Gabriela Brum

Isolated ventricular noncompaction: a case report

Isolated ventricular noncompaction is an extremely rare cardiomyopathy, not fully clarified.It is characterized by persistent embryonic myocardium morphology without associated cardiac abnormalities.Since first description in 1984, few clinical studies were done. Data in the literature are lacking and most reports consist on a few case studies.Doppler ecocardiogram is considered the reference method for diagnosis.Diagnosis remains difficult since there are similarities with other cardiac defects, clinical manifestations are non-specific and echocardiographic criteria are not universally accepted.As a consequence diagnosis may be easily missed.Moreover, clinical and echocardiographic features were just recently clarified.Treatment is directed towards important clinical manifestations (heart failure, arrhythmias and embolic events).We present a clinical case of severe cardio-respiratory failure in previously healthy and asymptomatic young male, which was the initial presentation of an isolated ventricular noncompaction.A brief review of available literature is done concerning to this case study.

Relatório de actividades da UCIR – 1994

RESUMO Desde 1990, com a informatizacao dos principais dados clinicos dos doentes para os quais foi feito um software adequado, a Unidade de Cuidados Intensivos Respiratorios, passou a elaborarum relatorio anual da actividade assistencial, pedagogica e de investigacao. Nestes relatorios, para alem da analise estatistica dos varios dados, sao avaliados os resultados em relacao aos objectivos programados. No presente relatorio foi ainda analisada a evolucao do internamento desde a abertura da Unidade, bem como o Follow Up dos doentes apos a alta e proposto um protocolo para ventilacao domiciliaria que resultou da experiencia adquirida pela UCIR ao longo dos ultimos anos.

Gravidez e granulomatose de Wegener: urn caso clinic

Wegener granulomatosis (WG) is a vasculitis with multisystemic manifestations, affecting more frequently the upper and lower respiratory tract and the kidney. The authors describe a case where the ftrst symptoms of WG (a severe pulmonary hemorrage) appeared in a pregnant woman, which is a rare situation. The patient bad assymptomatic kidney involvement. The diagnosis was supported by a typical and consistent clinical findings (lung and kidney involvement) and a positive c ANCA. REV PORT PNEUMOL 1998; IV (6): 611-615

Ventilação domiciliária: Contributo da equipe da UCIR1 para a definição de um protocolo

RESUMO Cada vez mais somos confrontados com a necessidade de assegurar suporte ventilatorio permaneote a doentes com Insuficiencia Respiratoria Cronica estabilizados e scm necessidade de cuidados intensivos. A inexistencia de estruturas organizadas de apoio a estes doentes no nosso pais leva a prolongar indevidamente a sua permanencia nas Unidades de Cuidados lntensivos, sujeitando-os aos riscos de uma hospitalizacao prolongada e aumentando desnecessariamente os custos. Para que a ventilacao mecânica permanente seja eficaz e cumpra o objectivo de permitir ao insuficiente respiratorio cronico uma vida mais Jonga e com melhor qualidade e necessario que se considerem alguns aspectos essenciais: • Torna-se urgente a criacao de Unidades de Reabilitacao/Ventilacao Prolongada que permitam assegurar a transicao dos doentes para o domicilio ou que garantam o internamento daqueles que sofrem de graves carencias sociais. • Esta modalidade terapeutica obriga a que se estabelecam rigorosos criterios de selccao dos doentes e que se criem estruturas organizadas de cariz multidisciplinar que assegurem urn completo apoio domiciliario. No presente trabalho e apresentada a experiencia da UCIR com doentes sob ventilacao mecânica domiciliaria e e elaborada uma proposta de definicao de um protocolo de ventilacao mecânica domiciliaria invasiva, no qual se consideram os criterios de seleccao dos doentes, o tipo de equipamento e suas caracteristicas e a estruturacao de urn sistema integrado de apoio domiciliario.

Ortopneia não cardiogénica. A propósito de dois casos de esclerose lateral amiotrófica

RESUMO A literatura regista muito poucos casos de doenca do neuronio motor que apresentem como manifestacao inaugural dispneia por paralisia do diafragma. Por outro lado, o diagnostico de paralisia do diafragma como causa de falencia respiratoria e, em regra, dificil na ausencia de outras manifestacoes de envolvimento muscular. Neste contexto descrevem dois casos clinicos de esclerose lateral amiotrofica que tiveram como a presentacao inicial uma historia, com varios meses de evolucao, de ortopneia, dispneia paroxistica nocturna e intolerância ao esforco de agravamento progressivo. Em ambos os casos o exame cardiologico nao revelou alteracoes apreciaveis. A identificacao e valorizacao de um padrao de respiracao abdominal paradoxal, associado a evidencia radiologica de elevacao de uma ou de ambas as hemicupulas diafragmaticas e a um padrao funcional de hipoventilacao alveolar, conduziram a suspeita clinica de paralisia do diafragma no contexto de uma doenca neuromuscular. Esta hipotese levou a realizacao de electromiograma que veio confirmar, em ambos os casos, este diagnostico. Os dois doentes encontramse, presentemente, sob ventilacao domiciliaria permanente, o primeiro atraves de traqueostomia definitiva eo segundo de ventilacao nasal nao invasiva com BIPAP. Concluise tecendo algumas consideracoes sobre a paralisia do diafragma como causa de falencia respiratoria em doentes com esclerose lateral amiotrofica, realcando as dificuldades no seu diagnostico e os indicadores clinicos a valorizar.

Pneumonias e infecção HIV. Algumas particularidades clínicas e factores de prognóstico

In HIV infections, Pneumonias (PNM) have an outstanding place in pulmonary complications. The aim of this work was to compare two groups of patients admitted with PNM in our ICU during the same period (1990-94): Group A, 19 patients HIV +, and Group B, 152 patients HIV-. APACHE II was identical in the 2 groups (p = ns). Group A required more often mechanical ventilation (p < 0,007), had a higher P(A-a)O2 (p < 0,004) and metabolic acidosis was more frequent (p < 0,001). Regarding laboratorial parameters Group A had a lower number of linfocytes (p < 0,02), a higher LDH (p < 0,04) and a more marked hypoalbuminemia (p < 0,03). Mortality was higher in Group A (52,6%) than in Group B (29,6%), (p < 0,04). Analysing the A Group patients, we found no significant differences between alive and deceased patients, with the exception for albuminemia, which was lower in the deceased patients (p < 0,02). In conclusion, the HIV + patients PNM have a more agressive behavior when compared with community acquired HIV-patients PNM. The prognosis was not influenced by the APACHE II. Some prognostic factores, usually accepted as predictive in the analysis of HIV + patients do not seem to be worth in the late stages of AIDS, mainly when they require intensive care.