine (Subutex ® ) dans la substitution des toxicomanies aux opioides est tres repandue mais ses effets secondaires peu connus. Nous rapportons un cas de livedo necrotique localise secondaire a l’injection de Subutex ® . Observation Un homme de 34 ans, toxicomane, substitue par Subutex ® , avait un livedo necrotique et ulcere, a limite nette au pli du coude. L’examen histologique mettait en evidence, au sein d’un infiltrat inflammatoire dermohypodermique lymphohistiocytaire, des particules PAS positif, birefringentes en croix de Malte en lumiere polarisee et identifiees comme de l’amidon de mais. Discussion Ce cas clinique decrit des lesions cutanees a type de livedo necrotique en rapport avec l’injection de Subutex ® . Les mecanismes lesionnels impliquent l’amidon de mais, excipient du Subutex ® . La buprenorphine (Subutex ® ) est frequemment utilisee de maniere detournee en injection sous-cutanee ou intravasculaire par les toxicomanes mais ses complications sont peu decrites. Chez notre malade, la presence sur les biopsies cutanees d’amidon de mais, excipient de la buprenorphine, temoigne de son utilisation par voie injectable.

Hidradénome nodulaire malin et hidradénomes nodulaires multiples chez un malade hypogonadique

Resume Introduction Nous rapportons une observation d’hidradenomes nodulaires benins multiples associes a un hidradenome nodulaire malin chez un malade hypogonadique. Observation Chez un homme de 49 ans etaient survenus 11 hidradenomes nodulaires benins de la region pectorale. Un hidradenome nodulaire malin etait recemment apparu dans cette region, a distance des hidradenomes nodulaires benins preexistants. Il existait chez ce malade un hypogonadisme peripherique en rapport avec une cryptorchidie congenitale bilaterale a l’origine d’une gynecomastie par « hyperœstrogenie relative ». Des recepteurs aux œstrogenes etaient mis en evidence en grand nombre sur chacun des hidradenomes nodulaires benins. Le bloc de l’hidradenome nodulaire malin etait egare, ne permettant pas la recherche de ces recepteurs. Discussion Les observations d’hidradenomes nodulaires multiples sont tres rares : nous n’en avons recense que deux. L’association d’un hidradenome nodulaire malin a de multiples hidradenomes nodulaires benins n’a, a notre connaissance, jamais ete rapportee. Neanmoins, histologiquement, des formes de transition existent. L’existence d’anomalies endocriniennes associees a ce type de tumeurs n’a jamais ete rapportee. La presence de recepteurs aux œstrogenes a en revanche parfois ete mise en evidence dans des hidradenomes nodulaires benins. La pathologie endocrinienne chez ce malade a peut-etre joue un role dans la multiplicite de ses hidradenomes, mais ceci ne peut etre prouve.

Lichen nitidus palmoplantaire: Une cause rare de kératodermie palmoplantaire

Resume Introduction Le lichen nitidus est une affection peu frequente qui peut etre une cause de keratodermie palmo-plantaire. Nous en rapportons 2 cas. Observations Une femme de 53 ans consultait pour une keratodermie palmo-plantaire seche, fissuraire, sans autres lesions cutanees initialement. L’examen histologique mettait en evidence une image de lichen nitidus. Un traitement par acitretine permettait une franche amelioration. Quelques mois plus tard, apparaissaient de nombreuses papules de lichen nitidus des membres et de l’abdomen. Une femme de 67 ans consultait pour une keratodermie palmaire fissuraire, invalidante, resistant aux dermocorticoides. L’examen histologique permettait le diagnostic de lichen nitidus. Une PUVAtherapie locale permettait une quasi-disparition des lesions. Quelques lesions typiques de lichen nitidus des coudes apparaissaient secondairement. Discussion Dans la litterature, 19 cas de localisations palmo-plantaires de lichen nitidus ont ete rapportes. L’aspect est habituellement celui de petites papules keratosiques jaunâtres, mais il peut etre celui d’une keratodermie aspecifique parfois eczematiforme. Il existe des formes isolees palmo-plantaires dont le diagnostic repose sur l’aspect histopathologique. Les retinoides oraux ainsi que la PUVAtherapie locale semblent des traitements efficaces.BACKGROUND Lichen nitidus is a rare condition, which may be a cause of palmoplantar hyperkeratosis. We report two cases. CASE REPORTS A 53 year-old woman presented with a dry and fissured palmoplantar hyperkeratosis. Histological examination of a biopsy showed the typical features of lichen nitidus. Significant improvement was obtained with acitretin. A few months later, multiple lichen nitidus papules appeared on the limbs and the abdomen. A 67 year-old woman was referred to us for a fissured, disabling palmoplantar hyperkeratosis refractory to topical steroids. Histological examination led to the diagnosis of lichen nitidus. Local PUVA therapy resulted in the cleaning of her lesions. Later, typical papules of lichen nitidus appeared on her elbows. DISCUSSION Nineteen cases of palmoplantar localization of lichen nitidus have been described. The features are usually tiny yellow papules but sometimes a non-specific keratoderma resembling chronic eczema. Palmoplantar involvement of lichen nitidus may be isolated or associated with cutaneous lesions on unusual sites. Oral retinoids and local PUVA are effective treatments.

Hereditary leukonychia totalis, acanthosis-nigricans-like lesions and hair dysplasia: a new syndrome?

Leukonychia is an ungueal discoloration or dyschromia. The hereditary form is rare. In the observations reported in the literature, leukonychia was total or sub-total, and was sometimes associated to other various symptoms. We report an original observation of hereditary leukonychia totalis in a father and two of his children, associated with acanthosis-nigricans-like lesions and hair dysplasia. These symptoms were also present in eight other members of the same family.

Lichen sclereux acral

BACKGROUND Lichen sclerosus et atrophicus rarely affects the feet or hands and in this case, it is generally part of widespread cutaneous involvement. We report a case of lichen sclerosus et atrophicus involving only the extremities and the vulvar and perigenital area. PATIENTS AND METHODS A 56-year-old woman presented with lesions of the hands and feet, with ivory white papules on the dorsal aspect of the feet and the distal phalanx of the fingers, a few small keratotic papules with central depressions in the hollow of the palms, erythema on soles and thenar and hypothenar eminences. Further examination revealed lichen sclerosus et atrophicus of the vulva and genitocrural skinfolds. Histological study of these various cutaneous lesions yielded similar results and revealed the typical features of lichen sclerosus et atrophicus. DISCUSSION A few cases of lichen sclerosus et atrophicus confined to the hands and/or feet have been reported, involving the palms and soles or nail folds, but none has so far affected the genitalia. To our knowledge, no cases of lichen sclerosus et atrophicus involving both faces of the hands and feet and the genital region have ever been reported.

Présentation inhabituelle d’une myofibromatose cutanée infantile en plaque unique ulcérée

Resume Introduction La myofibromatose infantile est une tumeur rare d’aspect fibrovasculaire, de localisation solitaire ou multicentrique, cutanee ou plus souvent sous cutanee, parfois osseuse, voire viscerale, survenant generalement avant l’âge de 2 ans. Nous rapportons une observation de myofibromatose infantile du nourrisson dans une forme clinique atypique en plaque unique a centre ulcere ayant succede a des papulo-nodules groupes. Observation Un nourrisson etait amene en consultation pour l’apparition de papulo-nodules asymptomatiques localises du dos. L’examen histologique apres biopsie partielle montrait un aspect d’histiocytofibrome faisant porter le diagnostic d’histiocytofibromes multiples groupes du dos. Les papulo-nodules confluaient un an plus tard pour former une large plaque au centre ulcere. L’extension progressive et l’absence de cicatrisation conduisaient a une exerese chirurgicale permettant de poser histologiquement le diagnostic de myofibromatose. Discussion Le diagnostic de myofibromatose infantile est difficile tant cliniquement qu’histologiquement et repose sur une bonne confrontation anatomoclinique. Les aspects cliniques peuvent etre tres divers. A notre connaissance, la myofibromatose a type de plaque ulceree unique n’a jamais ete rapportee dans la litterature.

Folliculites pseudo-lymphomateuses

Resume Introduction Un cas d’une variete rare de pseudo-lymphome cutane est rapporte. Observation Un garcon de 13 ans avait un nodule de l’aile du nez correspondant histologiquement a un infiltrat lymphocytaire dense, perifolliculaire penetrant le poil. Apres biopsie partielle, la lesion disparaissait en deux semaines. Commentaires Notre observation correspond a l’entite decrite en 1999 chez des Japonais. Notre cas survient chez un adolescent francais de peau blanche. Il s’agit d’un papulo-nodule, en general unique, constitue histologiquement d’un infiltrat lymphocytaire dense, peripilaire, penetrant et desorganisant le poil. La plupart des cas ont ete enleves chirurgicalement. Ceux qui ne l’ont pas ete, ont disparu apres biopsie partielle. L’individualisation de cette entite parait devoir etre discutee : l’atteinte des follicules pileux par l’infiltrat des pseudolymphomes de la face est frequente et non specifique.

Carcinome basocellulaire de l'appareil unguéal de l'hallux

Resume Introduction Le carcinome basocellulaire est le cancer cutane le plus frequent, mais sa localisation a l’appareil ungueal est rare. Nous rapportons un cas de carcinome basocellulaire atteignant le repli sus-ungueal de l’hallux. Observation Une femme de 67 ans avait depuis 7 ans une ulceration du repli sus-ungueal de l’hallux droit d’aggravation progressive, resistante aux traitements antibiotique et antimycosique. Une biopsie de la base de l’ongle mettait en evidence un carcinome basocellulaire de type infiltrant. Une exerese greffe de la lesion avec marges macroscopiques de 5 mm etait realisee permettant d’obtenir la guerison avec un resultat esthetique et fonctionnel satisfaisant. Discussion Le carcinome basocellulaire, cancer cutane le plus frequent, atteint rarement les extremites et l’appareil ungueal. Une revue de la litterature ne trouve que six cas de carcinome basocellulaire localise aux ongles des orteils. Cliniquement, la presentation atypique rend difficile le diagnostic et peut faire suspecter a tort une lesion ungueale benigne plus frequente. Le traitement consiste en une excision chirurgicale classique bien que quelques cas aient ete traites par chirurgie de Mohs. Cette observation permet de rappeler que toute lesion ungueale atypique par sa duree d’evolution, son aspect clinique ou sa resistance au traitement doit etre biopsiee pour eliminer une pathologie tumorale maligne.

Angiosarcome cutané de jambe sans lymphœdème associé

BACKGROUND Cutaneous angiosarcoma is a rare aggressive vascular neoplasm with a poor prognosis, seen chiefly in elderly subjects and usually on the scalp or face. The present case is original because of its localization on the leg without any chronic lymphoedema and because of the long survival period. The treatment modalities are discussed. CASE REPORT An 87-year-old woman presented with a rapidly growing large deep-purple ulcerated tumour on the anterior aspect of the leg. In addition, two nodules with a similar aspect appeared on the outer surface of the foot. Histological examination showed vascular channels lined with atypical cells consistent with a diagnosis of angiosarcoma. Computed tomography revealed no metastases. Amputation was performed at the thigh and there was no recurrence 30 months later. DISCUSSION The leg is a rare site of cutaneous angiosarcoma. Treatment usually consists of surgical excision with wide margins followed by radiotherapy, but in some cases amputation is unavoidable.

Pemphigus vulgaire et néoplasie intra-épithéliale de localisation vaginale

Resume Introduction L’atteinte de la muqueuse vaginale au cours du pemphigus vulgaire parait exceptionnelle. Nous en rapportons un cas original qui a conduit a la decouverte d’une neoplasie intra-epitheliale de meme localisation. Observation Une femme de 63 ans etait suivie depuis 18 ans pour un pemphigus vulgaire traite par prednisone associee initialement a de l’azathioprine. Une lesion erosive du cul-de-sac vaginal droit a ete decouverte lors d’un examen gynecologique systematique, correspondant histologiquement a un pemphigus, alors que celui-ci etait en remission ailleurs. Malgre la reprise de l’azathioprine et de la prednisone, la lesion vaginale s’est etendue. Une nouvelle biopsie a revele une neoplasie intra-epitheliale vaginale coexistant avec des images de clivage suprabasal et une acantholyse. Une exerese chirurgicale a ete effectuee. Discussion L’association de carcinome intra-epithelial et de pemphigus vulgaire a ete decrite de facon exceptionnelle sur le col uterin mais jamais au niveau vaginal.