D. Staumont-Sallé

Bilan étiologique et traitement d’une urticaire chronique

Resume Propos. – L’urticaire est un syndrome cutaneomuqueux caracterise par un œdeme dermique ou hypodermique, secondaire a une vasodilatation, dont l’histamine, liberee par les mastocytes et les polynucleaires basophiles est le principal mediateur. Il s’agit d’une affection banale, pres de 20 % de la population presentant au moins une crise d’urticaire au cours de son existence. A la difference de l’urticaire aigue, l’urticaire chronique, definie par la survenue quotidienne de lesions cutanees pendant au moins six semaines, pose un probleme etiologique et therapeutique motivant souvent des consultations repetees. Actualite et points forts. – L’interrogatoire et l’examen clinique restent les elements essentiels de la demarche diagnostique devant une urticaire chronique, car ils peuvent mettre en evidence des la premiere consultation un certain nombre de causes dont la prise en charge permettra d’esperer une disparition des symptomes. En l’absence de l’une ou l’autre de ces causes, la realisation d’investigations complementaires sera discutee. Des etudes recentes ayant souligne le faible rendement d’un bilan approfondi systematique, la plupart des auteurs recommandent actuellement, dans un souci d’economie, la prescription d’un bilan minimal, oriente en fonction des donnees de l’anamnese. Toutefois, le bilan etiologique reste negatif dans la majorite des cas, faisant retenir le diagnostic d’urticaire chronique idiopathique. L’objectif therapeutique devant une urticaire chronique repose sur la sedation des symptomes, soit de facon orientee si le diagnostic etiologique est connu, soit de facon non specifique. Les anti-histaminiques anti-H1 de « seconde generation » sont les medicaments de choix en premiere intention. Perspectives et projets. – La physiopathologie de l’urticaire est aujourd’hui bien etablie, ce qui permet l’exploitation d’autres cibles therapeutiques que l’histamine. De plus, l’hypothese d’une origine auto-immune dans un certain nombre d’urticaires chroniques dites idiopathiques, peut parfois justifier le recours a des therapeutiques immunosuppressives plus lourdes, en cas d’urticaire severe, resistante aux traitements classiques.

CD3−CD4+ lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome: nodal and extranodal histopathological and immunophenotypic features of a peripheral indolent clonal T-cell lymphoproliferative disorder

The CD3−CD4+ lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome is characterized by hypereosinophilia and clonal circulating CD3−CD4+ T cells. Peripheral T-cell lymphoma has been described during this disease course, and we observed in our cohort of 23 patients 2 cases of angio-immunoblastic T-cell lymphoma. We focus here on histopathological (n=12 patients) and immunophenotypic (n=15) characteristics of CD3−CD4+ lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome. Atypical CD4+ T cells lymphoid infiltrates were found in 10 of 12 CD3−CD4+ L-HES patients, in lymph nodes (n=4 of 4 patients), in skin (n=9 of 9) and other extra-nodal tissues (gut, lacrymal gland, synovium). Lymph nodes displayed infiltrates limited to the interfollicular areas or even an effacement of nodal architecture, associated with proliferation of arborizing high endothelial venules and increased follicular dendritic cell meshwork. Analysis of 2 fresh skin samples confirmed the presence of CD3−CD4+ T cells. Clonal T cells were detected in at least one tissue in 8 patients, including lymph nodes (n=4 of 4): the same clonal T cells were detected in blood and in at least one biopsy, with a maximum delay of 23 years between samples. In the majority of cases, circulating CD3−CD4+ T cells were CD2hi (n=9 of 14), CD5hi (n=12 of 14), and CD7−(n=4 of 14) or CD7low (n=10 of 14). Angio-immunoblastic T-cell lymphoma can also present with CD3−CD4+ T cells; despite other common histopathological and immunophenotypic features, CD10 expression and follicular helper T-cell markers were not detected in lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome patients, except in both patients who developed angio-immunoblastic T-cell lymphoma, and only at T-cell lymphoma diagnosis. Taken together, persistence of tissular clonal T cells and histopathological features define CD3−CD4+ lymphoid variant of hypereosinophilic syndrome as a peripheral indolent clonal T-cell lymphoproliferative disorder, which should not be confused with angio-immunoblastic T-cell lymphoma.

Un syndrome hyperéosinophilique avec mutation JAK2

P382 Un syndrome hyperéosinophilique avec mutation JAK2 C. Becquart a,∗, E. Pape a, M. Wemeau b, L. Terriou b,c, O. Nibourel d, G. Lefèvre c,d, E. Delaporte a, D. Staumont-Sallé a a Dermatologie, hôpital Claude-Huriez, Lille, France b Hématologie, hôpital Claude-Huriez, Lille, France c Immunologie clinique, hôpital Claude-Huriez, Lille, France d Centre de biologie pathologie et génétique, CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant.