E. Daoud

Cystic undifferentiated sarcoma of liver in children: a pitfall diagnosis in endemic hydatidosis areas

Undifferentiated (embryonal) sarcoma (UES) of the liver is a very rare pediatric neoplasm with an aggressive behavior. Multimodal treatment including complete surgical resection and chemotherapy has improved survival. We report a case of UES occurring in a 15-year-old female. Radiographic findings showed a multicystic mass appearance. The diagnosis of hydatid cyst was initially presumed. A complete tumor resection after 3 cycles of chemotherapy was performed. Histologically, only 20% of tumor necrosis was noted. Adjuvant chemotherapy was instituted. She remained well at 11 months of follow-up. Cystic appearance is a usual finding in UES. Differential diagnosis with hydatid cyst may be problematic in endemic hydatidosis areas.

Gliosarcoma with osteosarcomatous features: a short illustrated review

IntroductionGliosarcoma is a rare, malignant, biphasic brain tumor formed by both glioblastoma and sarcomatous components. Various lines of differentiation are described in the latter component, but most commonly fibrosarcomatous and pleomophic sarcoma are present. Osteosarcomatous features are exceedingly rare.ObjectiveWe report a case of gliosarcoma with osteosarcomatous features in a 33-year-old woman.MethodsHistologically, the sarcomatous portion displayed a typical pattern of fibrosarcoma associated with areas of osteoid formation.Results and conclusionImmunohistochemical glial fibrillary acid protein (GFAP) expression was seen only in the glioblastoma portion. Clinicopathological characteristics and radiological data of this rare condition were reviewed. Possible differential diagnoses and potential histogenesis were also discussed.

Brain magnetic resonance imaging findings in adult patients with congenital adrenal hyperplasia: Increased frequency of white matter impairment and temporal lobe structures dysgenesis

BACKGROUND Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is an inherited recessive disorder of adrenal steroidogenesis. The enzymes most commonly affected are 21-hydroxylase. Past reports suggested brain magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities in CAH patients, affecting white matter signal, temporal lobe and amygdala structure and function. AIMS In the present study, we aimed to investigate the frequency of white matter changes and temporal lobes structures dysgenesis in a population of patients having CAH due to 21-hydroxylase deficiency. MATERIALS AND METHODS Neurological examination and brain MRI were performed in 26 patients. RESULTS Neurological examination revealed mental retardation in three patients, tremor in two patients, tendon reflexes asymmetry in one patient, and cerebellar syndrome in one patient. Eleven patients (42.3%) showed MRI abnormalities: Eight of them had white matter hyperintensities, one patient had moderate atrophy in the right temporal, and hippocampal dysgenesis was found in the remaining two patients. CONCLUSIONS Brain MRI abnormalities in CAH patients include white matter hyperintensities and temporal lobe structures dysgenesis. The mechanisms involved seem related to hormonal imbalances during brain development and exposure to excess exogenous glucocorticoids. Clinical implications of such lesions remain unclear. More extensive studies are required to define better the relationships between brain involvement and different CAH phenotypes and treatment regimens.

Presacral myelolipoma: Imaging features.

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since mercredi 14 octobre 2015

Cholestasis and protein-losing enteropathy secondary to hyperthyroidism in a 6-year-old girl.

Abstract Hepatic dysfunctions are not infrequent in patients with hyperthyroidism. These disorders may be related to the effects of the excess thyroid hormone secretion, to the uses of antithyroid drugs, or to the presence of concomitant hepatic diseases. Our aim is to describe the clinical and biochemical features of liver dysfunction related to thyrotoxicosis. We report here a case of a 6-year-old girl who was admitted for jaundice and pruritus as a result of the development of hyperthyroidism due to Graves’ disease. On physical examination at admission, she was found to have jaundice and hepatomegaly. Laboratory data show cholestasis and protein-losing enteropathy. Investigations exclude other causes of hepatic disorder. One month after the initiation of antithyroid drug, the patient became euthyroid with improvement in jaundice and pruritus and normalization of hepatic tests and alpha antitrypsine clearance. In conclusion, the diagnosis of hyperthyroidism may be delayed in patients in whom the primary manifestations were pruritus and jaundice. The physician should suspect thyrotoxicosis prior to hepatitis or skin manifestations.

Une tumeur rare de la mandibule simulant un kyste périapical

Une femme de 46 ans consultait pour une tuméfaction gingivale évoluant depuis une année, ayant augmenté progressivement de taille. L’examen clinique a trouvé une tuméfaction gingivale de 4 cm de grand axe, de consistance dure, douloureuse à la palpation associée à une légère hypœsthésie de la troisième racine du trijumeau. La radiographie panoramique a montré une lésion ostéolytique kystique, bien limitée par un liséré d’ostéosclérose périphérique et arrivant au contact des dents 34, 35 et 36 (Fig. 1). La tomodensitométrie a confirmé la présence d’une formation kystique mesurant 3 × 2,5 × 2 cm soufflant la corticale, refoulant la 34 et englobant l’apex de la 35 avec rhizalyse évoquant un kyste périapical. Une énucléation du kyste avec extraction de la 35 a été pratiquée. À l’examen macroscopique, le kyste mesurait 3,5 cm de diamètre et présentait une paroi blanchâtre, lisse, par endroit rugueuse. À l’examen histologique, la paroi kystique était scléreuse renfermant par endroit des zones épaissies siège d’une prolifération tumorale faite de cordons formés par des cellules de petite taille, à cytoplasme peu abondant éosinophile ; ces cordons étaient séparés par une substance éosinophile abondante d’aspect amyloïde ; il existait des plages plexiformes et des zones solides, formés par des cellules cylindriques à cytoplasme faiblement éosinophile rappelant les cellules améloblastiques ; ces secteurs solides étaient creusés de petites lumières vides, dites adénoïdes ou canalaires ; ces lumières étaient par endroits remplies par un matériel homogène amorphe éosinophile, parfois calcifié, positif à la coloration de PAS ; les cellules cylindriques réalisaient des ébauches de pseudorosettes avec polarisation nucléaire (Fig. 2). L’évolution a été bonne sans récidive locale après un recul de cinq mois.

Double veine cave supérieure chez une enfant de 2 ans

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Imagerie-RéponseDouble veine cave supérieure chez une enfant de 2 ansPersistent left vena cava in a 2-year-old girl

see front matter 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 10.1016/j.arcped.2010.06.024 Archives de Pédiatrie 2010;17:1346-1348 normalement déroulée. Les explorations prénatales n’avaient pas révélé d’anomalie. À l’examen, l’enfant était dyspnéique sans cyanose. À l’échographie cardiaque transthoracique, une atrésie de l’artère pulmonaire était suspectée. Un angioscanner thoracique était réalisé pour confirmer ce diagnostic et rechercher des malformations associées (fig. 1). Donnez vos interprétations des clichés et votre diagnostic.

THO-WS-34 Place du scanner thoracique dans le diagnostic de l’aspergillose pulmonaire invasive

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How MRI can contribute to the diagnosis of acute demyelinating encephalomyelitis in children

see front matter 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 10.1016/j.arcped.2010.06.024 Archives de Pédiatrie 2010;17:1346-1348 normalement déroulée. Les explorations prénatales n’avaient pas révélé d’anomalie. À l’examen, l’enfant était dyspnéique sans cyanose. À l’échographie cardiaque transthoracique, une atrésie de l’artère pulmonaire était suspectée. Un angioscanner thoracique était réalisé pour confirmer ce diagnostic et rechercher des malformations associées (fig. 1). Donnez vos interprétations des clichés et votre diagnostic.