Antonella Colombo

Pyoderma Gangrenosum, Acne and Suppurative Hidradenitis Syndrome following Bowel Bypass Surgery

The clinical triad of pyoderma gangrenosum (PG), acne and suppurative hidradenitis (PASH) has recently been described as a new disease entity within the spectrum of autoinflammatory syndromes, which are an emerging group of inflammatory diseases distinct from autoimmune, allergic and infectious disorders. PASH syndrome is similar to PAPA (pyogenic arthritis, acne and PG), but it differs in lacking the associated arthritis and on a genetic basis. PAPA syndrome is caused by mutations in a gene involved in the regulation of innate immune responses, the PSTPIP1, while no mutations have been detected to date in patients with PASH syndrome. We report a young male patient who developed coexisting disseminated PG, typical suppurative hidradenitis and acneiform eruption on the face, after he had undergone bowel bypass surgery for obesity. The cutaneous manifestations associated with bowel bypass syndrome often mimic PG or other neutrophilic dermatoses, suggesting a pathogenesis related to neutrophil-mediated inflammation for this condition. This is the first report describing PASH syndrome after bariatric surgery, and we propose to include such neutrophilic dermatoses in the list of complications occurring after bowel bypass surgery. Extensive genetic studies may help to clarify the etiopathogenesis of PASH as well as of autoinflammatory diseases in general.

Anaplastic Kaposi's sarcoma: a study of eight patients

Anaplastic Kaposis sarcoma is a rare form of vascular tumor, clinically notable for its high local aggressiveness, propensity for deep invasion and increased metastatic capacity. This cancer arises in patients with a history of Kaposis sarcoma (KS) and because of its rarity, few clinical data are available. To gain insight into this rare disease, we present eight cases of anaplastic KS which developed in eight out of 578 (1.4%) patients suffering from classic KS and followed in our department over a period of 30 years. Clinically, seven patients presented with deep tissue invasion. All the anaplastic cases underwent systemic chemotherapy and five received a non-conservative surgical therapy. Four (50%) out of the eight patients are now in complete remission, while three (37.5%) of them died of anaplastic Kaposis sarcoma and one (12.5%) died of pneumonia after an excellent response to chemotherapy alone. Our findings suggest that in patients with anaplastic KS, non-conservative surgery associated with systemic chemotherapy may lead to complete remission, avoiding the poor outcome reported in previous cases.

Peristomal bullous pemphigoid

Figure 1. Erythematous plaque with erosions and scarring around the colostomy. Dear Editor, Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease of the skin and of the mucosa caused by autoantibodies directed against two hemidesmosomal antigens of 180 kDa (BP 180) and of 230 kDa (BP 230) that predominantly affects the elderly. Localized presentation of pemphigoid has been reported to represent 16–20% of all cases of this disease. Localized pemphigoid occurs in two forms: one with scarring bullous plaques usually located on the head and neck, first described by Brunsting and Perry, and nowadays regarded as a variant of the so-called mucous membrane pemphigoid involving only the skin, and the other with nonscarring bullous lesions, commonly presenting on the legs or on the palms and soles and showing histopathological and immunological features of the classic, generalized BP. We report here a unique case of BP localized around a colostomy site. An 84-year-old woman presented with a history of erythema, bullous lesions, erosions and crusting at the site of a stoma, which had been placed in the left lower quadrant of the abdomen 3 years earlier because of the resection of the rectosigmoid colon due to complicated diverticulitis. The lesions had worsened, with the development of burning and itching over the 2 months before the admission. The patient had been treated with various systemic antibiotics and repeated courses of the high-potency corticosteroids clobetasol propionate at a previous hospital without any benefit. On admission, physical examination revealed a roundish, erythematous plaque 20 cm in diameter with superficial erosions and atrophic scarring margins, surrounding the colostomy (Fig. 1). No other region of her body was affected, and no lesions were observed in mucous membranes. Routine blood examinations were within normal limits as well as bacterial and fungal cultures of swab specimens from the skin lesion were negative.

Corticosteroid-Pulstherapie bei Alopecia areata: 10-Jahres-Langzeitergebnisse

Hintergrund: Zur Wirksamkeit der Corticosteroid-Pulstherapie bei Alopecia areata (AA) liegen nur wenige Daten vor. Ziel: Mit dieser Studie sollten die Langzeitergebnisse von Patienten unter Methylprednisolon-Bolustherapie untersucht werden. Methoden: In diese Studie wurden 60 Patienten eingeschlossen, die zwischen 1995 und 2000 eine Behandlung erhalten hatten. Die Kurzzeitergebnisse wurden im Jahr 2000 analysiert. Die Untersuchung der Langzeitergebnisse von 30 Patienten erfolgte 2010 mithilfe eines telefonischen Fragebogens. Ergebnisse: Bei 10/30 Patienten war 6 Monate nach der Bolusgabe ein signifikantes Haarwachstum zu beobachten. Die Hälfte der Patienten mit multifokaler AA hatte nach 6 Monaten auf die Therapie angesprochen, aber weniger als ein Viertel der Patienten mit Alopecia totalis (AT) und Alopecia universalis (AU) waren Responder. Die Untersuchung der Langzeitergebnisse erfolgte nach durchschnittlich 12,3 Jahren; 8/10 der initialen Responder hatten eine leichte oder keine Erkrankung und 14/20 initialen Non-Responder litten an schwerer AA. Schlussfolgerungen: Diese Studie bestätigte die geringe kurz- und langfristige Wirksamkeit dieser Behandlung bei AT und AU.

Vergleichende Studie der systemischen Entzündungsreaktionen bei Psoriasis vulgaris und allergischer Kontaktdermatitis

Hintergrund: Psoriasis vulgaris (PV) ist mit einer niedriggradigen systemischen Entzündung verbunden. Ziel: Die Serummuster von Zytokinen und Wachstumsfaktoren wurden bei Patienten mit PV und allergischer Kontaktdermatitis (ACD) sowie bei gesunden Probanden untersucht, um systemische Entzündungsreaktionen bei diesen Erkrankungen zu beschreiben und zu vergleichen. Methoden: Insgesamt 12 entzündungssensitive Biomarker wurden mit Hilfe der Evidence Investigator™ Biochip-Technologie gleichzeitig analysiert. Ergebnisse: Bei PV waren der proinflammatorische Tumornekrosefaktor-α (TNF-α), Interferon-γ (IFN-γ), die Interleukine IL-1β, -2, -6, -8 und das Monozyten-Chemotaktische Protein-1 (MCP-1) erhöht. Bei ACD waren 2 Marker (TNF-α und MCP-1) erhöht und das regulatorische Zytokin IL-10 wies einen niedrigeren Wert auf. Das proinflammatorische IL-2 hatte bei PV und ACD die stärksten Korrelationen mit anderen pro- bzw. antiinflammatorischen Zytokinen, während IL-6 positiv mit dem Psoriasis Area and Severity Index korrelierte. Die Konzentrationen der Wachstumsfaktoren korrelierten mit MCP-1, jedoch nur bei PV. Schlussfolgerung: Obwohl PV eine vielfältigere proinflammatorische systemische Reaktion induziert, ist auch ACD mit einem systemischen Anstieg von Entzündungsmediatoren verbunden.

Routinemäßiges Hautkrebs-Screening in Deutschland: Bilanz nach 4 Jahren

Hintergrund: Im Jahr 2008 wurde in Deutschland das Hautkrebs-Screening in die gesetzlichen Gesundheitsleistungen für Personen ≥35 Jahre aufgenommen. Bisher nehmen 95% der ca. 3500 niedergelassenen Dermatologen an diesem Programm teil, das von den gesetzlichen Krankenkassen finanziert wird. Ziel: Bewertung des deutschen Hautkrebs-Screenings aus der Sicht der Dermatologen. Methoden: Seit 2009 wurden an rund 2000 Dermatologen landesweit einmal jährlich standardisierte Fragebögen verschickt, in denen es um die jeweiligen Patienten, Screenings und Behandlungen sowie um die persönlichen Erfahrungen und Einstellungen der Dermatologen beim Hautkrebs-Screening geht. Für die Jahre 2009, 2010 und 2011 wurde eine deskriptive Datenanalyse durchgeführt. Ergebnisse: In den Jahren 2009, 2010 bzw. 2011 führten Dermatologen 1380, 1364 bzw. 1348 Screenings mit einem durchschnittlichen Honorar von 21,50, 22,10 bzw. 21,93 EUR durch. 32,9, 46,6 bzw. 53,3% der Dermatologen waren mit dem Hautkrebs-Screening ziemlich bzw. sehr zufrieden, und eine steigende Anzahl an Dermatologen (69,4, 80,0 bzw. 83,1%) stellte eine bessere Qualität der Gesundheitsversorgung bei Hautkrebs seit 2008 fest. Schlussfolgerung: Das Hautkrebs-Screening wird von deutschen Dermatologen weithin akzeptiert und zunehmend häufiger durchgeführt.

Wirksamkeit, Verträglichkeit und Patientennutzen der ultraschallgestützten Wundreinigung gegenüber chirurgischem Débridement

Hintergrund: Es wurde gezeigt, dass niederfrequenter Ultraschall eine Alternative zum chirurgischen Wunddébridement (WD) ist und die Wundheilung stimuliert; allerdings liegen hierzu nur wenige Daten vor. Ziel: Vergleich von Wirksamkeit, Verträglichkeit und Nutzen der beiden Wundbehandlungsmethoden. Methoden: Monozentrische, prospektive, randomisierte, kontrollierte klinische Studie zur Beurteilung der von den Patienten berichteten Behandlungsergebnisse und der klinischen Wirksamkeit der ultraschallgestützten Wundreinigung (UAW) im Vergleich zum WD. Ergebnisse: Insgesamt wurden 67 Patienten behandelt. Beide Behandlungen zeigten gute Wirksamkeit und Verträglichkeit: 88% der UAW-Patienten und 85,2% der WD-Patienten berichteten einen mehr als geringfügigen Nutzen. Die Lebensqualität besserte sich signifikant. In beiden Gruppen kam es zu einer Besserung des Wundstatus und zu einem Rückgang der Schmerzen. Schlussfolgerung: Im Vergleich zum Goldstandard (WD) zeigt die UAW die gleiche hohe Wirksamkeit, einen ähnlichen Patientennutzen und eine verbesserte Lebensqualität. Beide Verfahren sind für die äußerst nutzbringende leitlinienbasierte Behandlung chronischer Wunden gleichermaßen geeignet.

Konfokale Mikroskopie: Behandlung und zelluläre Immunantwort des Basalzellkarzinoms auf die photodynamische Therapie

Hintergrund: Die photodynamische Therapie (PDT) stellt eine optimale Behandlung für das Basalzellkarzinom (BCC) dar. Die konfokale Reflexionsmikroskopie (RCM; reflectance confocal microscopy) ist ein nichtinvasives Bildgebungsverfahren, das in der Hautonkologie und zur Diagnose des BCC eingesetzt wird. Darüber hinaus ist die RCM ein nützliches Instrument, um die Wirksamkeit nichtinvasiver Behandlungen bei Nicht-Melanom-Hautkrebs zu beurteilen. Ziel: Unser Ziel war es, die Rolle der RCM bei der Beurteilung der Wirksamkeit der PDT bei der BCC-Behandlung zu untersuchen und die Hautveränderungen nach der PDT zu bewerten. Methoden: 10 Patienten mit 12 BCCs wurden mit PDT behandelt. Dermoskopie und RCM-Bildgebung wurden zu Studienbeginn sowie 7 Tage (T1), 30 Tage und 18 Monate nach der PDT durchgeführt. Eine zytologische Untersuchung erfolgte zu Studienbeginn und bei persistenten BCC. Ergebnisse: An T1 zeigte die RCM, dass in der Epidermis mehrere dendritisch geformte Zellen vorhanden waren, die aktivierten Langerhans-Zellen entsprachen. Nach 1 Monat zeigte die RCM zwei persistente BCCs, die bei der klinischen und dermoskopischen Diagnose nicht aufgefallen waren. Beim Langzeit-Follow-up wies keiner der Tumoren Anzeichen von Persistenz oder Rezidiv auf. Schlussfolgerung: Die RCM ist ein wertvolles nichtinvasives Instrument zur Diagnose und Überwachung der Behandlung des BCC mit Hilfe der PDT.

Hochauflösende optische Kohärenztomographie zum In-vivo-Nachweis von Demodex-Milben

Hintergrund: Demodex-Milben sind an verschiedenen Hautkrankheiten beteiligt und werden im Allgemeinen mittels Schabetest oder oberflächlichen Hautbiopsien nachgewiesen. Eine neue hochauflösende optische Kohärenztomographie (HD-OCT) mit hoher lateraler und axialer Auflösung in einem horizontalen (en-face) und vertikalen (slice) Bildgebungsmodus könnte die Möglichkeit einer nichtinvasiven und schnellen In-vivo-Untersuchung auf Demodex-Milben bieten. Methoden: 20 Patienten mit Demodex-bedingten Hautkrankheiten und 20 nach Alter und Geschlecht vergleichbare Kontrollen wurden mittels HD-OCT untersucht. Die Milben pro Haarfollikel und Haarfollikel pro Gesichtsfeld wurden gezählt und mit den Ergebnissen des Schabetests verglichen. Ergebnisse: In den HD-OCT-Bildern erschienen die Milben als helle runde Flecken, die in Gruppen von 3-5 Milben pro Haarfollikel angeordnet waren. Bei den Patienten mit Demodex-bedingter Hauterkrankung war eine mittlere Anzahl von 3,4 Milben pro Follikel nachweisbar bei einer mittleren Anzahl von 2,9 befallenen Follikeln pro Gesichtsfeld gegenüber einer mittleren Anzahl von 0,6 Milben in 0,4 befallenen Follikeln bei den Kontrollen. Der Schabetest war bei 21% der Patienten negativ. Schlussfolgerung: Die innovative HD-OCT ermöglicht einen schnellen und nichtinvasiven In-vivo-Nachweis von Demodex-Milben und könnte zu einem wichtigen Hilfsmittel in der Diagnose und Behandlungskontrolle von Demodex-bedingten Hauterkrankungen werden.

Verringerte Rezidivrate von Condylomata acuminata durch photodynamische Therapie in Kombination mit CO2-Laser

Hintergrund: Condylomata acuminata (CA) wird vom humanen Papillomavirus verursacht. Die meisten herkömmlichen Therapien für CA sind mit einer hohen Rezidivrate verbunden. Ziele: Vergleich der Rezidivrate bei der CA-Behandlung mit photodynamischer Therapie mit 5-Aminolävulinsäure (ALA-PDT) in Kombination mit CO2-Laser sowie mit CO2-Laser allein in der Volksrepublik China. Methoden: In dieser Meta-Analyse wurden 2048 CA-Fälle aus 22 Artikeln in zwei Gruppen unterteilt: Die Behandlungsgruppe wurde mit ALA-PDT in Kombination mit CO2-Laser behandelt, in der Kontrollgruppe wurde ausschließlich CO2-Laser angewendet. Die Rezidivraten wurden für beide Gruppen berechnet und miteinander verglichen. Ergebnisse: Die Rezidivrate betrug 42,67% (451/1057) in der Kontrollgruppe und 10,29% (102/991) in der Behandlungsgruppe mit einem statistisch signifikanten Unterschied zwischen den beiden Gruppen (χ2 = 271,98, p < 0,0001). Schlussfolgerung: Im Vergleich zu CO2-Laser allein erwies sich ALA-PDT in Kombination mit CO2-Laser als effektiver bei der Senkung der Rezidivrate der CA. Dies könnte für eine breite klinische Verwendung bei der CA-Behandlung sprechen.