C. Pajot

Severe global inflammatory involvement of ocular segments and optic disc swelling in a 12-year-old girl with Kawasaki disease

Purpose Pediatric Kawasaki ocular involvement is dominated by bulbar conjunctival injection and mild, self-limited anterior uveitis. Posterior segment involvement is rare. Methods/Results Case report. Despite early efficient treatment including aspirin and intravenous immunoglobulins, a 12-year-old girl developed a severe bilateral global inflammatory ocular involvement including punctuated keratitis, retrodescemetic precipitates, anterior uveitis, vitritis, and bilateral optic disc swelling with papillitis. This is the first description of severe bilateral global inflammatory involvement of the eyes in Kawasaki disease (KD). Usually subclinical and self-limited, eye involvement in KD can lead to severe visual impairment. Conclusions Inflammation of both anterior and posterior segments does not seem to respond to KD-specific treatment and could justify a specific ophthalmologic therapeutic approach.

Epidemiology of Admissions in a Pediatric Resuscitation Room

Objective: Describe the epidemiology of a pediatric resuscitation room (PRR). Methods: A prospective study was performed in a pediatric emergency department (PED) from June 17, 2004 to March 19, 2006. Collected data were date and time of admission in the unit and, in the PRR, age and sex, geographical origin, mode of transportation, PED referral mode, diagnosis, evolution, and resuscitation techniques. Statistical analysis included a univariate analysis of hypothetical links between variables and their relation to the risk of death or transfer to the pediatric intensive care unit, then a multivariate analysis by logistical regression where the dependant variable was this risk. Results: Three hundred sixty-one patients totaled 370 admissions. The male-female ratio was 1.3. Mean (SD) age was 5.5 (5.2) years. A quarter of the population was recommended for admission by a physician. Main causes were cardiocirculatory (32%), neurological (26%), respiratory (23%), and traumas (18%), and 17% were hospitalized in an intensive care unit and 4 died. Sixteen technical resuscitation procedures were performed. Children from 0 to 2 years old were more often admitted for cardiocirculatory insufficiency (P < 0.001). The children who were at higher risk for pediatric intensive care unit transfer or death were children from 0 to 2 years old (P < 0.001), an admission for respiratory insufficiency (P < 0.001), and an arrival by medicalized transport (P = 0.003). Conclusions: In addition to national guidelines for PRR management, the teaching and knowledge of the different diagnosis admitted in the PRR and their resuscitation technical procedures warranty a serener approach of those stressful situations.

Révélation atypique d’un syndrome de Churg et Strauss chez l’enfant

We report the case of a 13-year-old boy who had been treated since the age of 6 for moderate asthma. Except asthma, his past medical history was uneventful. The patient was referred for the sudden onset of bilateral leg edemas with peripheral purpuric lesions. Blood tests showed increased blood eosinophilia (9000/mm(3)) with no fever. The antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were negative. The skin biopsy showed extensive ischemic subcutaneous necrosis related to necrotizing vasculitis. The general secondary symptoms occurred with multiorgan involvement (pulmonary infiltrates, peripheral neuropathy, gastrointestinal tract symptoms, and arthralgia). Genital infiltration was also noted. The childs general health was preserved. Neither cardiac nor renal involvement were found. The patient showed favorable clinical progression after oral prednisone therapy.

PReS-FINAL-2191: Imaging of chronic recurrent multifocal osteitis: a french national cohort of 178 cases

The radiological assessment of CRMO is currently the subject of discussions and the recent use of whole-body MRI leads to discuss the respective roles of the imaging techniques.

CL112 - Une tubulopathie proximale réfractaire traitée par une bi-néphrectomie

Sujet Patiente de 2ans et demi lors d’un diagnostic de tubulopathie proximale sur une cytopathie mitochondriale de type Pearson-like avec anomalies biologiques majeures (Reserve alcaline 6 mmol/l, kaliemie 2mmol/l, phosphore 0,3 mmol/l, acide urique indosable). Atteinte digestive associee (vomissements, poussees de pancreatite), pas d’atteinte hematologique. Recours a une nutrition enterale sur gastrostomie du fait de vomissements incoercibles. Aucune amelioration biologique malgre l’administration de 12 mEq/kg/j de potassium et de 22 mEq/kg/j de bicarbonates initialement per os puis en parenterale continue du fait de vomissements persistants. Echec d’un traitement par AINS puis IEC. Persistance d’anomalies hydro-electrolytiques majeures, stagnation ponderale et developpement progressif d’un rachitisme hypophosphatemique justifiant une nephrectomie unilaterale, sans effet sur le bilan biologique. La bi-nephrectomie et la dialyse ont corrige le bilan hydro-electrolytique. Il existe un projet de greffe renal. Discussion Il s’agit du premier cas decrit de tubulopathie proximale ayant justifie une bi-nephrectomie. Conclusion Une tubulopathie proximale peut parfois etre refractaire et justifier d’un traitement radical.

P130 - Syndrome des antiphospholipides primitif de révélation atypique

Sujet Patiente de 15 ans souffrant de douleurs lombaires droites invalidantes depuis un an sans cause organique retrouve malgre de multiples consultations. Secondairement, une HTA severe et une alteration de l’etat general ont mene au diagnostic d’une atrophie renale droite ischemique (echo-doppler). L’angio-TDM abdominal a montre une thrombose arterielle renale droite, surrenalienne droite, de multiples infarctus spleniques et une thrombose de la veine cave inferieure. La scintigraphie pulmonaire a revele une embolie pulmonaire distale. Les anticorps anti-cardiolipides et anti-B2GP1 etaient significativement positifs. Le reste du bilan immunologique etait normal. Une heparinotherapie intraveineuse a ete initiee, relayee par AVK. Les douleurs lombaires ont regresse mais la patiente reste tres hypertendue avec un recul de six mois. Discussion Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) primitif est une entite rare en pediatrie. Sa gravite est liee a la survenue de thromboses arterielles et veineuses. Dans le cas present, il n’a pas ete retenu de SAPL catastrophique. Conclusion La presentation du SAPL peut mimer une pathologie chronique. L’imagerie et le bilan immunologique ont ici permis de redresser une errance diagnostique.

P131 - Syndrome de Churg et Strauss de révélation atypique chez un enfant de 13 ans

Objectif Nous rapportons l’observation d’un patient de 13 ans atteint d’un syndrome de Churg et Strauss (SCS) revele par une atteinte cutanee predominante. Sujet Patient de 13 ans traite pour un asthme modere depuis la petite enfance, ayant brusquement presente des œdemes recidivants des membres inferieurs associes a une hypereosinophilie sanguine. La constatation de nodules sous-cutanes violaces et de lesions purpuriques peripheriques ont justifie la realisation d’une biopsie cutanee qui a montre une necrose hypodermique complete associee a une vascularite a eosinophiles. L’apparition secondaire de manifestations systemiques pulmonaires, neurologiques, articulaires, digestives et genitales a permis de poser le diagnostic de SCS. L’etat general est reste conserve. L’evolution a ete favorable sous corticotherapie. Commentaires Le SCS est une entite pediatrique rare. Il faut l’evoquer devant un asthme associe a une hypereosinophilie et au moins un autre signe d’atteinte systemique. Le pronostic pediatrique reste reserve. Conclusion Le SCS, rare en Pediatrie, doit etre evoque systematiquement en cas d’hypereosinophilie. L’asthme et l’atteinte ORL ont ete au second plan dans notre observation.

P390 - Tamponnade cardiaque et infection à CMV chez un nourrisson

Objectif Infection a CMV compliquee d’une tamponnade cardiaque chez un nourrisson. Sujet Nourrisson de 2 mois et demi hospitalise pour fievre et tableau biologique de micro-angiopathie thrombotique severe ayant justifie une transfusion globulaire. Cliniquement il existait une hepatomegalie et une tendance hypotonique. L”echocardiographie initiale etait normale. Une triple antibiotherapie a ete mise en place et des gavages gastriques institues devant des difficultes alimentaires.L’apparition soudaine d’une polypnee, d’une pâleur et de bradycardies ont justifie la realisation d’une radiographie thoracique qui a mis en evidence une cardiomegalie ainsi qu’un epanchement pleural. L’echocardiographie de controle a mis en evidence un volumineux epanchement pericardique avec une tamponnade cardiaque. Il a ete realise en urgence une ponction pericardique d’un liquide sero-hematique de 60 ml. La PCR CMV est revenue fortement positive dans le sang, le liquide pericardique, le LCR et le liquide pleural. L’evolution a ete favorable sous traitement antiviral sans recidive d’epanchement sereux. Conclusion Un epanchement pericardique, classiquement decrit dans l’infection a CMV, peut donc s’averer massif et potentiellement se compliquer de tamponnade cardiaque.