Dieter Michel

Anomalien der großen Körpervenen

Anomalien der grosen Korpervenen, die in rund 10% der angeborenen Angiokardiopathien vorkommen sollen (1372), bestehen ganz uberwiegend in einer partiellen oder vollstandigen Persistenz der paarigen embryonalen grosen Korpervenen, der sog. Kardinalvenen, wobei die obere linke Kardinalvene (Vena cardinalis cranialis sinistra) haufiger betroffen scheint als die untere. Nach einer fruheren Schrifttumszusammenstellung von uns (1378) fand sich — allerdings in einem teils ausgewahlten, teils unausgewahlten Material von 4007 Fallen — eine V. cardinalis cranialis sinistra in 2,5% der Falle. Gewohnlich ist die Vena cava neben der persistierenden Kardinalvene vorhanden, haufig fehlt aber die normale Querverbindung zwischen linker oberer Korperseite und V. cava sup., die V. innominata bzw. anonyma.

Das sogenannte harmlose oder akzidentelle systolische Geräusch

Viel ist gedacht und geschrieben worden uber jene Gerausche, welche wahrend der Systole auftreten und denen eine erkennbare organische Ursache fehlt. Eine Fulle von Bezeichnungen existiert im internationalen Schrifttum, ausgedacht, um die Harmlosigkeit dieser Gerausche zu suggerieren. Man spricht von funktionellen, akzidentellen, physiologischen, innozenten, harmlosen, nicht klappenbedingten oder nicht organischen Gerauschen. Es last sich aber auch eine ganze Liste von Versuchen anfuhren, welche eine Abgrenzung dieser Gerausche von offensichtlich organisch bedingten Gerauschen zum Gegenstand haben. All diese Versuche vermogen zwar bestimmte Haupt- bzw. Gruppencharakteristika herauszuarbeiten, ubertragen auf den Einzelfall versagen diese Kriterien aber leider nur zu oft, ja sie mussen sogar versagen.

Anomalien mit Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene

Unter Vorhofseptumdefekt haben wir eine Kommunikation zwischen beiden Vorhofen zu verstehen, welche in beiden Richtungen vom Blutstrom passiert werden kann. In dieser Doppelgleisigkeit liegt der wesentliche Unterschied gegenuber dem offenen Foramen ovale, das, da es auf der Seite des linken Vorhofes von einer Art Klappe uberdeckt ist, die einen Ventilmechanismus ausubt, nur von rechts nach links durchstromt werden kann. Da normalerweise der Druck im rechten Vorhof niedriger ist als im linken, besitzt ein Foramen ovale, obwohl es bei jedem dritten bis vierten Menschen funktionell offen ist, hamodynamisch uberhaupt nur dann eine Bedeutung, wenn es durch Widerstandserhohung im kleinen Kreislauf oder durch Klappenveranderungen mit nachfolgender Drucksteigerung im rechten Herzen zu einer Erhohung des rechtsseitigen uber den linksseitigen Vorhofdruck kommt (Bard-Curtillet-Syndrom).

Ductus Botalli apertus

Merkmal: Persistieren der fetalen Verbindung zwischen Art. pulmonalis und Aorta. Von manchen Autoren wird eine Zeit bis zu 2 Jahren fur den endgultigen und totalen Verschlus des Ductus Botalli der Menschen eingeraumt. Bei der grosen Mehrzahl der Menschen durfte der vollstandige morphologische Verschlus jedoch allenfalls 4— 8 Wochen beanspruchen (1132). Ein Offenbleiben uber diese Zeit hinaus berechtigt zu der Annahme eines Ductus Botalli apertus bzw. persistens.

Tricuspidalstenose und Hypoplasie der rechten Kammer

Kongenitale Tricuspidalstenosen und Hypoplasien der rechten Herzkammer treten — insgesamt sehr selten — kombiniert und isoliert auf. Klinisch und hamodynamisch ahneln diese Fehlbildungen, bei denen fast regelmasig zusatzliche Anomalien, vor allem ein Vorhofseptumdefekt, vorhanden sind, der Tricuspidalatresie. Auch die Hypoplasie der Tricuspidalklappe, die sich pathologisch-anatomisch von der Tricuspidalstenose abgrenzen last (Verkleinerung des Tricuspidalostiums infolge eines engen Klappenrings bei normalen Klappensegeln, Sehnenfaden und Papillarmuskeln bei der Klappenhypoplasie; infolge mangelnder Separierung der Klappen Verdickung, Schrumpfung und Verwachsung der Klappen, Sehnenfaden und Papillarmuskeln bei der Tricuspidalstenose), ist hinsichtlich ihrer klinischen Auswirkungen hier einzureihen.

Aplasie und Hypoplasie einer Art. pulmonalis

Fehlen oder Unterentwicklung einer Art. pulmonalis ist eine seltene Fehlbildung, welche isoliert und in Kombination mit weiteren kardiovascularen oder pulmonalen Anomalien vorkommt. Unter den zusatzlichen Angiokardiopathien sind insbesondere offener Ductus Botalli, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, aortopulmonale Fistel, Aortenisthumsstenose, Aortenbogenanomalien und Fallotsche Kombinationsformen, unter den pulmonalen Misbildungen Cystenlunge, Sequestrierung einzelner Lungenabschnitte und Lungenagenesie zu nennen.

Transposition der großen Gefäße

Eine Transposition der grosen Gefase tritt in verschiedenen Abarten auf, welche z. T. nicht allein recht komplizierte anatomische Verhaltnisse schaffen, sondern auch dem Verstandnis erhebliche Schwierigkeiten bereiten konnen. Unterschiedliche terminologische Auffassungen stellen den Niederschlag dieser Tatsache dar, tragen aber nicht zur Forderung des Verstandnisses bei.

Herzschall, Herztöne und -geräusche

Dieses Buch beschaftigt sich mit den speziellen auskultatorisch und phonokardiographisch wahrnehmbaren Herzschallerscheinungen bei den kongenitalen Angiokardiopathien. Da es also bewust kein Lehrbuch der Phonokardiographie schlechthin sein will, werden elementare Kenntnisse vorausgesetzt. Aus dem gleichen Grunde wird auf eine Erorterung technischer, methodischer und apparativer Fragen und Probleme verzichtet. Interessenten seien auf die Lehrbucher von Weber, Holldack und Wolf, sowie auf die Arbeiten von Maass verwiesen.

Pulmonale arteriovenöse Fistel

Die pulmonalen arteriovenosen Fisteln stellen kleine zylindrisch oder sackformig erweiterte Anastomosen zwischen Asten der Pulmonalarterien und Pulmonalvenen dar. Mitunter handelt es sich um mehrfach gekammerte, miteinander kommunizierende Gefashohlen (10). Pulmonale arteriovenose Fisteln kommen einzeln und multipel, einseitig und doppelseitig unter Bevorzugung der Lungenunterlappen vor. In uber 50% der Falle liegt ein Morbus Osler-Weber-Rendu vor (hierbei fast stets multiple, aber kleine arteriovenose Verbindungen). In seltenen Fallen mundet der arterielle Fistelschenkel nicht in eine Pulmonalvene, sondern in den linken Vorhof (1336,1337). Weitere, sehr seltene Fistelbildungen werden innerhalb des Thoraxbereiches zwischen Aorta und Pulmonalvenen und zwischen Art. pulmonalis und einer Vene des Korperkreislaufes beobachtet. Hierbei handelt es sich jedoch nicht mehr um arteriovenose, sondern um arterioarterielle oder veno-venose Kurzschlusse. Die wesentliche hamodynamische Konsequenz der pulmonalen arteriovenosen Fistel, namlich der Rechts-Links-Shunt mit Auftreten arteriovenosen Mischblutes im grosen Kreislauf, fehlt diesen sehr seltenen Kurzschlussen zwischen Gefasen, die Blut gleicher Sauerstoffsattigung fuhren.

Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum

Die Pulmonalstenose kann als einzige kongenitale Herzgefasanomalie vorliegen oder Teilerscheinung einer komplexen Misbildung sein. Unter Berucksichtigung der Haufigkeit und Symptomatik der verschiedenen Formen hat sich fur klinische Belange eine Trennung in Pulmonalstenose ohne und mit Ventrikelseptumdefekt bewahrt. Das Vorhandensein oder Fehlen eines Defektes in der Kammerscheidewand bestimmt das hamodynamische Geschehen in so entscheidender Weise, das sich hinsichtlich des klinischen Erscheinungsbildes zwei vollig verschiedene Krankheitsgruppen herausschalen lassen. Die isolierte, also mit intaktem Ventrikelseptum einhergehende Pulmonalstenose betrifft in der grosen Mehrzahl der Falle die Pulmonalklappen selbst. Die Klappenrander sind miteinander verwachsen und lassen lediglich eine kleine, meist zentral, seltener exzentrisch gelegene Offnung von unregelmasiger Gestalt frei. Zusatzliche taillenartige Einschnurungen der gesamten Klappenbasis kommen vor (383).