E. Aubry

Quality of life in adults with bladder exstrophy-epispadias complex.

PURPOSE We evaluated quality of life in adults with bladder exstrophy-epispadias complex to improve patient and parent counseling. MATERIALS AND METHODS We evaluated quality of life in a multicenter study using the SF-36® Medical Outcome Study questionnaire and a local questionnaire. A total of 47 patients born in 1957 to 1990 were followed due to bladder exstrophy-epispadias complex at the 4 participating hospitals. RESULTS Nine women and 16 men were included in analysis, including 15 who underwent staged reconstruction for bladder exstrophy-epispadias complex and 10 who underwent primary or secondary urinary diversion. Nine patients were married and 2 were in a long-term partnership. A total of 22 patients achieved a high school degree with examination success and 17 worked full time. Six women and 12 men achieved penetrative intercourse. A total of 13 children were born to 3 women and 7 men. Quality of life scores in our patients were less than the norm based scores on 2 of the 8 health concepts, including limitations in physical activity due to health problems and general health perception. Results were statistically different among patients depending on dryness, voiding and urinary reconstruction/diversion. Patient scores did not differ in regard to gender, number of interventions, sexual life, cosmesis or renal function. CONCLUSIONS Patient scores were less than norm based scores on only 2 health concepts and patients were generally well integrated into society. Urinary diversion was usually well tolerated. It remains a therapeutic option when incontinence interferes with social life or renal function is compromised.

Cure d’hypospadias. La forme de la plaque urétrale a-t-elle une influence sur le résultat de l’intervention de Duplay-Snodgrass ?

OBJECTIVES A number of factors potentially influence the outcome of hypospadias surgery. We evaluate the effect of catheter-size used during urethroplasty (a detail related to the depth of the urethral groove and width/elasticity of the urethral plate) on the complication rate following Duplay-Snodgrass repair. METHODS The data of 113 patients undergoing primary hypospadias repair was retrospectively reviewed. Patients were divided into two groups based on the urethral plate width evaluated by the catheter-size used during urethral reconstruction, and the rate of complications was compared in the two groups. Other factors evaluated included age of patients and severity of the defect. RESULTS Complications (urethro-cutaneous fistula and meatal stenosis) were more common in the narrow urethral plate 8F catheter group (three fistulae among 18 patients) compared to the wide urethral plate 10F catheter group (six fistulae and one meatal stenosis in 95 patients) (p=0.08). CONCLUSION The width of the urethral plate during a modified Duplay urethroplasty has a significant impact on outcome. A smaller-sized catheter for neo-urethral reconstruction, implying a shallow urethral groove and a narrow or inelastic urethral plate, is associated with a higher rate of urethrocutaneous fistula and meatal stenosis.

Hernie de coupole diaphragmatique: devenir à long terme

The increased survival rate reached in infants with congenital diaphragmatic hernia (CDH) has shown a concomitant increase in late morbidity. Many complications including pulmonary damage, cardiovascular disease, gastro-intestinal disease, failure to thrive, neurocognitive defects and musculoskeletal abnormalities have been described. Long-term pulmonary morbidity in CDH consists of obstructive and restrictive lung function impairments due to altered lung structure and prolonged ventilatory support. Long-term consequences of pulmonary hypertension are unknown. Gastro-esophageal reflux disease (GERD) is also an important contributor to overall morbidity. Failure to thrive may be caused by GERD, insufficient intake due to oral aversion and increased caloric requirements due to pulmonary morbidity. Neurological outcome is determined by an increased risk of perinatal and neonatal hypoxemia in the first days of life of CDH patients. Many studies have addressed the substantial impact of the health problems described above, on the overall well-being of CDH patients, but only a few studies focus on the health-related quality of life. Considering the scattered data indicating substantial morbidity in long-term survivors of CDH, follow-up studies that systematically assess long-term sequelae are needed. Based on such studies, a more focused approach for routine multidisciplinary follow-up programs could be established. It is the goal of the French Collaborative Network to promote exchange of knowledge, future research and development of treatment protocols.

Pyéloplastie pour syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l'enfant: voie lombo-assistée versus lombotomie

Surgical treatment of pyelo-ureteric junction syndromes was classically at the childs, a pyeloplasty by posterior way or by lombotomy. For several years, assisted video techniques are proposed for this gesture. The purpose of our study was to compare the lombo-assisted pyeloplasty procedure with the lombotomy procedure, within the framework of this coverage. We made a retrospective study of procedures performed from January 2000 to December 2005, based on a file review of children operated for pyelo-ureteric junction syndrome. Children under the age of 2 years were excluded. Fifty-two children were divided in 2 groups: group 1: 24 children, 7 girls and 17 boys, average age of 86 months (extremes: 27-172) benefited from a lombo-assisted pyeloplasty. Group 2: 28 children, 12 girls and 16 boys, average age of 69 months (extremes: 24-129) benefited from a pyeloplasty by lombotomy. Operating times were significantly shorter in opened surgery than with the lombo-assisted procedure. There was no significant difference in terms of per- or post-operating complication, use of analgesic and hospitalization duration. On the other hand, the lombo-assisted procedure provided the same undisputable aesthetic benefit and the same muscular preservation than pure lomboscopy procedure. As a consequence, this procedure could be set up at no risk for the patient, even if it had lead to longer operating times. However, operating times stayed shorter than with the pure lomboscopy or the celioscopy procedures, compared to the literature.

SFCP-P42 – Chirurgie viscérale – Fibrosarcomes congénitaux, tumeur à suspecter avant et après la naissance

Les Sarcomes des tissus mous, dans la premiere annee de vie sont rares. Les plus habituels sont le rhabdomyosarcome, les tumeurs neuroectodermales primitives. Dans cette courte etude nous vous rapportons 4 cas de fibrosarcome infantile diagnostiques dans notre service sur une periode courte, de mars 2006 a avril 2007. Tous ces enfants sont actuellement en vie. Trois d’entre eux ont eu une presentation congenitale, et 2 avaient des echo-graphies ante natales anormales. La tumeur primitive se localisait pour 3 cas au niveau des membres avec une forme localisee et pour 1 sur le tronc avec une forme devant rapidement metastatique. Le diagnostic de certitude a ete fait sur l’examen anatomo-pathogique de biopsie tumorale pour les 4 cas, ainsi qu’une recherche positive du transcript de fusion ETV6/NTKR3 en biologie moleculaire sur un prelevement tumoral. Deux des enfants ont necessite une chimiotherapie preoperatoire. Dans un cas devant une evolution spontanee rapidement metastatique defavorable sur le plan loco regional et general. Dans l’autre la chimiotherapie avait pour but de permettre une chirurgie d’exerese moins mutilante. Actuellement 1 patient est en cours de chimiotherapie avant chirurgie, 1 est en vie avec une resection microscopiquement incomplete mais sans recidive ni metastase a un an de la chirurgie, 2 sont remission complete sans sequelle fonctionnelle objectivable. Le fibrosarcome congenitale est une pathologie rare (2,5/100 000 naissances) habituellement a faible potentiel malin. Cependant des cas, comme dans notre courte serie, a potentiel metastatique on t ete decrit dans la litterature et doivent nous obliger a apporter un diagnostic precoce pour optimiser leur prise en charge.

P217 - Suivi à moyen terme chez les filles opérées de malformations anorectales

Selon le type, le pronostic fonctionnel des malformations anorectales (MAR) sur la continence fecale et urinaire est variable. Nous proposons d’etudier le suivi a moyen terme des filles operees pour MAR afin de definir ces pronostics et son retentissement social. Notre serie etait retrospective sur 35 dossiers, excluant les formes cloacales, entre 1997 et 2002. La duree moyenne de suivi etait de 8,2 ans. Les criteres etudies etaient la croissance, les continences, la situation scolaire et les loisirs. Les outils statistiques utilises sont les tests de Fisher ou de Chi 2 corrige. Sur les 27 filles revues, 52 % etaient des MAR isolees. 11/27 avaient eu une colostomie pour une duree moyenne de 176 jours. La proprete urinaire etait acquise a 36 mois dans 74 % des cas. Seules 41 % avaient un transit spontane et etaient continentes fecales. Il persistait une encopresie pour 44 % et des laxatifs quotidiens pour 37 %. 14,8 % portaient quotidiennement des protections. Sur le plan general, 22 % des enfants avaient un indice de masse corporelle inferieur a moins 2DS, 78 % avaient une scolarite normale et 96 % pratiquaient le sport a l’ecole. Nos donnees pour les continences correspondaient aux resultats de la litterature. Pour approfondir ce travail, une etude sur la qualite de vie est en cours.

P152 - Suivi à moyen et long terme des enfants opérés de dilatations de bronches : étude à propos de 65 cas

Objectifs Evaluer le devenir postoperatoire precoce et a long terme des enfants operes de dilatations des bronches (DDB). Materiel et Methodes Analyse retrospective des dossiers d’enfants operes de DDB de 1997 a 2008, et convocation des patients en consultation. Resultats Soixante cinq enfants ont eu 67 resections pulmonaires a un âge moyen de 8,36 ans. Les etiologies des DDB etaient reparties en 2 categories : 41 DDB acquises et 24 DDB secondaires a une pathologie congenitale (8 deficits immunitaires, 7 mucoviscidoses et 9 dyskinesies ciliaires primitives). Nous avons realise 51 lobectomies, 6 segmentectomies, 9 resections multiples et 1 pneumonectomie. Il y a eu 2 complications per operatoires, 9 post operatoires, et une mortalite nulle. A un an postoperatoire, les symptomes avaient disparus chez 23 patients, etaient ameliores chez 29 et inchanges chez 8. L’âge moyen a la consultation a distance etait de 14,2 ans. Trente cinq patients n’avaient jamais redouble et 50 faisaient du sport. Six enfants presentaient des sequelles de leur thoracotomie (4 winged scapula et 2 scolioses). Conclusions Les resultats a long terme des interventions pour DDB sont satisfaisants au plan clinique. Un suivi prolonge nous parait necessaire a la recherche de sequelles orthopediques.

CL176 - Évolution fonctionnelle respiratoire des enfants opérés de dilatation des bronches : étude à propos de 65 cas

Objectifs Evaluer le devenir fonctionnel apres resection pulmonaire pour dilatations des bronches (DDB) chez l’enfant. Materiel et Methodes Analyse retrospective des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) pre et postoperatoires des enfants operes pour des DDB de 1997 a 2008. Resultats Soixante cinq enfants ont eu 67 resections pulmonaires a un âge moyen de 8,36 ans. Deux groupes etaient definis selon l’etiologie des DDB: Groupe 1 : 41 DDB acquises et Groupe 2 : 24 DDB secondaires a une pathologie congenitale. Il y a eu 53 EFR preoperatoires, 59 a un an post operatoire et 58 a distance de la chirurgie (âge moyen aux dernieres EFR 14,2 ans). Le VEMS pre β2 moyen decroissait dans les 2 groupes : il passait dans le groupe 1 de 97,6 % en preoperatoire a 92,5 % a 1 an et 81 % a 10 ans postoperatoire ( p = 0,001); et dans le groupe 2, de 91,3 % en preoperatoire a 85,9 % a 1 an et 70,5 % a 10 ans postoperatoire ( p = 0,002). Il n’y avait pas de diminution significative de la capacite vitale forcee ou de la capacite pulmonaire totale. Conclusions Nous avions montre une amelioration clinique apres traitement chirurgical des DDB, mais les resultats EFR semblent discordants. Ils traduisent une atteinte pulmonaire plus globale, meme pour les DDB acquises, justifiant d’un suivi EFR prolonge.

CL045 - L’effet des acides gras polyinsaturés oméga3 sur la circulation pulmonaire

Objectif Nous avons voulu savoir si les acides gras poly-insatures omega3 pouvaient ameliorer l’adaptation circulatoire a la naissance. Methodes Nous avons etudie les effets des omega3 sur la resistance vasculaire pulmonaire (RVP) sur un modele de fœtus d’agneaux. Des brebis etaient operees a J130 de gestation. Des catheters etaient places chez le fœtus au niveau de la circulation systemique et pulmonaire avec un doppler autour de l’artere pulmonaire gauche. De l’Omegaven ou de l’Intralipides ont ete perfuses pendant 2 heures. Puis, nous avons cherche a savoir si cet effet est lie a : 1) La production de NO; 2) L’ouverture de canaux potassiques (CK); 3) La production des « epoxydes » par la CYP450 mono-oxygenase; 4) la production des prostacyclines. Resultats Nous avons montre que, a la difference de l’Intralipide (AGPI- 6), les AGPI induisaint une baisse prolongee de la RVP de 25 %. Cette reponse n’a pas ete modifiee par l’inhibition de la NO synthase ni par l’inhibition de la cyclo-oxygenase. Par contre, elle est reduite par l’inhibition de la CYP P450, et abolie par les inhibiteurs des CK. Conclusions Ces resultats indiquent que les omega3 sont de puissants vasodilatateurs pulmonaires. Cette reponse est mediee par l’ouverture des CK induite par leurs epoxydes.

P219 - Consultation anténatale après le diagnostic de coelosomie moyenne ou supérieure : expérience moncentrique

L’objectif de cette etude etait de revoir l’issue des coelosomies prise en charge dans notre service afin d’optimiser nos informations donnees en antenatal. Patients et Methodes etude retrospective de 1997 a 2009 des patients portant une omphalocele (O) ou une omphalo-hepatocele (OH). Dans le groupe des OH, nous avons distingue deux sous groupes avec reconstruction de la paroi abdominale rapide (OHp+) ou retardee (OHp-). Resultats 50 dossiers ont etaient inclus avec 34 omphaloceles et 16 hepatoceles. La survie etait de 94%. La mediane de la duree de la premiere hospitalisation etait pour le groupe O, OHp+ et OHp- respectivement de 9, 57 et 50,5 j. La date de la reparation definitive de la paroi abdominale etait a 1, 30 et 349 j. L’autonomie alimentaire etait obtenue a 7, 51 et 24,5 j. et le nombre d’intervention necessaire pour la fermeture de la cavite abdominale etait de 1, 3 et 1. Conclusions les patients porteurs d’une coelosomie moyenne sans anomalies genetiques associees ont un bon pronostic. Le pronostic des OH est plus difficile a preciser concernant essentiellement l’hypoplasie pulmonaire qui garde des signes antenataux pauvres et inconstants. Une amelioration du depistage de cette hypoplasie aidera a fournir un message complet en antenatal.