Carlos Silva

Incidence of multiple sclerosis in Chile. A hospital registry study

Díaz V, Barahona J, Antinao J, Quezada R, Delgado I, Silva C, Guiloff RJ. Incidence of multiple sclerosis in Chile. A hospital registry study. 
Acta Neurol Scand: 2012: 125: 71–75. 
© 2011 John Wiley & Sons A/S.

Degeneración córtico-basal: 5 casos clínicos

Se presentan 5 pacientes con un cuadro clinico de degeneracion corticobasal (DCB); son los primeros casos publicados en nuestro pais. Todas eran mujeres en la 6a o 7a decada de vida; en 4 la distonia comenzo por el brazo derecho. El curso fue lentamente progresivo, con parkinsonismo (rigidez, akinesia, alteraciones posturales y disartria), demencia de tipo frontal y apraxias (constructiva en todas, ideomotora bilateral y oral en una, el defecto motor impidio su evaluacion en varios casos). En dos casos se comprobo una afasia no fluente. Cuatro pacientes presentaron alteraciones oculomotoras, con lentitud de los movimientos sacadicos y ausencia de nistagmo optokinetico. En una de ellas existio una agnosia visual aperceptiva y en el ultimo caso se comprobo un defecto del campo visual. En ningun caso fue posible una evaluacion fina de la sensibilidad, la sensibilidad dolorosa estuvo siempre conservada. La tomografia computada cerebral y la resonancia nuclear magnetica mostraron una atrofia asimetrica moderada; en 2 casos con SPECT se demostro una gran hipoperfusion asimetrica. La revision de la literatura permite concluir que la DCB es una entidad bien definida desde el punto de vista patologico, pero el cuadro clinico tradicional puede deberse a DCB propiamente tal, enfermedad de Pick, de Alzheimer, Jacob-Creutzfeldt, paralisis supranuclear progresiva, o infartos cerebrales. Por otra parte, casos comprobados con autopsia han sido diagnosticados en vida como enfermedad de Parkinson o Alzheimer, paralisis supranuclear progresiva, como demencia frontotemporal

An 11-year-old girl with up to 19,200 coughs per day: broadening therapeutic strategies.

An 11-year-old girl was transferred to the Universidad de Chile Clinical Hospital after 2.5 months of persistent and unresponsive treatment for coughlike spasms. On arrival, the frequency of symptoms was 1 cough every 4 s, which disappeared during sleep. A multidisciplinary examination excluded allergic, viral, respiratory, epileptic, and other more usual causes of similar conditions. Two diagnoses (psychogenic cough and transient vocal tic disorder) and a mixed intervention were proposed leading to resolution in 12 days of treatment. No recurrence of symptoms was observed during several evaluations within 12 months of medical follow-up. An association between the 2 diagnoses is proposed and discussed.

Síndrome de Tolosa-Hunt: Presentación de dos casos

En 1954 Eduardo Tolosa y posteriormente Hunt describieron una entidad definida por un intenso dolor orbitario unilateral, disfuncion de los nervios oculomotores y de la rama oftalmica del trigemino. Este cuadro se caracterizaba por tener una respuesta espectacular a los corticoides y los escasos estudios histopatologicos mostraron una reaccion granulomatosa inespecifica del seno cavernoso. Presentamos 2 casos del sindrome de Tolosa-Hunt. El primero corresponde a una mujer de 24 anos, con dolor orbitario izquierdo, compromiso de todos los oculomotores y de la rama oftalmica de trigemino. En los examenes complementarios destaco la RNM donde se vio un engrosamiento isointenso en T1 e impregnacion con el uso de contraste del seno cavernoso izquierdo. El segundo caso correspondio a una mujer de 50 anos, con un cuadro clinico de caracteristicas similares a la primera enferma. Todos los examenes complementarios resultaron normales, incluyendo la RNM. Las 2 pacientes tuvieron una excelente respuesta al uso de corticoides, permaneciendo asintomaticas a mas de 2 anos de seguimiento. Destacamos la utilidad de la RNM en el diagnostico diferencial. El uso empirico de corticoides y el seguimiento clinico de las pacientes, permitieron plantear la hipotesis de un sindrome de Tolosa-Hunt. Esta conducta, evita la realizacion de procedimientos invasivos de alto riesgo, como una biopsia del seno cavernoso, unica manera de llegar a la confirmacion histopatologica de esta enfermedad