Catherine Belin

Sarcoïdose du système nerveux central

Resume Propos Etat des connaissances sur la sarcoidose du systeme nerveux central. Actualites et points forts Une localisation dans le systeme nerveux central est observee dans 5 a 16% des cas de sarcoidose. Les manifestations cliniques neurologiques sont variees: epilepsie, troubles cognitifs ou psychiques, manifestations hypothalamohypophysaires, tableaux focaux dallure pseudotumorale, hydrocephalie, association tres frequente dune meningite aseptique lymphocytaire, latente et avec une frequence variable de latteinte de nerfs crâniens, en particulier le nerf VII. Latteinte du systeme nerveux central est le plus souvent precoce et revelatrice et sintegre quasi constamment dans le cadre dune sarcoidose systemique typique, demblee evidente ou plus rarement differee. Latteinte isolee du systeme nerveux central reste exceptionnelle. Le diagnostic repose principalement sur deux arguments: la confirmation du diagnostic de sarcoidose systemique et la compatibilite clinique et paraclinique (notamment en IRM) des anomalies neurologiques. Une confirmation histopathologique neurologique est rarement necessaire et/ou possible. Un traitement corticoide general est necessaire dans toutes les formes symptomatiques et permet le plus souvent une reponse clinique et une regression des lesions actives identifiees en imagerie, avec une amelioration clinique plus ou moins complete. Le traitement est le plus souvent prolonge sur plusieurs annees, la posologie etant guidee sur levolution clinique et en imagerie qui permettent de determiner la dose seuil necessaire. Latteinte du systeme nerveux central demeure une localisation potentiellement grave de la sarcoidose avec une mortalite et une morbidite non negligeables. La prise en charge evolutive doit etre rigoureuse pour limiter les risques iatrogenes en fonction des enjeux therapeutiques. Perspectives et projets Des etudes multicentriques sont necessaires pour preciser les facteurs intervenant dans lincidence, la presentation et le pronostic a distance sous traitement de la sarcoidose du systeme nerveux central. La place des traitements epargnant en corticosteroides doit etre precisee.

Spécialisation hémisphérique versus coopération inter-hémisphérique

Resume La premiere partie de cet article retrace les principales decouvertes ayant abouti a la notion de specialisation hemispherique, depuis l’antiquite egyptienne jusqu’a nos jours. Dans un deuxieme temps, cette conception tres dichotomique du fonctionnement cerebral, attribuant a chaque hemisphere une fonction donnee, transmise ensuite par l’intermediaire du corps calleux (CC) a l’hemisphere controlateral, est remise en question a la lumiere des etudes recentes portant sur la comprehension du langage. A une approche structuraliste de specialisation hemispherique se substituent actuellement les idees plus dynamiques de « complementarite », de « division du travail » et de « cooperation », a travers des reseaux neuronaux trans-corticaux. Enfin, le role du corps calleux dans les echanges inter-hemispheriques est brievement evoque. L’accent est mis sur la grande diversite de cette structure (taille des fibres, mode de connexion homo versus heterotopique) a l’origine de fonctions tres differentes. A l’image d’un CC fonctionnant comme un canal de transmission d’informations est superposee celle d’un faisceau de fibres co-activant l’hemisphere non engage, donc sous-active, afin de le preparer a repondre a une eventuelle stimulation. En ce sens, le CC minimise les disparites dans la distribution de l’attention entre les deux hemispheres.

Hémiparésie d’installation progressive révélant une encéphalite à listéria monocytogènes

Resume Introduction La neurolisteriose pose de difficiles problemes diagnostiques et therapeutiques pour le clinicien. Observation Une femme âgee de 66 ans sous immunosuppresseur en raison d’un pemphigus vulgaire presenta une hemiparesie gauche d’installation progressive dans un contexte de cephalees sans fievre et sans syndrome meninge. Le scanner X cerebral initial sans injection montra une hypodensite frontale droite. Elle presenta deux jours plus tard une fievre a 40°C avec une aggravation de son deficit moteur, des troubles de la vigilance et des crises d’epilepsie partielles motrices. Le liquide cerebro-spinal (LCS) fut normal. L’IRM montra de multiples lesions infiltrantes de l’hemisphere cerebral et du pedoncule droit sans atteinte du rhombencephale. Un traitement empirique par amoxicilline, cefotaxime, gentamycine et aciclovir fut initie. Les hemocultures permirent d’identifier Listeria Monocytogenes (L.M.). Le diagnostic d’encephalite a L.M. fut pose. Le traitement fut modifie et comporta de l’amoxicilline pour une duree de sept semaines associe les dix premiers jours a de la gentamycine. Une IRM encephalique de controle quatre jours apres le debut de l’antibiotherapie montra des abces multiples infra centimetriques hemispheriques droits. L’evolution clinique et radiologique fut tres favorable sous antibiotherapie. Conclusion Lors du bilan etiologique d’une encephalite ou d’un abces cerebral, une infection a L.M. doit etre evoquee, meme en l’absence de fievre et d’anomalie a l’etude initiale du LCS chez un patient immunodeprime.

[Intracranial localization revealing Hodgkin's disease].

The central nervous systems (CNS) involvement is uncommon in Hodgkins disease (HD) and usually occurs in patients with relapsing disease many years after the initial diagnosis. An isolated involvement of the CNS is extremely rare and therefore, difficult to diagnosis. We report the case of a 27-year-old woman with seizure and a left cerebrodural mass on the cerebral imaging; secondarily, she developed cervical lymph node swelling; histological examination of the node revealed HD of the nodular sclerosis type. The dural lesion resolved after chemotherapy for HD.

H - 2 Lésion intracrânienne révélatrice d’une maladie de Hodgkin

Resume Introduction Diverses manifestations neurologiques peuvent se rencontrer au cours de l’evolution d’une maladie de Hodgkin. Il est extremement rare qu’une localisation intracrânienne demeure isolee ou soit revelatrice de la maladie. Observation Une femme de 27 ans (NIP 2405026127) presenta une crise partielle somato-motrice du membre superieur droit secondairement generalisee. L’examen clinique etait normal. L’imagerie cerebrale (scanner X et IRM) mit en evidence une lesion cerebro-durale fronto-parietale gauche sans autre anomalie, cette lesion apparaissait en isosignal T1, discretement en hypersignal T2, rehaussee intensement et de facon homogene par le produit de contraste, et entouree par un important œdeme. Le bilan biologique standard, auto-immun, les marqueurs tumoraux etaient normaux. La radiographie thoracique etait normale et l’IDR a la tuberculine etait negative. Le scanner X thoraco-abdomino-pelvien mit en evidence des lesions spleniques nodulaires heterogenes, associees a des adenopathies du hile splenique, coelio mesenterique, retro peritoneale et mediastinale, ainsi qu’une vertebre dense en L2. L’examen du LCR etait normal ainsi que la biopsie des glandes salivaires accessoires. La fibroscopie bronchique avec biopsie, le lavage broncho alveolaire etaient sans anomalie significative. Ulterieurement il fut mis en evidence a l’examen clinique une adenopathie cervicale qui n’existait pas precedemment. La biopsie d’un ganglion montra un lymphome Hodgkinien classique de type scleronodulaire de grade 2. Discussion Differentes manifestations neurologiques peuvent compliquer l’evolution de la maladie de Hodgkin ; des syndromes paraneoplasiques sous forme de degenerescence cerebelleuse ou d’encephalite limbique, une leucoencephalopathie posterieure reversible, des angeites cerebrales. L’envahissement intracrânien au cours de la maladie de Hodgkin (par voie hematogene ou par contiguite) est rare estime a 0,25 p. 100 a 0,50 p. 100, exceptionnellement isole ou revelateur. Conclusion La localisation intracrânienne de la maladie de Hodgkin est rare, et exceptionnellement isolee ou revelatrice de la maladie. Son diagnostic en absence de lesion extra-crânienne requiert une biopsie neurochirurgicale.