B. Giroux-Leprieur

Adult Onset Asthma and Periocular Xanthogranuloma (AAPOX), a Rare Entity With a Strong Link to IgG4-Related Disease: An Observational Case Report Study.

AbstractAdult onset asthma and periocular xanthogranuloma (AAPOX) is a rare non-Langerhans histiocytosis characterized histopathologically by a periocular infiltration of foamy histiocytes and Touton giant cells. Benign hyperplasia with plasma cell infiltration is classically described in eyelids or lymph nodes of AAPOX patients. It is also a characteristic feature of IgG4-related disease (IgG4-RD), a new entity defined by an IgG4-bearing plasma cell infiltration of organs.To determine if AAPOX syndrome shares clinical, biological, and histopathological characteristics with IgG4-RD, we used the comprehensive clinical diagnostic criteria for IgG4-RD in a retrospective case series of three consecutive patients with histologically-proven AAPOX. Patients who were diagnosed with AAPOX at a French academic referral center for orbital inflammation between November 1996 and March 2013 were enrolled. Biopsies from ocular adnexa or other organs were systematically reexamined. For each patient, clinical and serological data, radiologic findings, and treatment were retrospectively analyzed.Two AAPOX patients fulfilled all of the diagnostic criteria for a definite IgG4-RD. One patient who lacked the serological criteria fulfilled the criteria of a probable IgG4-RD.These 3 cases of AAPOX patients fulfilled the IgG4-RD comprehensive clinical diagnostic criteria. To our knowledge, this is the first observational case report study to clearly show a strong relationship between IgG4-RD and AAPOX syndrome.

Mise au pointPlace des différentes techniques de mesure de la pression artérielle en 2016Usefulness of different techniques of blood pressure measurements in 2016

The management of hypertensive patients is greatly influenced by blood pressure levels and accurate measurement of blood pressure is crucial in this context. Mercury sphygmomanometer has been progressively replaced by more precise oscillometric devices that can be widely used in the clinic and ambulatory setting. The purpose of this review was to detail the different methods for evaluating blood pressure, and to refine their indications and clinical benefit. Office blood pressure measurement has a great variability and should follow a strict protocol to give consistent results. National and international guidelines focus on blood pressure measurement in the ambulatory setting. When used by trained patients, home blood pressure monitoring is reproducible and can provide substantial prognostic information, even if ambulatory blood pressure monitoring remains the gold standard. The role of central blood pressure and pulse wave velocity monitoring in the therapeutic strategy of hypertension needs further assessment.

Place des différentes techniques de mesure de la pression artérielle en 2016

The management of hypertensive patients is greatly influenced by blood pressure levels and accurate measurement of blood pressure is crucial in this context. Mercury sphygmomanometer has been progressively replaced by more precise oscillometric devices that can be widely used in the clinic and ambulatory setting. The purpose of this review was to detail the different methods for evaluating blood pressure, and to refine their indications and clinical benefit. Office blood pressure measurement has a great variability and should follow a strict protocol to give consistent results. National and international guidelines focus on blood pressure measurement in the ambulatory setting. When used by trained patients, home blood pressure monitoring is reproducible and can provide substantial prognostic information, even if ambulatory blood pressure monitoring remains the gold standard. The role of central blood pressure and pulse wave velocity monitoring in the therapeutic strategy of hypertension needs further assessment.

Pseudo xanthome élastique péri ombilical et hypertension artérielle : une association fortuite ?

ntroduction.– Le pseudo xanthome élastique péri ombilical PXEP) est une forme rare du pseudo xanthome élastique (PXE) aractérisée par une atteinte cutanée limitée à la région péri mbilicale, l’absence de contexte familial et la rareté des compliations systémiques. Le PXEP s’associe à une prévalence élevée e manifestations cardio-vasculaires, notamment d’hypertension rtérielle (HTA), dont les rapports avec d’éventuelles lésions asculaires liées au PXE restent inconnus. Nous rapportons ici ’observation d’une patiente présentant un PXEP et une HTA évère, dont nous décrivons pour la première fois une exploration xhaustive. atients et méthodes.– Madame D., 66 ans, malienne, est hospitaliée pour une poussée hypertensive sévère dans un contexte d’HTA ncienne. L’examen clinique identifie des papules kératosiques jauâtre confluente péri ombilicale, apparues dans les suites de ses grossesses. La patiente ne présente aucun signe clinique d’atteinte ardio-vasculaire. La biopsie cutanée d’une papule péri ombilicale évèle un aspect de fragmentation et de calcification des fibres élasiques évocateur de PXE. ésultats.– La recherche de manifestations systémiques spécifiques phtalmologiques, cardiaques ou digestives sont négatives. L’écho oppler carotidien identifie un minime athérome sans augmenation de l’épaisseur intima média et l’écho doppler artériel des embres inférieurs ne montre pas de médiacalcose. Concernant e bilan étiologique de l’HTA, il n’existe pas de sténose ou califications artérielles rénales. Il n’y a aucun argument pour une utre forme d’HTA secondaire. Le retentissement sur les organes ibles est marqué par une rétinopathie hypertensive chronique, ne hypertrophie ventriculaire gauche modérée et une élévation e la vitesse de l’onde de pouls carotido-fémorale. Il n’y a pas ’atteinte rénale. Les autres facteurs du risque cardiovasculaire se ésument à une hypercholestérolémie et un âge élevé. La pression rtérielle est finalement contrôlée sous quadrithérapie antihyperensive associant bêtabloquant, diurétique thiazidique, sartan et nhibiteur calcique. iscussion.– Le PXE est une maladie génétique rare du tissu conjoncif liée à une mutation sur le gène ABCC6, responsable d’une égénérescence avec calcification des fibres élastiques. L’atteinte asculaire du PXE se manifeste par des lésions sténosantes calciées prédominant sur les artères de moyen calibre, mimant une thérosclérose précoce avec médiacalcose. L’HTA est fréquente 1/4 des patients) et principalement liée à une calcification des rtères rénales. Le remodelage de la paroi artérielle ne semble pas nduire d’élévation de la rigidité aortique. Le rôle de l’atteinte micro irculatoire occlusif reste méconnu. Le PXEP est l’apanage de la emme noire âgée, obèse et multipare. Certains en font une forme urement cutanée acquise sous l’effet de contraintes mécaniques hez des sujets génétiquement prédisposés, d’autres le considèrent omme une forme limitée du PXE héréditaire, avec possibilité ’atteinte systémique. Une forte prévalence de facteurs de risque t de maladies cardio-vasculaires (dont une HTA dans 3/4 des cas) t rénales est décrite chez ces patients, mais aucune étude n’en recherché de facteurs étiologiques. Notre travail présente pour a première fois un bilan exhaustif de l’HTA d’un sujet porteur de XEP. L’absence d’athérosclérose marquée, de médiacalcose ou de ténose artérielle rénale et l’existence d’une rigidité aortique élevée