Gerhard Niemann

Reorganization in congenital hemiparesis acquired at different gestational ages

It is well established that the reorganizational potential of the developing human brain is superior to that of the adult brain, but whether age‐dependent differences exist already in the prenatal and perinatal period is not known. We have studied sensorimotor reorganization in 34 patients with congenital hemiparesis (age range, 5–27 years), using transcranial magnetic stimulation and functional magnetic resonance imaging during simple hand movements. Underlying pathologies were brain malformations (first and second trimester lesions; n = 10), periventricular brain lesions (early third trimester lesions; n = 12), and middle cerebral artery infarctions (late third trimester lesions; n = 12). Of this cohort, eight patients with malformations and all patients with periventricular lesions have been published previously. In all three groups of pathologies, transcranial magnetic stimulation identified patients in whom the paretic hand was controlled via ipsilateral corticospinal projections from the contralesional hemisphere (n = 16). In these patients, the motor dysfunction of the paretic hand correlated significantly with the timing period of the underlying brain lesion. This demonstrates that the efficacy of reorganization with ipsilateral corticospinal tracts indeed decreases during pregnancy. Ann Neurol 2004

Assessment and therapy monitoring of Leigh disease by MRI and proton spectroscopy

In a 2-year-old boy with Leigh disease, spasticity, dysarthria, and optic atrophy gradually developed. Computed tomography and magnetic resonance imaging disclosed progressive, symmetric basal ganglia lesions. In muscle tissue, a defect of pyruvate dehydrogenase complex was found. Magnetic resonance volume selective proton spectroscopy (MRVS) of the basal ganglia demonstrated an abnormal lactate peak. A ketonemic diet coincided with clinical stabilization and arrest of progressive brain lesions. Lactate could no longer be demonstrated by MRVS. It reappeared with a new brain lesion coinciding with discontinuation of the diet. MRVS, therefore, appears to be a sensitive tool to evaluate pathologic lactate production in metabolic brain disease with disturbed energy metabolism and allows noninvasive therapy monitoring.

Congenital hemiparesis and periventricular leukomalacia : pathogenetic aspects on magnetic resonance imaging

The authors report on the clinical examination and magnetic resonance imaging (MRI) of 41 children (29 term and 12 preterm) whose diagnosis of congenïtal hemiparesis was confirmed after the first year of life. Periventricular leukomalacia was the most predominant MRI finding (found in 15 term and eight preterm infants). The uniform pattern of lesions observed through MRI (without clear correlation with gestational age) suggests a common aetiopathogenesis in this subgroup. Comparison of these MR images with the periventricular leukomalacia observed in preterm children with spastic diplegia supports the thesis that ischaemia occurring between the 28th and 35th weeks of gestation could be the main cause.

New family with paroxysmal exercise-induced dystonia and epilepsy

To date, there are few reports of paroxysmal exercise‐induced dystonia associated with familial epilepsy. We describe a family with 4 affected members spanning 3 generations, suggestive of autosomal‐dominant inheritance, who exhibited typical exercise‐induced dystonia, different types of epilepsy (absence and primary generalized seizures), developmental delay, and migraine in variable combinations. Linkage of the disease to loci on chromosome 2 (paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia) and chromosome 16 (paroxysmal kinesigenic choreoathetosis, infantile convulsions with choreoathetosis) was excluded, suggesting an as yet unidentified underlying genetic basis.

The Rett syndrome: Magnetic resonance imaging and clinical findings in four girls

The clinical and laboratory findings in 4 girls with the Rett syndrome are presented. The MRI results at different disease stages with detailed descriptions of the techniques applied-including quantification of T1 and T2 relaxation times in the brain-are reported. There were no pathological signal intensities in T1- or T2-weighted images. Thus, MRI does not provide any significant additional help in the diagnosis of the Rett syndrome. However, it does indicate that disturbances of myelinization or the brain water content are not probable etiologies in this syndrome.

Theorie und Praxis krankengymnastischer Methoden auf neurophysiologischer Grundlage

In der Bundesrepublik haben in den letzten 20 Jahren zwei krankengymnastische Schulen besondere Verbreitung gefunden, nicht zuletzt auch durch eine straffe Organisation der Aus- und Weiterbildung: die krankengymnastische Methode nach Vojta und die Methode nach dem Ehepaar Bobath. Beide Methoden bezeichnen sich als „Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage“. Als solche werden sie auch verordnet. Die neurophysiologischen Grundlagen, auf die sich beide Methoden berufen, haben allerdings kaum mehr etwas mit einer modernen Neurophysiologie zu tun. Sie beziehen sich auf eine Neurophysiologie der 20er und 30er Jahre dieses Jahrhunderts, als einige neurophysiologische Arbeitsgruppen sich mit den Reflexmechanismen des Halte- und Stellapparates sowie mit den sog. „Primitivreflexen“ bei Tieren und bei Kindern beschaftigten. Die damalige Neuro-physiologie ging zudem von der Vorstellung einer mehr oder weniger strikten hierarchischen Organisation neurophysiologischer, neuromorphologischer und funktioneller zentralnervoser Strukturen aus. Diese damaligen neurophysiologischen Paradigmen sind mit den Namen Magnus u. de Kleijn (1912), Rademaker (1931), Schaltenbrand (1928), aber auch mit den Namen Peiper (1956) und Landau (1923) verbunden, um nur einige Namen zu nennen. Wichtig sind diese Untersuchungen bis heute deshalb geblieben, da vor allem Kinder mit spastischen Zerebralparesen Haltungs- und Bewegungsautomatismen zeigen, die grose Ahnlichkeiten mit den Halte- und Stellreflexen aufweisen, wie sie von den genannten Autoren u.a. bei dekortizierten und dezerebrierten Versuchstieren beschrieben worden sind. Beiden krankengymnastischen Methoden ist, bei allen sonstigen Unterschieden, doch gemeinsam, das sie pathologische Haltungs- und Bewegungs-automatismen gar nicht erst entstehen lassen wollen, oder bereits etablierte pathologische Muster abzubauen bestrebt sind, um sie durch physiologische motorische Bewegungsablaufe zu ersetzen. Dabei spielen allerdings die Vorstellungen, wie die motorische Entwicklung nach Meinung der Autoren verlauft, eine entscheidende Rolle. Eine Diskussion uber eine krankengymnastische Methode mus daher auch immer das dazugehorige Konzept der motorischen Entwicklung mitberucksichtigen.