Eckard Thiel

Seltene Varianten kutaner T-Zell-Lymphome

ZusammenfassungNeben den klassischen kutanen T-Zell-Lymphomen (C-CTCL), wie der Mykosis fungoides und dem Sézary-Syndrom, kommen ungewöhnliche Varianten kutaner T-Zell-Lymphome vor, die als „seltene“ kutane T-Zell-Lymphome bezeichnet werden können. Die Einordnung dieser seltenen kutanen T-Zell-Lymphome ist problematisch und umstritten. Neuere Klassifikationen der Lymphome allgemein wie die Revised European-American Lymphoma (R.E.A.L.) Classification stellen wohldefinierte klinisch-morphologische Entitäten in den Vordergrund. In Anlehnung an den Grundgedanken dieser Klassifikation ist auch größere Klarheit bei den seltenen kuktanen T-Zell-Lymphomen zu erzielen. In dieser Übersicht wird der Versuch gemacht, die seltenen kutanen T-Zell-Lymphome aufzulisten und zu charakterisieren. Wir stellen dabei die folgende Einteilung vor, wobei insbesondere alle pleomorphen, immunoblastischen und großzellig-anaplastischen CD30−kutanen T-Zell-Lymphome entsprechend ihrem Verlauf als progressive T-Zell-Lymphome zusammengefaßt werden: 1) Klinische Sonderformen und Varianten der Mykosis fungoides 2) progressive kutane T-Zell-Lymphome (P-CTCL) einschließlich der transformierten klassischen kutanen T-Zell-Lymphome (TC-CTCL) und der primär-progressiven kutanen T-Zell-Lymphome (PP-CTCL); 3) angiozentrisches und angioimmunoblastisches kutanes T-Zell-Lymphom; 4) großzellig-anaplastisches, CD30+kutanes T-Zell-Lymphom; 5) HTLV-I-assoziierte adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom (ATLL); 6) kutane Manifestationen primär extrakutaner T-Zell-Neoplasien; 7) andere, schwer klassifizierbare kutane T-Zell-Lymphome.SummaryBesides the classical forms of cutaneous T-cell lymphoma (C-CTCL), such as mycosis fungoides and Sézarys syndrome, unique variants may be encountered. The classification of these rare cutaneous T cell lymphomas is problematic and controversial. Newer classifications of lymphoma in general, such as the Revised European-American Lymphoma (REAL) Classification, emphasize well-established clinico-pathological entities. It seems appropriate to attempt to bring greater clarity to the classification of cutaneous T-cell lymphomas using the same principles. In this review, we list and characterize the rare variants of cutaneous T-cell lymphoma, such as (1) clinical, histological and immunological variants of mycosis fungoides; (2) progressive cutaneous T-cell lymphoma (P-CTCL) including transformed classical cutaneous T-cell lymphoma (TC-CTCL) and primary progressive cutaneous T-cell lymphoma (PP-CTCL); (3) angiocentric and angioimmunoblastic cutaneous T-cell lymphomas; (4) large cell anaplastic, CD30+ cutaneous T-cell lymphoma; (5) HTLV-Iassociated adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL); (6) cutaneous manifestations of primary extracutaneous T-cell neoplasias; (7) unclassifiable cutaneous T-cell lymphoma.Key wordsRare cutaneous T-cell lymphomas – Classical cutaneous T-cell lymphomas – Primary-progressive cutaneous T-cell lymphomas

Zwei ungewöhnliche kutane T-Zell-Lymphome mit extrakutaner Beteiligung

ZusammenfassungWir stellen zwei Patienten mit ungewöhnlichen Hautveränderungen als erstem klinischen Symptom eines kutanen T-Zell-Lymphoms mit hautüberschreitender Organmanifestation vor. Bei den Hautveränderungen handelte es sich (a) um panzerartige, ödematöse Infiltrationen von Bauch und Beinen sowie um gruppiert stehende, erythematöse, zentral genabelte Papeln in den großen Körperfalten und (b) um großflächige Erytheme, Teleangiektasien, Pigmentverschiebungen und blitzfigurenartige Narben im Sinne eines ungewöhnlichen Poikiloderma vasculare atrophicans Jacobi, auf dem sich im Verlauf der Erkrankung Papeln und Tumorknoten entwikkelten. Unsere erstere Patientin hatte zudem eine Leukozytose und eine Vergrößerung der hautnahen Lymphknoen; Histologie, Immunohistologie und Immunphänotypisierung zeigten, daß sie an einem schwer klassifizierbaren CD8+, α,β+, CD10+T-Zell Lymphom erkrankt war. Bei dem zweiten Patienten wurde ebenfalls ein schwer klassifizierbares T-Zell-Lymphom diagnostiziert, das mit einer monoklonalen Vermehrung von T-Zell-Rezeptor Vγ9,δ+großen granulären T-Lymphozyten einherging und sich im Verlauf der Erkrankung in eine akute prä-T-lymphatische Leukämie entwikkelte.SummaryIn this paper we present two patients with T-cell lymphomas, who presented with unique skin lesions, but later developed extracutaneous involvement. The first patient showed marked edematous infiltration of the trunk and legs as well as grouped, umbilicated red-to-blue papules limited to the body folds. The second patient had lesions reminiscent of poikiloderma vasculare atrophicans, with erythema, teleangiectasia, hypo- and hyperpigmentation, and bizarre scarring, followed by development of papules and nodules. The first patient also had marked leukocytosis and lymph node enlargement. Histology, immunohistology, and immunophenotyping revealed an unclassifiable CD8+, α,β+, CD10+ cutaneous T-cell lymphoma with leukemic involvement. Unclassifiable cutaneous T-cell lymphoma was also diagnosted in the second patient: it was associated with a monoclonal proliferation of T-cell receptor Vγ9,δ+ large granular T lymphocytes and finally developed into frank, acute pre-T lymphatic leukemia.