C. Mühlhoff

Cutis verticis gyrata bei einem kombinierten blauen und kongenitalen dermalen Nävus

ZusammenfassungDie Cutis verticis gyrata (CVG) ist eine seltene, an Gehirnwindungen erinnernde Fältelung und Furchung der Kopfhaut. Die sekundäre CVG entsteht infolge verschiedener Grunderkrankungen, insbesondere von Nävi. Wir berichten über eine 38-jährige Patientin mit einer seit Jahren bestehenden Deformität der Kopfhaut parietofrontal rechts. Anhand klinischer und histopathologischer Kriterien konnte die Diagnose einer sekundären CVG bei einem großflächigen, kombiniert blauen und kongenitalen Nävus gestellt werden. Da in Form von Fallberichten die Entartung zu einem malignen Melanom beschrieben wurde, sollte im individuellen Fall zwischen engmaschigen Verlaufskontrollen und einer prophylaktischen Exzision abgewogen werden.AbstractCutis verticis gyrata (CVG) describes a rare thickening and folding of the scalp resembling the outer surface of the brain. Secondary CVG is caused by a variety of diseases such as nevi. A 38-year-old woman presented with a long history of a deformed right parietofrontal scalp. Clinical and histopathologic criteria lead to the diagnosis of CVG secondary to a combined blue and congenital nevus. Reports of malignant melanoma developing in this clinical setting mean that each patient must be followed closely or considered for prophylactic excision.

Congenital unilateral linear porokeratosis

ZusammenfassungPorokeratosen beruhen auf einer Störung der epidermalen Verhornung. Wir berichten über eine 27-jährige Frau, die seit Geburt an papulösen, linear angeordneten, hyperkeratotischen Hautveränderungen am rechten Fuß leidet. Im Laufe ihres Lebens breiteten sich die Herde über das ganze rechte Bein aus und dehnten sich über die rechte Seite des Stamms bis zum rechten Oberarm und dem Kinn aus. Die klinische Diagnose einer Porokeratosis linearis unilateralis wurde durch eine histopathologische Untersuchung bestätigt.AbstractPorokeratosis is a disorder of epidermal keratinization. A 27-year-old woman had papular, linearly arranged, hyperkeratotic lesions on the right foot since birth. Over the course of her life, the lesions progressed to involve the entire right leg and extended to the right side of her trunk, the right arm and chin. The clinical diagnosis of unilateral linear porokeratosis was confirmed by histopathology.Porokeratosis is a disorder of epidermal keratinization. A 27-year-old woman had papular, linearly arranged, hyperkeratotic lesions on the right foot since birth. Over the course of her life, the lesions progressed to involve the entire right leg and extended to the right side of her trunk, the right arm and chin. The clinical diagnosis of unilateral linear porokeratosis was confirmed by histopathology.

Therapie der Pustulosis subcornealis Sneddon Wilkinson mit Tacalcitol

Subcorneal pustular dermatosis is a rare, chronic recurrent disease with disseminated pustules involving trunk and proximal extremities. We report on a patient in whom topical treatment with tacalcitol induced a complete remission.ZusammenfassungDie Pustulosis subcornealis Sneddon Wilkinson ist eine seltene, chronisch-rezidivierende Erkrankung mit disseminierten Pusteln am Stamm und den proximalen Extremitäten. Wir berichten über einen Patienten mit kompletter Remission unter einer topischen Therapie mit Tacalcitol.AbstractSubcorneal pustular dermatosis is a rare, chronic recurrent disease with disseminated pustules involving trunk and proximal extremities. We report on a patient in whom topical treatment with tacalcitol induced a complete remission.

Keratosis palmoplantaris papulosa

ZusammenfassungDie Keratosis palmoplantaris punctata (KPPP) ist eine seltene Genodermatose mit autosomal-dominantem Erbgang. Klinisch manifestieren sich multiple, überwiegend asymptomatische, hyperkeratotische, stecknadelkopfgroße Papeln im Bereich der Palmoplantarregion, die im Bereich druckexponierter Areale zu hyperkeratotischen Plaques konfluieren. Wir berichten über eine 79-jährige Patientin mit hyperkeratotischen Papeln im Bereich der Palmoplantarregion. Anhand klinischer und histopathologischer Kriterien konnte die Diagnose einer KPPP gestellt werden. Um eine genauere Klassifikation und Voraussage hinsichtlich assoziierter Erkrankungen treffen zu können, ist zukünftig eine Identifikation beteiligter Gene notwendig.AbstractKeratosis palmoplantaris punctata (KPPP) is a rare genodermatosis inherited in autosomal dominant fashion. Clinical findings are multiple, hyperkeratotic, mostly asymptomatic, pinhead-sized papules localized on the palms and soles with progression to hyperkeratotic plaques at pressure sites. A 79-year-old woman presented with a history of hyperkeratotic papules on the palms and soles. Clinical and histopathologic criteria led to the diagnosis KPPP. Identification of causative genes is necessary to permit a better classification and estimation of associated disorders.

Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom (nicht anderweitig spezifiziert)

ZusammenfassungPeriphere kutane T-Zell-Lymphome, deren morphologische und molekulare Variabilität keine weiterführende Klassifikation erlauben, werden innerhalb der Gruppe der primär kutanen peripheren T-Zell-Lymphome – nicht spezifiziert – (PCTL-NOS) zusammengefasst. Die PCTL-NOS stellen eine seltene, heterogene Gruppe dar, die sich in den meisten Fällen durch rasch auftretende Knoten ohne die für die Mycosis fungoides typischen Plaques, eine ungünstige Prognose und ein schlechtes Therapieansprechen auszeichnen. Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten mit asymptomatischen Papeln im Bereich der Ellen- und Kniebeuge. Anhand histopathologischer Kriterien konnte die Diagnose eines PCTL-NOS gestellt werden. Vor dem Hintergrund von Genexpressionsstudien erhofft man sich ein Therapieansprechen auf Tyrosinkinase- und Histon-Deacetylaseinhibitoren.AbstractPeripheral cutaneous T-cell lymphoma which cannot be further classified due to high morphological and molecular variability are included into the group of “primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma – not otherwise specified” (PCTL-NOS). PCTL-NOS represent a rare, heterogeneous group characterized by rapidly progressive nodules in the absence of typical mycosis fungoides plaques. Furthermore, therapeutic options are limited and prognosis is rather poor. We report on a 62-year-old patient presenting with asymptomatic papules in the popliteal and antecubital fossae. Based on histopathological criteria, PCTL-NOS was diagnosed. Based on recent gene expression studies, a positive reaction to tyrosine kinase and histone deacetylase inhibitors is hoped for.

Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom (nicht anderweitig spezifiziert)@@@Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma (not otherwise specified)

ZusammenfassungPeriphere kutane T-Zell-Lymphome, deren morphologische und molekulare Variabilität keine weiterführende Klassifikation erlauben, werden innerhalb der Gruppe der primär kutanen peripheren T-Zell-Lymphome – nicht spezifiziert – (PCTL-NOS) zusammengefasst. Die PCTL-NOS stellen eine seltene, heterogene Gruppe dar, die sich in den meisten Fällen durch rasch auftretende Knoten ohne die für die Mycosis fungoides typischen Plaques, eine ungünstige Prognose und ein schlechtes Therapieansprechen auszeichnen. Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten mit asymptomatischen Papeln im Bereich der Ellen- und Kniebeuge. Anhand histopathologischer Kriterien konnte die Diagnose eines PCTL-NOS gestellt werden. Vor dem Hintergrund von Genexpressionsstudien erhofft man sich ein Therapieansprechen auf Tyrosinkinase- und Histon-Deacetylaseinhibitoren.AbstractPeripheral cutaneous T-cell lymphoma which cannot be further classified due to high morphological and molecular variability are included into the group of “primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma – not otherwise specified” (PCTL-NOS). PCTL-NOS represent a rare, heterogeneous group characterized by rapidly progressive nodules in the absence of typical mycosis fungoides plaques. Furthermore, therapeutic options are limited and prognosis is rather poor. We report on a 62-year-old patient presenting with asymptomatic papules in the popliteal and antecubital fossae. Based on histopathological criteria, PCTL-NOS was diagnosed. Based on recent gene expression studies, a positive reaction to tyrosine kinase and histone deacetylase inhibitors is hoped for.

[Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma (not otherwise specified)].

ZusammenfassungPeriphere kutane T-Zell-Lymphome, deren morphologische und molekulare Variabilität keine weiterführende Klassifikation erlauben, werden innerhalb der Gruppe der primär kutanen peripheren T-Zell-Lymphome – nicht spezifiziert – (PCTL-NOS) zusammengefasst. Die PCTL-NOS stellen eine seltene, heterogene Gruppe dar, die sich in den meisten Fällen durch rasch auftretende Knoten ohne die für die Mycosis fungoides typischen Plaques, eine ungünstige Prognose und ein schlechtes Therapieansprechen auszeichnen. Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten mit asymptomatischen Papeln im Bereich der Ellen- und Kniebeuge. Anhand histopathologischer Kriterien konnte die Diagnose eines PCTL-NOS gestellt werden. Vor dem Hintergrund von Genexpressionsstudien erhofft man sich ein Therapieansprechen auf Tyrosinkinase- und Histon-Deacetylaseinhibitoren.AbstractPeripheral cutaneous T-cell lymphoma which cannot be further classified due to high morphological and molecular variability are included into the group of “primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma – not otherwise specified” (PCTL-NOS). PCTL-NOS represent a rare, heterogeneous group characterized by rapidly progressive nodules in the absence of typical mycosis fungoides plaques. Furthermore, therapeutic options are limited and prognosis is rather poor. We report on a 62-year-old patient presenting with asymptomatic papules in the popliteal and antecubital fossae. Based on histopathological criteria, PCTL-NOS was diagnosed. Based on recent gene expression studies, a positive reaction to tyrosine kinase and histone deacetylase inhibitors is hoped for.

Pagetoid reticulosis in a patient with mycosis fungoides. Successful therapy with localized electron beam irradiation

Pagetoid reticulosis is a mycosis fungoides subtype. It is characterized by a prominent epidermotropism, localized lesions, slow progression and benign prognosis. We report on a 67-year-old patient with a history of classic mycosis fungoides, who developed pagetoid reticulosis on the right heel. Local electron beam therapy induced a complete remission, with no recurrence over three months of follow-up.

Pagetoide Retikulose bei einem Patienten mit Mycosis fungoides

Pagetoid reticulosis is a mycosis fungoides subtype. It is characterized by a prominent epidermotropism, localized lesions, slow progression and benign prognosis. We report on a 67-year-old patient with a history of classic mycosis fungoides, who developed pagetoid reticulosis on the right heel. Local electron beam therapy induced a complete remission, with no recurrence over three months of follow-up.

Pagetoide Retikulose bei einem Patienten mit Mycosis fungoides@@@Pagetoid reticulosis in a patient with mycosis fungoides: Erfolgreiche Therapie mit lokalisierter Elektronenbestrahlung@@@Successful therapy with localized electron beam irradiation

Pagetoid reticulosis is a mycosis fungoides subtype. It is characterized by a prominent epidermotropism, localized lesions, slow progression and benign prognosis. We report on a 67-year-old patient with a history of classic mycosis fungoides, who developed pagetoid reticulosis on the right heel. Local electron beam therapy induced a complete remission, with no recurrence over three months of follow-up.