C. Veltmann

Primär elektrische Herzerkrankungen im Erwachsenenalter

SummarySudden cardiac death accounts for 100,000 victims in Germany per year. Predominantely, patients with structural heart disease such as coronary artery disease or dilated cardiomyopathy are affected. However, approximately 5–10% of sudden deaths hit patients without structural disease of the heart. The proportion of young patients (< 40 years of age) in this group is even higher (10–20%). In younger patients significantly more diseases like hypertrophic cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular dysplasia and primary electrical diseases of the heart could be observed such as long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. The primary electrical diseases are different concerning their electrocardiographical pattern, clinical triggers of arrhythmias, results of invasive diagnostics and therapy. Meanwhile, molecular genetic screening can reveal specific mutations of ion channels and can identify consecutive functional defects. The significance of programmed ventricular stimulation is at present unclear concerning risk stratification in patients with Brugada syndrome and short QT syndrome and of no significance in long QTsyndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardias. The implantable cardioverter defibrillator is the therapy of choice in most symptomatic patients. With increasing knowledge as a result of sophisticated molecular genetic screening, identification of underlying ion channel defects and new details of the mechanisms of arrhythmogenesis, a potential genotype-guided therapy will gain more importance in the future.ZusammenfassungIn Deutschland sterben pro Jahr mehr als 100 000 Menschen an einem plötzlichen Herztod. Bei einer Großzahl der verstorbenen Personen liegt ursächlich eine strukturelle Herzerkrankung wie beispielsweise eine koronare Herzerkrankung oder eine dilatative Kardiomyopathie vor. Etwa 5–10% der plötzlichen Herztodesfälle betreffen allerdings strukturell völlig herzgesunde Personen. Der Anteil jüngerer Menschen (< 40 Lebensjahre) beträgt in dieser Gruppe sogar 10–20%. Bei älteren Personen sind koronare Herzerkrankung und dilatative Kardiomyopathie für den überwiegenden Teil der plötzlichen Herztodesfälle verantwortlich. Bei jüngeren Patienten sind neben strukturellen Erkrankungen des Herzmuskels primär elektrische Erkrankungen des Herzens als wesentliche Differentialdiagnose in Betracht zu ziehen. Dazu gehören Long QT-Syndrom, Short QT-Syndrom, Brugada-Syndrom und die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie. Diese Erkrankungen unterscheiden sich elektrokardiographisch, teilweise durch spezifische klinische Trigger der Arrhythmieentstehung, in der invasiven Diagnostik und im therapeutischen Vorgehen. Molekulargenetische Untersuchungen konnten bei einem Teil der jeweiligen Erkrankungen Mutationen spezifischer Ionenkanäle aufdecken. Der Stellenwert der programmierten Kammerstimulation in der Risikostratifizierung der Patienten wird derzeit beim Brugada-Syndrom diskutiert und könnte beim Short QT-Syndrom einen Beitrag leisten. Bei den anderen Erkrankungen ist sie obsolet. Der implantierbare Kardioverter- Defibrillator steht bei der Therapie der Erkrankungen in der Verhinderung des plötzlichen Herztodes an erster Stelle. Durch die zunehmenden Kenntnisse im Rahmen molekulargenetischer Untersuchungen mit Aufdeckung sowohl der zugrundeliegenden spezifischen Ionenkanaldefekte als auch der Mechanismen der Arrhythmogenese gewinnt eine medikamentöse Genotyp-spezifische Therapie an Bedeutung.

[Primary electrical heart disease in adulthood--electrophysiological findings and therapy].

SummarySudden cardiac death accounts for 100,000 victims in Germany per year. Predominantely, patients with structural heart disease such as coronary artery disease or dilated cardiomyopathy are affected. However, approximately 5–10% of sudden deaths hit patients without structural disease of the heart. The proportion of young patients (< 40 years of age) in this group is even higher (10–20%). In younger patients significantly more diseases like hypertrophic cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular dysplasia and primary electrical diseases of the heart could be observed such as long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. The primary electrical diseases are different concerning their electrocardiographical pattern, clinical triggers of arrhythmias, results of invasive diagnostics and therapy. Meanwhile, molecular genetic screening can reveal specific mutations of ion channels and can identify consecutive functional defects. The significance of programmed ventricular stimulation is at present unclear concerning risk stratification in patients with Brugada syndrome and short QT syndrome and of no significance in long QTsyndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardias. The implantable cardioverter defibrillator is the therapy of choice in most symptomatic patients. With increasing knowledge as a result of sophisticated molecular genetic screening, identification of underlying ion channel defects and new details of the mechanisms of arrhythmogenesis, a potential genotype-guided therapy will gain more importance in the future.ZusammenfassungIn Deutschland sterben pro Jahr mehr als 100 000 Menschen an einem plötzlichen Herztod. Bei einer Großzahl der verstorbenen Personen liegt ursächlich eine strukturelle Herzerkrankung wie beispielsweise eine koronare Herzerkrankung oder eine dilatative Kardiomyopathie vor. Etwa 5–10% der plötzlichen Herztodesfälle betreffen allerdings strukturell völlig herzgesunde Personen. Der Anteil jüngerer Menschen (< 40 Lebensjahre) beträgt in dieser Gruppe sogar 10–20%. Bei älteren Personen sind koronare Herzerkrankung und dilatative Kardiomyopathie für den überwiegenden Teil der plötzlichen Herztodesfälle verantwortlich. Bei jüngeren Patienten sind neben strukturellen Erkrankungen des Herzmuskels primär elektrische Erkrankungen des Herzens als wesentliche Differentialdiagnose in Betracht zu ziehen. Dazu gehören Long QT-Syndrom, Short QT-Syndrom, Brugada-Syndrom und die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie. Diese Erkrankungen unterscheiden sich elektrokardiographisch, teilweise durch spezifische klinische Trigger der Arrhythmieentstehung, in der invasiven Diagnostik und im therapeutischen Vorgehen. Molekulargenetische Untersuchungen konnten bei einem Teil der jeweiligen Erkrankungen Mutationen spezifischer Ionenkanäle aufdecken. Der Stellenwert der programmierten Kammerstimulation in der Risikostratifizierung der Patienten wird derzeit beim Brugada-Syndrom diskutiert und könnte beim Short QT-Syndrom einen Beitrag leisten. Bei den anderen Erkrankungen ist sie obsolet. Der implantierbare Kardioverter- Defibrillator steht bei der Therapie der Erkrankungen in der Verhinderung des plötzlichen Herztodes an erster Stelle. Durch die zunehmenden Kenntnisse im Rahmen molekulargenetischer Untersuchungen mit Aufdeckung sowohl der zugrundeliegenden spezifischen Ionenkanaldefekte als auch der Mechanismen der Arrhythmogenese gewinnt eine medikamentöse Genotyp-spezifische Therapie an Bedeutung.

Short-QT-Syndrom

ZusammenfassungDas Short-QT-Syndrom ist eine im Jahre 2000 erstmalig beschriebene Ionenkanalerkrankung, die mit einem dauerhaft oder sporadisch verkürzten QT-Intervall, Vorhofflimmern, Synkopen und dem plötzlichen Herztod assoziiert ist. Bei einem Teil der sporadischen und auch den familiären Fällen konnten Mutationen in ionenkanalkodierenden Proteinen identifiziert werden. Die betroffenen Ionenströme waren Kalium- und Kalziumströme.Das Erstmanifestationsalter der Symptome ist relativ jung und liegt zwischen dem 2. und 4.xa0Lebensjahrzehnt, wobei ein nicht unerheblicher Teil der Patienten bereits im Kindes- und Adoleszentenalter Symptome aufweist.Die Therapie der Erkrankung hängt vom Schweregrad der Symptome und dem Ausmaß der QT-Zeit ab.Als pharmakologische Zusatzbehandlung neben dem ICD oder als Alternative, wenn ein ICD nicht implantiert werden kann oder der Patient dies ablehnt, hat sich Chinidin als wirksam erwiesen.AbstractShort QT syndrome was first described in 2000. It is a sporadic or familial ion channel disease that is associated with abbreviation of the QT interval permanently or transiently. The time of first manifestation of symptoms such as atrial fibrillation or syncope or even sudden death is between the 2nd and 4th decade. Sudden death has also been described for newborns and adolescents. Therapy depends on the severity of the symptoms. The therapy of choice for secondary prevention of sudden death is the implantable cardioverter–defibrillator (ICD). Quinidine has been shown to be effective in preventing arrhythmias in a number of patients. It is mostly used as an adjunct to the ICD but has also been used with considerable success in children and individuals who refused ICD implantation.

[Orthostatic hypotension : diagnosis and therapy].

ZusammenfassungDie Synkope ist ein sehr häufiges klinisches Ereignis in der Bevölkerung und tritt bei fast jedem zweiten Menschen mindestens einmal im Leben auf. Die Reflexsynkope stellt die häufigste Synkopenform dar und wird oft durch orthostatischen Stress ausgelöst. Differenzialdiagnostisch ist eine orthostatische Hypotension (OH) bei jüngeren Patienten eine seltenere, im Alter eine wichtige Ursache. Die Framingham-Studie zeigte eine Zunahme der Inzidenz der OH-bedingten Synkope von 5,7xa0Ereignissen/1000xa0Personenjahre im Alter von 60–69 auf 11,1 bei Männern im Alter von 70–79 Lebensjahren. Die OH kann als chronische Erkrankung die Lebensqualität erheblich einschränken. Wesentliche Ursachen sind Volumenverlust, Nebenwirkung von zahlreichen, häufig bei älteren Patienten eingesetzten vasoaktiven Medikamenten, neurodegenerative Erkrankungen sowie Folgen chronischer Stoffwechselerkrankungen wie beispielsweise Diabetes mellitus, M.xa0Addison, Hypothyreose oder einer Amyloidose. Die OH ist schwierig zu behandeln. Therapeutische Ziele sind die lageabhängigen Symptome zu lindern, die Zeit aufrechten Stehens zu verlängern und Synkopen zu verhindern. Eine medikamentöse Therapie ist als Monotherapie nicht ausreichend. Grundlage der Behandlung ist eine individuelle Therapie mit Betonung zahlreicher Allgemeinmaßnahmen, physikalischer Therapie und isometrischer Übungen. In schweren Fällen mit ausgeprägter Symptomatik können additiv Medikamente ergänzt werden, die den periphervaskulären Widerstand erhöhen.AbstractSyncope is a frequent clinical event in the general population and occurs in up to every second patient during their lifetime. Reflex syncope is the most prevalent mechanism and is often triggered by orthostatic stress. Orthostatic hypotension (OH) represents a rare cause in young patients but is an important differential diagnosis in the aged. The Framingham study revealed an increase in the incidence of OH-triggered syncope from 5.7 events/1000 person–years at the age of 60–69 to 11.1 in men who are 70–79 years of age. OH often constitutes a chronic, debilitating illness with significant reduction in the quality of life. Important causes are volume loss, side effects of different vasoactive drugs, and neurodegenerative or secondary autonomic diseases following long-standing diabetes or amyloid disease. OH is difficult to treat. The therapeutic goal is to improve postural symptoms, standing time, and prevention of syncopal events. Drug therapy alone is never adequate. Because orthostatic stress varies during the day, a patient-tailored approach that emphasizes education and several general actions is recommended together with physical therapy and isometric exercise maneuvers. Moderate and severe cases require additional drug treatment to increase peripheral vascular resistance.Syncope is a frequent clinical event in the general population and occurs in up to every second patient during their lifetime. Reflex syncope is the most prevalent mechanism and is often triggered by orthostatic stress. Orthostatic hypotension (OH) represents a rare cause in young patients but is an important differential diagnosis in the aged. The Framingham study revealed an increase in the incidence of OH-triggered syncope from 5.7 events/1000 person-years at the age of 60-69 to 11.1 in men who are 70-79 years of age. OH often constitutes a chronic, debilitating illness with significant reduction in the quality of life. Important causes are volume loss, side effects of different vasoactive drugs, and neurodegenerative or secondary autonomic diseases following long-standing diabetes or amyloid disease. OH is difficult to treat. The therapeutic goal is to improve postural symptoms, standing time, and prevention of syncopal events. Drug therapy alone is never adequate. Because orthostatic stress varies during the day, a patient-tailored approach that emphasizes education and several general actions is recommended together with physical therapy and isometric exercise maneuvers. Moderate and severe cases require additional drug treatment to increase peripheral vascular resistance.

ICD-Therapie zur Primär- und Sekundärprophylaxe kongenitaler arrhythmogener Erkrankungen

Congenital electrical and structural cardiomyopathies are rare and associated with an increased risk for syncope and sudden cardiac death in the young. Due to the young age of the patients and the limited data available, risk stratification and especially ICD therapy are challenging. In this young patient collective, ICD therapy is associated with a high complication rate, which does not justify unreserved primary prophylactic ICD implantation. The aim of this review is to elucidate risk stratification and ICD therapy of various electrical and structural cardiomyopathies.ZusammenfassungAngeborene elektrische und strukturelle Kardiomyopathien sind selten und mit einem erhöhten Risiko für Synkopen und den plötzlichen Herztod assoziiert. Aufgrund des jungen Alters der Betroffenen und der limitierten Datenlage stellt neben der Risikostratifikation auch die ICD-Therapie eine Herausforderung dar. In diesen jungen Patientenkollektiven ist die ICD-Therapie mit einer hohen Komplikationsrate assoziiert, die häufig eine primärprophylaktische ICD-Implantation nicht rechtfertigt. Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, die Risikostratifikation und ICD-Therapie verschiedener elektrischer und struktureller Kardiomyopathien zu beleuchten.AbstractCongenital electrical and structural cardiomyopathies are rare and associated with an increased risk for syncope and sudden cardiac death in the young. Due to the young age of the patients and the limited data available, risk stratification and especially ICD therapy are challenging. In this young patient collective, ICD therapy is associated with a high complication rate, which does not justify unreservedxa0primary prophylactic ICD implantation. The aim of this review is to elucidate risk stratification and ICD therapy of various electrical and structural cardiomyopathies.

Primary and secondary prophylactic ICD therapy in congenital electrical and structural cardiomyopathies

Congenital electrical and structural cardiomyopathies are rare and associated with an increased risk for syncope and sudden cardiac death in the young. Due to the young age of the patients and the limited data available, risk stratification and especially ICD therapy are challenging. In this young patient collective, ICD therapy is associated with a high complication rate, which does not justify unreserved primary prophylactic ICD implantation. The aim of this review is to elucidate risk stratification and ICD therapy of various electrical and structural cardiomyopathies.ZusammenfassungAngeborene elektrische und strukturelle Kardiomyopathien sind selten und mit einem erhöhten Risiko für Synkopen und den plötzlichen Herztod assoziiert. Aufgrund des jungen Alters der Betroffenen und der limitierten Datenlage stellt neben der Risikostratifikation auch die ICD-Therapie eine Herausforderung dar. In diesen jungen Patientenkollektiven ist die ICD-Therapie mit einer hohen Komplikationsrate assoziiert, die häufig eine primärprophylaktische ICD-Implantation nicht rechtfertigt. Ziel dieser Übersichtsarbeit ist es, die Risikostratifikation und ICD-Therapie verschiedener elektrischer und struktureller Kardiomyopathien zu beleuchten.AbstractCongenital electrical and structural cardiomyopathies are rare and associated with an increased risk for syncope and sudden cardiac death in the young. Due to the young age of the patients and the limited data available, risk stratification and especially ICD therapy are challenging. In this young patient collective, ICD therapy is associated with a high complication rate, which does not justify unreservedxa0primary prophylactic ICD implantation. The aim of this review is to elucidate risk stratification and ICD therapy of various electrical and structural cardiomyopathies.

Das Brugada-Syndrom

ZusammenfassungDas Brugada-Syndrom ist eine seltene, hereditäre, primär elektrische Erkrankung, die mit einem erhöhten Risiko für Synkopen und einem plötzlichen Herztod assoziiert ist. Nach der Erstbeschreibung 1992 ist man von einer sehr hohen Malignität des Syndroms ausgegangen. In folgenden Studien zeigte sich jedoch, dass das Risiko für einen plötzlichen Herztod gerade bei asymptomatischen Patienten deutlich niedriger ist als initial angenommen. Bei Patienten mit einem Brugada-Typ-1-EKG und rhythmogener Synkope oder überlebtem plötzlichem Herztod besteht eine Indikation zur Implantation eines ICDs. Die Risikostratifikation und Therapie asymptomatischer Patienten wird kontrovers diskutiert und stellt eine klinische Herausforderung dar. Da es keine etablierte medikamentöse Therapieoption gibt, besteht die Therapie des Brugada-Syndroms – neben der Vermeidung von Medikamenten, die den Brugada-Phänotyp verstärken – aus keiner spezifischen Therapie oder der ICD-Implantation. Aufgrund der niedrigen Ereignisrate asymptomatischer Patienten ist es schwer, Prädiktoren für einen plötzlichen Herztod zu eruieren. Von daher bleibt die Therapie des Patienten mit Brugada-Syndrom immer eine Einzelfallentscheidung. Diese Übersichtsarbeit hat zum Ziel, einen Überblick über die aktuellen Daten zu Klinik, Diagnostik, Risikostratifikation und Therapie des Brugada-Syndroms zu geben.AbstractBrugada syndrome is a rare, hereditary and primary electrical disease which is associated with a risk of syncope and sudden cardiac death. Initially, Brugada syndrome was considered to be a very malignant disease; however, in subsequent studies the risk of sudden death especially in asymptomatic patients was much lower than initially expected. In patients with Brugada type 1 electrocardiogram (ECG) findings and rhythmogenic syncope or sudden cardiac arrest, implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation is indicated. Risk stratification and therapy in asymptomatic patients is controversially discussed and is clinically challenging. Due to the low event rate in asymptomatic patients with Brugada syndrome the identification of predictors of sudden cardiac death is difficult. Thus, risk stratification and therapy in asymptomatic patients has to be performed individually. This manuscript reviews the current data on diagnosis, risk stratification and therapy of Brugada syndrome.

Reanimation bei Schrittmacher- und Defibrillatorträgern

SummaryA resuscitation in patients with an implanted pacemaker ornan implanted cardioverter-defibrillator is often not caused by andevice dysfunction, but more commonly caused by a progress innheart failure or ischemia. In the presence of a severe devicendysfunction as lead fracture, dislodgement, battery depletion orncapacitor problems, however, resuscitation may become necessary.nAlthough this is a less frequent emergency, it requiresnsufficient knowledge on devices and programming, to rapidlynsolve the underlying problem leading to resuscitation. Innpatients with an implanted cardioverter-defibrillatornventricular tachycardias below the detection rate, which leadnaccording to the literature in up to 9% of the cases tonresuscitation, always have to be kept in mind. Since it does notnrepresent device failure, reprogramming of the device can solventhe problem. Electrical storm in patients with an ICD occurs innapproximately 10% of all ICD patients during further follow-upnand requires specific knowledge on treatment and acutenreprogramming in order not to aggravate the situation and tonprevent need of resuscitation.ZusammenfassungEine Reanimation bei Patienten mit einem Herzschrittmachernoder einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) wirdnoft auch ohne eine Fehlfunktion des Gerätes notwendig und istneine Folge der Grunderkrankung z. B. Herzinsuffizienz odernIschämie. Sie kann jedoch auch bei einer massiven Fehlfunktionnwie einer vollständig entladenen Batterie, Kondensatordefekten,nElektrodenbrüchen oder Dislokationen auftreten. Auch wenn diesneher selten zu einem reanimationspflichtigen Zustand führt,nsollten die unmittelbaren Ursachen und Lösungsmassnahmen bekanntnsein, um die Quelle schnellstmöglich zu beseitigen. BeinPatienten mit implantierbarem Kardioverter-Defibrillator giltnes, immer an Kammertachykardien unterhalb der Erkennungsgrenzenzu denken. Dieser Notfall ist Folge der Programmierung undnentspricht nicht einem Gerätedefekt. Der elektrische Sturm beinICD-Patienten ist ein Ereignis, das im weiteren Verlauf nachnICD-Implantation bei bis zu 10% aller Patienten auftritt undnbesonderer Behandlung bedarf und was die ICD-Programmierungnbetrifft, entsprechendes Wissen verlangt, um die klinischenSituation nicht zu aggravieren bzw. reanimationspflichtigenSituationen zu vermeiden.

Synkopen und Ionenkanalerkrankungen

Syncope can be the first manifestation of cardiac channelopathies, namely Brugada syndrome, long QT syndrome, short QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). Patients affected by these rare diseases are at increased risk for sudden cardiac death due to ventricular tachyarrhythmias and require specific therapy and follow-up. As syncope is common in the general population, only few cases are caused by an underlying channelopathy. Nevertheless, the diagnosis should be considered in young patients with structurally normal hearts, especially if the history of syncope is typical for an arrhythmogenic cause, in the presence of characteristic echocardiogram (ECG) patterns, and if there is axa0family history of channelopathies or sudden cardiac death. On the other hand, syncope plays an important role in the management of patients with diagnosed channelopathies, as they may indicate an increased risk for sudden cardiac death. The predictive value and consequences for treatment vary between the different channelopathies. However, data on this issue are scarce due to the low prevalence of these diseases. This review highlights typical findings in the medical history and diagnostic tests that may point towards an underlying channelopathy in patients with syncope. It also discusses the prognostic and therapeutic implications of axa0history of syncope in patients with known channelopathies.ZusammenfassungSynkopen können die Erstmanifestation eines Brugada-Syndroms, Long-QT-Syndroms, Short-QT-Syndroms sowie einer katecholaminergen polymorphen Kammertachykardie (CPVT) sein. Diese seltenen Ionenkanalerkrankungen gehen mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herztod durch lebensgefährliche Tachyarrhythmien einher und bedürfen einer kardiologischen Anbindung und spezifischen Therapie. Aufgrund der hohen Prävalenz von Synkopen in der Allgemeinbevölkerung machen diese Kanalopathien nur einen Bruchteil der Synkopenursachen aus. Dennoch sollte an die Diagnose gedacht werden, insbesondere bei jungen, strukturell herzgesunden Patienten mit ungeklärter Synkopenursache, bei typisch-rhythmogener Synkopenanamnese, bei charakteristischen Auffälligkeiten im EKG sowie bei positiver Familienanamnese für Ionenkanalerkrankungen oder den plötzlichen Herztod. Auf der anderen Seite haben Synkopen eine große Bedeutung in der Risikostratifikation bei Patienten mit bereits bekannter Ionenkanalerkrankung. Da sie Ausdruck lebensgefährlicher Tachyarrhythmien sein können, zeigen Synkopen unter Umständen ein erhöhtes individuelles Risiko eines Patienten für den plötzlichen Herztod an. Der prädiktive Wert einer positiven Synkopenanamnese und mögliche therapeutische Konsequenzen unterscheiden sich bei den verschiedenen Ionenkanalerkrankungen. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen sind die Erfahrungen und Evidenz diesbezüglich jedoch limitiert. Dieser Artikel bietet einen Überblick über typische Befunde, die im Rahmen der Synkopendiagnostik hinweisend auf eine Ionenkanalerkrankung sein können und zeigt den Stellenwert der Synkope in der Risikostratifikation bei Patienten mit bereits diagnostizierter Ionenkanalerkrankung auf.AbstractSyncope can be the first manifestation of cardiac channelopathies, namely Brugada syndrome, long QT syndrome, short QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT). Patients affected by these rare diseases are at increased risk for sudden cardiac death due to ventricular tachyarrhythmias and require specific therapy and follow-up. As syncope is common in the general population, only few cases are caused by an underlying channelopathy. Nevertheless, the diagnosis should be considered in young patients with structurally normal hearts, especially if the history of syncope is typical for an arrhythmogenic cause, in the presence of characteristic echocardiogram (ECG) patterns, and if there is axa0family history of channelopathies or sudden cardiac death. On the other hand, syncope plays an important role in the management of patients with diagnosed channelopathies, as they may indicate an increased risk for sudden cardiac death. The predictive value and consequences for treatment vary between the different channelopathies. However, data on this issue are scarce due to the low prevalence of these diseases. This review highlights typical findings in the medical history and diagnostic tests that may point towards an underlying channelopathy in patients with syncope. It also discusses the prognostic and therapeutic implications of axa0history of syncope in patients with known channelopathies.

MultiPoint-Pacing – mehr CRT oder Batterieverschwendung?

ZusammenfassungDie kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) senkt Morbidität und Mortalität bei Patienten mit Herzinsuffizienz und hochgradig reduzierter linksventrikulärer Funktion sowie verbreitertem QRS-Komplex ≥130u202fms unter bereits optimaler medikamentöser Therapie. Allerdings sprechen weiterhin ca.xa030u202f% der Patienten trotz korrekter Indikation nicht auf die CRT an. Die Ursachen hierfür sind vielschichtig und können nur teilweise in der Nachsorge behoben werden. Nach Einführung quadripolarer Elektroden besteht mittels der MultiPoint-Pacing-Technologie (MPP) die Möglichkeit, an zwei verschiedenen Polen entlang der linksventrikulären Elektrode zu stimulieren. Gerade bei vernarbtem Ventrikelmyokard soll MPP zu einer gleichmäßigeren und schnelleren ventrikulären Depolarisation führen. In ersten klinischen Studien konnten die Sicherheit dieser Technologie und der klinischen Nutzen gezeigt werden. Gerade für Patienten, die von der konventionellen CRT nicht profitieren, stellt MPP eine Option dar, das Ansprechen zu verbessern. Gleichzeitig muss man den durch MPP erhöhten Stromverbrauch und die damit verbundene verkürzte Batterielaufzeit des Devices bedenken.Diese Übersichtsarbeit bietet einen Überblick über die aktuelle Datenlage zur MPP-Technologie und stellt dem möglichen klinischen Nutzen die potenziellen Nachteile gegenüber.AbstractCardiac resynchronization therapy (CRT) reduces morbidity and mortality in patients with broad QRS complex ≥130u202fms and heart failure with reduced ejection fraction despite optimal guideline-directed medical therapy. However, approximately 30% of the patients implanted with axa0CRT system do not show clinical benefit. Reasons for nonresponse are complex and some aspects can be addressed during follow-up. Based on quadripolar lead technology, multipoint pacing (MPP) allows left ventricular stimulation at two different sites along the lead. In particular, in scarred and fibrotic ventricular myocardium stimulation at two different sites may overcome conduction barriers and lead to homogeneous ventricular depolarization. Especially for patients that do not respond to conventional CRT, activation of MPP may present an option to increase clinical response. On the other hand, MPP may significantly decrease battery longevity.This review offers an overview of the current knowledge and data on MPP balancing the potential clinical benefit and the possible disadvantages of this therapy.Cardiac resynchronization therapy (CRT) reduces morbidity and mortality in patients with broad QRS complex ≥130u202fms and heart failure with reduced ejection fraction despite optimal guideline-directed medical therapy. However, approximately 30% of the patients implanted with axa0CRT system do not show clinical benefit. Reasons for nonresponse are complex and some aspects can be addressed during follow-up. Based on quadripolar lead technology, multipoint pacing (MPP) allows left ventricular stimulation at two different sites along the lead. In particular, in scarred and fibrotic ventricular myocardium stimulation at two different sites may overcome conduction barriers and lead to homogeneous ventricular depolarization. Especially for patients that do not respond to conventional CRT, activation of MPP may present an option to increase clinical response. On the other hand, MPP may significantly decrease battery longevity.This review offers an overview of the current knowledge and data on MPP balancing the potential clinical benefit and the possible disadvantages of this therapy.