Hans-Georg Mertens

Die endokrinen Drsen bei den Myotonien

In den letzten Jahren wurden Beziehungen zwischen den Myopathien und den endokrinen Drfisen festgestellt, ohne da~ es gelungen w~re, tiefer in das Verst~ndnis der Zusammenh~nge einzudringen. Erinnert sei an die ungewShnliche H~ufung von Thymustumoren und Thyreotoxikosen bei Myasthenie, an die in Abh~ngigkeit yon der Nebennierenrindensekretion stehenden Schwankungen des Blutkaliumspiegels bei paroxysmalen L~thmungen und an die yon SHY u. McEACH]~RN herausgestellte Muskeldystrophie in der Menopause, welche auf Cortisonbehandlung anspricht. Wechselbeziehungen zwischen DrfisenstSrungen und Muskeldystrophien wurden kfirzlich yon ERBSLSH U. SIOLI diskutiert. Die Myopathie, bei welcher zuerst endokrine StSrungen festgestellt wurden, ist die dystrophische Myotonie oder Steinert-Curschmannsche Erkrankung (d. M.). Schon STEINERT wies aufdie H~ufigkeit yon Hodenatrophien, Strumen, Glatzenbildungen und Akrocyanosen bei d. M. hin, und CURSCH~IAN~ mit seiner Schule vertiefte die Kenntnis der endokrinen StSrungen bei dieser Erkrankung. Er hielt es fiir mSglich, dal3 die Grundlage der Erkrankung in einer StSrung der inneren Sekretion oder deren nerv5ser Regulation zu suchen sei. NAEGELI glaubte alle St5rungen der d. M. auf eine pluriglandul~re endokrine Erkrankung zuriickffihren zu k6nnen, ~hnlich ~u~erten sich BARCKMANN, FLEISCHER, FORSBERG, FULL, NICKAU, SC~ARNCK]~ und viele andere, w~hrend BOETERS, CHRIST]~SE~, ROUQU]~S und WEIL dem Diencephalon die ausl6sende Rolle zuschrieben. Eine Reihe anderer Autoren sah neben der Hypophyse auch die Epithelk6rperchen (FLEISCHER, JUNO, LUNDBORG, PERITZ U. a.) und die Schilddrfise im Mittelpunk~ der Erkrankung. Alle Theorien gehen yon einer erblich bedingten Organminderwertigkeit eines

Elektromyographische Untersuchungen bei elektrischer Nervenreizung

Die Differentialdiagnose einer Muskelatrophie wurde durch Einffihrung der Muskelbiopsie und der Elektromyographie verbessert 1, 2, Xl, 43, 59. Insbesondere wurde die Entscheidung, ob hier eine prim/~re Nervenoder eine Muskelkrankheit zugrunde liegt, wesentlich erleichtert. Dadureh wurde es mSglich, neue famili/~re Formen der spinalen Muskelatrophie festzustellen, welche schleichend-progredient die proximalen Muskelgruppen bevorzugen und eine Muskeldystrophie imitieren2, as, e2, ea. Als Gegenstfick zu diesen wurden distale Muskelatrophien mit dem Verteilungstyp der Werdnig-Hoffmannschen Erkrankung als Myopathia distalis tarda hereditaria (WELANDER 60) entlarvt. Eigene Untersuchungen zusammen mit ESSLE~ und PAPST2°, 21, 44, t5 erm6glichten, bisher falsch gedeutete Augenmuskelerkrankungen zu unterscheiden. Auch die Annahme einer Muskeldystrophie bei pseudomyopathischen Formen der Polyneuropathie konnte wiederholt korrigiert werden. Mit entsprechenden Fehldiagnosen kSnnen verschiedene Publikationen fiber fiberrasehende Behandlungserfolge bei Erbscher Muskeldystrophie 22, 49 erkl~rt werden. Trotz dieser Fortschritte in der Erkennung yon Erkrankungen im Bereich des peripheren motorisehen Neurons wird gerade der Erfahrene zugeben, dab selbst bei Verwendung der neuen Methoden im Einzelfall nicht selten Unklarheiten iibrig bleiben. Das kleine bioptisch untersuchbare Muskelstfickchen gibt nicht immer ein klares Bild, ob das Erkrankungsmuster einer disseminierten felderfSrmigen Faseratrophie oder einer regellosen myopathischen Degeneration folgt. Bei chronischen Denervationsprozessen oder defekt geheilten entzfindlichen Muskelkrankheiten lassen sich nicht immer bei routinem/~13iger Elektromyographie Denervationsoder Faseiculationspotentiale im entspannten Muskel erkennen.

Vergleichende Untersuchungen der endokrinen Drüsen und der Enzymaktivitäten bei Dystrophia myotonica und Myotonia congenita

ZusammenfassungDie Ergebnisse von Funktionsprüfungen der endokrinen Drüsen und Untersuchungen der Enzymaktivitäten im Serum und erstmals auch im Muskelgewebe von Patienten mit Dystrophia myotonica (Dm) und Myotonia congenita (Mc) werden gegenübergestellt.Bei fast allen Patienten mit Dm fanden sich Minderleistungen eines oder mehrerer endokriner Organe. Die Urinausscheidung von Corticosteroiden, Ketosteroiden und Gonadotropinen war in den meisten Fällen erniedrigt. Die Meßwerte bei der Mc waren breit und ungerichtet gestreut. Ein Drittel der Patienten mit Dm zeigte eine Struma diffusa mit Jodfehlverwertung. Der Grundumsatz war bei der Dm signifikant erniedrigt, bei der Mc erhöht. Beide Abweichungen müssen extrathyreoidale Ursachen haben.Signifikante Unterschiede der Serumenzymaktivitäten finden sich zwischen beiden Myotonieformen als auch gegenüber Gesunden. Die Enzymaktivitäten im Muskelgewebe sind für fast alle gemessenen Enzyme bei beiden Myotonien gesteigert.Die Serumeiweißelektrophorese ergab bei der Dm eine Verminderung derγ-Globuline und eine Vermehrung derβ-Globuline.Die Befunde sind allein aus der Leistungsminderung der endokrinen Drüsen nicht verständlich. Die Hypothese eines genbedingten Defektes im Energiestoffwechsel, durch den mehrere Organsysteme in wechselndem Ausmaß betroffen werden, kommt einer Deutung der Befunde entgegen.SummaryWe determined the function of endocrine glands as well as enzyme activities in patients with Dystrophia myotonia (Dm) and Myotonia congenita (Mc). The results obtained in both groups of patients were compared with each other.In general, decreased activities of one or several endocrine glands were found in patients with Dm. In particular, urinary excretions of corticosteroids, ketosteroids and aldosterone were decreased. Urinary gonadotropines were usually increased. Our results point to the conclusion of a labile function of the adrenal gland in patients with Mc, no significant pathological changes however became evident. 1/3 of the patients with Dm had a struma diffusa and showed decreased basic metabolic rates. In Mc on the other hand the basic metabolic rates were increased.Significant differences in the activities of serum enzymes were found between healthy people on one side and both forms of myotonia on the other. In addition, there were also significant differences between both forms of myotonia. The activities of most of the determined enzymes in muscle tissue were elevated in both forms.In addition, using electrophoretic procedures decreases inγ-globulines and increases inβ-globulines in the serum became evident.From our investigations we conclude that the observed alterations in the function of endocrine glands do not represent causative factors of myotonia. Our results are compatible with the hypothesis of a gene-determined defect in energy metabolism which affects the various organs of the body to differing degrees.

Über die Rolle der Nebennierenrinde beim Diabetes insipidus

ZusammenfassungEin durch Zerstörung des HHL aufgetretener und bei späterer Schädigung des HVL wieder verschwundener D. i. ließ sich sowohl durch Cortison wie durch ACTH innerhalb von 2 bis 3 Tagen wieder in voller Stärke hervorrufen und hielt noch 3 Tage nach Absetzen des Cortisons an. Dem Auftreten des unstillbaren Durstes ging eine überschießende Diurese um etwa einen Tag voraus. Der im Gefolge von Cortison- oder ACTH-Gabe wieder entstandene D. i. sprach im Gegensatz zu dem spontan aufgetretenen nur anfangs auf Adiuretingaben an. Die rasch abnehmende Wirkung des Adiuretin ging einem Kochsalzverlust parallel. Durch DOCA konnte ein D. i. nicht erhalten werden, auch nicht bei hoher Dosierung. DOCA hemmte vielmehr die Cortisonpolyurie. Bei reichlicher Zufuhr von DOCA erhöhten kleine Cortisongaben paradoxerweise noch die Urinkonzentration auf Werte, wie sie nur in der 1. Phase des D. i. durch Adiuretin erzielt werden konnten. Die Störungen in der Regulation des Wasser- und Mineralhaushaltes ließen sich durch Verschiebungen in dem Wirkungsspektrum zwischen den Glucocorticoiden, Mineralocorticoiden und dem Adiuretin des HHL interpretieren, dabei erschien der Einfluß dieser Hormone auf die tubuläre Rückresorption der Nieren besonders wesentlich zu sein.

Progressive spinale Muskelatrophie bei Paralbuminmie

ZusammenfassungEs wird über eine weitere Familie mit Paralbuminämie berichtet. Bei Papierelektrophorese des Serums wanderte die abnorme Albuminfraktion langsamer zur Anode und schien übereinstimmend mit den wenigen sonst bekannten Fällen größer zu sein als die normale Albuminfraktion. Bei Verwendung von Agar oder Acetatfolie fanden wir elektrophoretisch dagegen beide Albuminfraktionen etwa gleichgroß. Sie verhielten sich immunologisch identisch und waren im Sedimentationsdiagramm nicht zu trennen.Bei einer 54jährigen Frau, die an dem Syndrom einer spinalen Muskelatrophie erkrankt war, wurde ein — ganz abgesehen von der gedoppelten Albuminfraktion — für diese Krankheit ungewöhnliches Liquorsyndrom gefunden, welches auch bei einem Vergleich mit einem größeren Krankengut entsprechender Systemerkrankungen nicht wiederkehrt. Da eine besondere Krankheitsdisposition durch die Eiweißanomalie bisher nicht nachzuweisen ist, wäre es möglich, daß sich unter den Bedingungen dieses chronischen Denervationsprozesses eine abnorme Liquorgängigkeit der Doppelalbumine zeigt.

Gefahren der Salvarsanbehandlung in der Schwangerschaft

Betraehtet man die Ergebnisse der L~DlSsehen Untersuehungen in ihrer Beziehung zum p~-Wert des ven6sen Blutes, so seheint kein direkter Zusamrnenhang zwisehen der Capillarpermeabilit/it und der Wasserstoffionenkonzentration des ven6sen Blutes im physiologisehen Bereiche zu bestehen, wie es auch die yon LANDIS durehgefiihrten Untersuchungen gezeigt haben, der ersg bei p~-Werten, die mit dem Leben nicht mehr vereinbar sind, experimente]l eine Permeabflit/~tsver/~nderung erzeugen konnte.

Über unspezifische Luesreaktionen im Liquor

1. An einem Material von 1666 Fallen erwiesen sich die Luesreaktionen im Liquor als nahezu spezifisch, abgesehen von 3 hochfieberhaft Erkrankten mit schwach positiver Wa.R. und negativer MKR II fanden sich nur positive Reaktionen bei Meningitisfallen (8%). Den grosten Anteil nehmen die eitrigen Meningitisformen ein, unter denen auffallenderweise die Meningokokkenmeningitiden 4mal so haufig wie die Pneumokokkenmeningitiden betroffen waren. Von besonderer Wichtigkeit differentialdiagnostisch gegenuber der Lues ist, das sich auch stark positive Reaktionen unter den verschiedenen Formen lymphocytarer Meningitiden fanden (Virusmeningitis, idiopathische und sympathische aseptische Formen u. a.). Dagegen ergaben die tuberkulosen Meningitiden auserst selten eine nur schwach positive Wa.R. bei negativer MKR II, anscheinend noch seltener als die aseptischen Formen.Zusammenfassung1. An einem Material von 1666 Fällen erwiesen sich die Luesreaktionen im Liquor als nahezu spezifisch, abgesehen von 3 hochfieberhaft Erkrankten mit schwach positiver Wa.R. und negativer MKR II fanden sich nur positive Reaktionen bei Meningitisfällen (8%). Den größten Anteil nehmen die eitrigen Meningitisformen ein, unter denen auffallenderweise die Meningokokkenmeningitiden 4mal so häufig wie die Pneumokokkenmeningitiden betroffen waren. Von besonderer Wichtigkeit differentialdiagnostisch gegenüber der Lues ist, daß sich auch stark positive Reaktionen unter den verschiedenen Formen lymphocytärer Meningitiden fanden (Virusmeningitis, idiopathische und sympathische aseptische Formen u. a.). Dagegen ergaben die tuberkulösen Meningitiden äußerst selten eine nur schwach positive Wa.R. bei negativer MKR II, anscheinend noch seltener als die aseptischen Formen.2. Es werden mögliche Zusammenhänge besprochen zwischen positiver Reaktion, Eiweiß- und Zuckergehalt, Zellzahl, Bakterienbefund und insbesondere dem Zeitpunkt, zu dem die unspezifischen Resultate auftraten.3. Bei Meningitiden erweist sich die MKR II als spezifischer als die Komplementbindung. Zieht man die Meningitisfälle heraus, so ergeben sich bei unseren Untersuchungen nur 0,22% unspezifische Wa.R., während die MKR II in keinem Fall unspezifisch anzeigte. Abgesehen von Liquoruntersuchungen bei Meningitiden in den ersten Krankheitstagen sind also die Luesreaktionen als hochspezifisch anzuschen.