C. Dieval

Hypereosinophilic syndrome - lymphocytic variant transforming into peripheral T-cell lymphoma with severe oral manifestations.

Hypereosinophilic syndrome (HES) is a rare disease defined by organ damage directly attributable to hypereosinophilia of any type. Here, we report for the first time the case of a patient with a lymphocytic type of HES (HES-L) who had liver, skin, spleen, lung, bone marrow, digestive track, and mouth involvement. Associated T-cells displayed an aberrant CD30+ phenotype and were monoclonal. Thymus activated and regulated chemokine serum level was positive. Despite steroids (Cortancyl 20 mg [Sanofi Aventis, France], imatinib mesylate [Glivec 400 mg; Novartis Europharm], interferon alpha 2A [Roferon-A 3 MUI/0.5 ml; Roche]) and other lines of therapy including imatinib mesylate treatment, an oral necrotic lesion developed, and finally progressed into a peripheral CD30+ T-cell lymphoma. CHOP chemotherapy (cyclophosphamide, hydroxydoxorubicin, oncovin, prednisone), interferon-α, and mepolizumab were ineffective. Although progression into peripheral T-cell lymphoma is documented as a rare complication of HES-L, severe oral extension of HES-L is described for the first time.

Association rare d’une leucémie lymphoïde chronique et d’un lupus érythémateux systémique

Les associations entre maladies ou manifestations autoimmunes et syndromes lymphoprolifératifs sont bien connues en pratique quotidienne et dans la littérature. Cependant, les cas rapportés de leucémie lymphoïde chronique (LLC) au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont rares. Nous relatons l’observation d’une patiente âgée de 30 ans, porteuse d’un LES depuis neuf ans pour laquelle le diagnostic de LLC a été porté.

Localisation buccale sévère d’un syndrome hyperéosinophilique de type lymphoïde

Le syndrome hypereosinophilique (SHE) designe l’ensemble des pathologies associees a une hypereosinophilie persistante et a une infiltration par des polynucleaires eosinophiles (PNE), avec ou sans atteinte viscerale et apres exclusion des causes usuelles (Kahn et al, 2010). L’incidence est de 0.036 cas pour 100 000 personnes (Crane et al. 2010). On distingue deux variants : myeloide et lymphoide (Roufosse et al. 2000, Cools et al. 2003). Les localisations buccales sont tres rares. Seules des atteintes buccales associees a des formes myeloides ont ete rapportees, mais jamais associees a des formes lymphoides. Un cas d’atteinte buccale gravissime associee a un SHE de type lymphoide est rapporte.