D. Marnet

Chirurgie des dysplasies corticales focales en région centrale

BACKGROUND AND PURPOSE Taylor-type focal cortical dysplasias (TTFCD) represent a particular pathological entity responsible for severe drug-resistant epilepsy of extratemporal location. Epilepsy can be surgically cured if complete removal of the lesion can be performed. However, identification on imaging may be difficult and negative standard MRIs are not rare. The frequent location of TTFCD in the central region restrains the possibilities of complete resection. We report a series of patients operated on for intractable epilepsy associated with TTFCD in the central area. PATIENTS AND METHODS Between 2000 and 2006, of 34 consecutive patients with TTFCD, 17 had a lesion located in the central area. MRI was considered normal in eight, although in five a subtle gyral abnormality was disclosed on further analysis. A (18)FDG PET scan performed in 16 cases demonstrated focal hypometabolism in 15 that correlated with abnormalities on MRI when visible. SEEG performed in 13 cases revealed typical abnormalities for TTFCD in 10 cases. At resection, cortical and subcortical stimulations of the dysplastic cortex did not elicit a motor response. RESULTS Postoperative motor or sensory deficit was observed in 13 patients--severe in four--which subsequently resolved completely in seven. Six patients had a minor permanent, motor or sensory deficit. Four patients were reoperated for seizure recurrence and residual dysplastic tissue was found at reoperation in three cases. Average postoperative follow-up was 3.7 years. Sixteen patients (94%) were in Engel Class I (65% in Class IA). CONCLUSION This study suggests that surgical resection of central region TTFCD may be associated with favorable seizure outcome and no or minor functional permanent disability. In cases of seizure relapse, reoperation can be performed without further permanent deficit and lead to seizure-free outcome. Future techniques for intraoperative detection of these lesions could optimize their complete resection in functional areas.

Résection des dysplasies corticales focales en région fonctionnelle

Les dysplasies corticales focales, en particulier de type Taylor (DCFT), sont frequemment localisees dans une region cerebrale hautement fonctionnelle. Leur exerese chirurgicale peut permettre la guerison de l’epilepsie si la resection lesionnelle est complete. Mais leur identification peut etre difficile en l’absence d’anomalie visible sur les sequences IRM habituelles, et leur resection comporte un risque de deficit fonctionnel permanent. Nous rapportons une serie de 27 patients operes entre 2000 et 2008 d’une epilepsie associee a une DCFT localisee en region centrale (21 cas), parietale (4 cas) et occipitale (2 cas). L’IRM etait consideree initialement comme normale chez 11 patients, mais pour 3 d’entre eux une discrete anomalie gyrale etait mise en evidence en seconde analyse. En IRMf, les zones d’activation n’apparaissaient intralesionnelles chez aucun patient. La TEP au 18FDG montrait un hypometabolisme focal plus ou moins severe, concordant avec les anomalies IRM lorsque celles-ci etaient visibles. Une SEEG, realisee chez 21 patients, a mis en evidence les anomalies caracteristiques des DCFT dans 12 cas. Lors des resections en region motrice, les stimulations corticales et sous-corticales au niveau du cortex dysplasique n’ont pas revele de reponses motrices. En postoperatoire, une aggravation fonctionnelle etait observee chez 18 patients (deficit severe chez 13, modere chez 5), dont 16 recupereront pour laisser une sequelle mineure chez 6 patients, moderee chez 2 et severe chez un. Cinq patients ont ete reoperes en raison de la recidive des crises. Vingt des vingt-trois patients dont le recul est superieur a un an (mediane : 3 ans 1/2) sont en Classe I d’Engel (87 %), dont 15 (65 %) en Classe IA, un patient en Classe II, un en Classe III et un en Classe IV. Ainsi, la chirurgie des DCFT en region hautement fonctionnelle est possible au prix de sequelles mineures dans la plupart des cas, et suivie d’excellents resultats sur les crises lorsque la resection est complete. En cas d’echec, une reintervention peut etre realisee sans morbidite permanente ajoutee et conduire a la suppression des crises.