Hans Jacob

Zur histopathologischen Diagnose des akuten und chronisch rezidivierenden Hirndems

ZusammenfassungAkute und chronisch rezidivierende Hirnödeme können im allgemeinen zufolge verschiedener histopathologischer Merkmale unterschieden werden. Die Befunde beim chronisch-rezidivierenden Hirnödem sind — entsprechend den Unterschieden im Gewebsaufbau — denen beim chronischen Ödem anderer Organe vergleichbar. Die Auffassung gewisser Fälle von lobärer Sklerose als Folgeerscheinung länger anhaltenden Ödems (Hallervorden) wird durch die Befunde beim chronisch-rezidivierenden Ödem gestützt. Die diffuse Ödemnekrose verläuft in der Regel unter Fibrinogendiffusion und Fibrinausfällung, also Diffundierung auch gröbermolekularer Eiweißkörper. Der Nachweis einer Diffusion zellfreier, eiweißhaltiger Flüssigkeit in das Hirngewebe läßt weder bei den genannten Vorgängen, noch etwa bei der Serumdiffundierung in das Zentrum von Purpurablutungen mit den verfügbaren Mitteln morphologischer Darstellung die Entscheidung über die entzündliche (seröse Entzündung) oder nicht entzündliche Natur der Gefäß-Gewebsschrankenschädigung zu. Selbst bei Berücksichtigung des Gesamtbefundes kann diese Frage oft nicht beantwortet werden.

Die erbliche Form der Creutzfeldt-Jakobschen Krankheit

ZusammenfassungDie bereits vorliegenden Untersuchungen zweier Geschwisterfälle von Creutzfeldt-Jakobscher Krankheit aus der Familie Backer [Kirschbaum (1924), Meggendorfer und Stender (1930)] hatten auf die familiäre Natur dieses Leidens schließen lassen. Der klinische Nachweis cerebral-organischer Erkrankungen in der Ascendenz ließ darüber hinaus an eine vererbbare Krankheit denken [Meggendorfer (1930), Josephy (1936)]. Die in der Zwischenzeit einsetzende Erkrankung von 3 Geschwistern aus der Enkelgeneration hat nunmehr die Vererbung dieser Krankheit in der Familie Backer endgültig erwiesen. Von den beiden bisher verstorbenen Geschwistern konnte das eine eingehend neuropathologisch untersucht werden, während bei dem anderen aus kriegsbedingten Umständen die Sektion unterblieb. Auch beim heute noch lebenden 3. Geschwister kündigt sich jetzt bereits eine klinische Symptomatologie an, die mit dem klinischen Bilde aller bisher erkrankten Familienangehörigen übereinstimmt. Das histopathologische Bild zeigt bei allen Probanden die gleichen charakteristischen Züge, die der Creutzfeldt-Jakobschen Krankheit entsprechen. Bemerkenswerterweise findet sich jedoch eine Abnahme der Intensität der Schäden nach der Enkelgeneration zu. Die qualitativen Unterschiede im Prozeßcharakter innerhalb der Familie vermögen für die Rubrizierung jener Fälle des Schrifttums Hinweise zu geben, deren Zugehörigkeit zu dieser Krankheitsgruppe bisher fraglich war. Der Vergleich erlaubte auch eine Beurteilung gewisser morphologischer Prozeßmerkmale, deren obligate oder fakultative Natur bisher umstritten war (Ganglienzellverfettung, primäre Ganglienzellveränderung). Schließlich fanden sich Anhaltspunkte dafür, daß — jeweils unterschiedlich — eine gewisse Tendenz zur rein cerebralen als auch cerebro-spinalen Verlaufsform innerhalb der Familie vorliegt. Eine solche Unterschiedlichkeit in der Verlaufsweise wurde in Gegenüberstellung zu ähnlichen Vorgängen bei der Alzheimerschen Krankheit gebracht, insbesondere bei deren familiärer Form. Bei einer vergleichenden Betrachtung gegenüber familiären Formen der Alzheimer- und Pickschen Krankheit gewinnt die Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit über das spezielle Interesse hinaus eine allgemeine Bedeutung, insbesondere in Zusammenhang mit heredodegenerativen Prozessen im Bereich der Strangsysteme des Rückenmarkes. Ein weiterer nicht familiärer und klinisch atypischer Fall aus der Gruppe der Creutzfeldt-Jakobschen Krankheit wird mitgeteilt.

Über die Herdentwicklung bei Transsudationsschäden des Gehirns

ZusammenfassungIm generalisierten Ödem, perifokalen Ödem und liquornahen Randödem lassen sich gewisse Grundtypen der Ödemschädigung zentralnervösen Gewebes fassen. Diehierbei zutage tretenden Transsudationsmechanismen können sehr unterschiedlich gestaltet sein. Differenten Transsudationssyndromen liegen einfache und kombinierte Muster von Schranken störungen, Unterschiede im Eiweißgehalt der Transsudatflüssigkeit und Verschiedenheiten in der pathologischen Gewebsattraktion zugrunde. Dem entsprechen charakteristische Transsudat- und Herdmuster. Vor allem im Bereich perifokaler und liquornaher Randödeme kann es zu schichtförmigen Diffusions- und Transsudationsphänomenen kommen. Vasale Transsudationsmechanismen und Diffusionsvorgänge an der Liquorgewebsschranke können einander bedingen. Hierbei lassen sich — insbesondere bei paratoxisch oder parainfektiös bewirktem Geschehen — εwisse Prädilektionsorte innerhalb der liquornahenRandterritorien fassen.Bei infektiös und toxisch bewirkten Hirnschäden können sich die lokalen Herdmuster sekundär auf dem Boden eines primären grundierenden Ödems entwickeln. Das Ödem der Randterritorien kann sowohl durch primäre Gefäßgewebsschrankenstörung, als sekundär durch Liquorgewebs-schrankendysfunktion zufolge meningealer Prozesse zustande kommen.

[Diffuse meningoleucoangiomatosis with secondary pseudocalcification of the axons in the deep white matter in a macrocephalic, chondrodystrophic newborn child (author's transl)].

SummaryA case of “meningoleucoangiomatosis” in a newborn girl with macrocephaly and chondrodystrophy is reported. In the cerebral cortex there was no angiomatosis. The histological features of the angiomatosis were determined by telangiectasis and “convolution-formation” of capillaries. Because of the topic character, Divry-Bogaert syndrome, “leucoangiomatosis” etc. were differential diagnostic discussed. The pseudocalcification of the axons in the deep white substances were thought to be due to microcirculatory disturbances by angiomatosis.

Frhe Hirnschden bei Strangtod und in der Agonie

ZusammenfassungIn drei Beobachtungen aus einem größeren neuropathologisch routinemäßig untersuchten Material von Todesfällen unter der Strangulation in suicidaler Absicht (Strangtod) fanden sich eindeutig intravital bewirkte Zellschäden im Sinne der „ischämischen Ganglienzellerkrankung“. Der Verteilungsmodus der geschädigten Elemente entsprach der Ausbreitungsart hypoxydotisch bewirkter Schäden am Zentralnervensystem im allgemeinen und derjenigen bei Spättod nach unterbrochener Strangulierung im besonderen. Die Befunde werden für die Bestimmung der für das Sichtbarwerden hypoxydotischer Ganglienzellschäden erforderlichen Lebensdauer („Manifestationszeit“) wesentlich. Die Beobachtungen fallen unter jenen — nach übereinstimmender gerichtsmedizinischer Erfahrung — beträchtlichen Prozentsatz von Strangtodesfällen, der durch Stauungszeichen im Gesicht, Hautekchymosen und Conjunctivalblutungen gekennzeichnet ist. Es wird geschlossen, daß — im Gegensatz zur „perakuten Anoxie“ durch gleichzeitigen und seitengleichen Verschluß sämtlicher Halsgefäße beim „idealtypischen“ Erhängen — beim atypischen Strangulationsverlauf vornehmlich mit akuten bis subakuten Hypoxydosen unter begleitenden Stauungserscheinungen zu rechnen ist. Damit aber ist die Möglichkeit einer verhältnismäßig längeren „Überlebenszeit“ undinnerhalb dieser einer größeren Zeitspanne „lokalen Scheinlebens“ gegeben. Insofern bestehen gewisse Beziehungen zu Vorgängen und Befunden am Zentralnervensystem unter der Agonie im allgemeinen. Im Gegensatz zu bisher vertretenen und auf tierexperimentelle Erfahrungen gestützten Annahmen ergibt sich aus den Befunden beim Strangtod, daß die Zeitwerte für die Manifestierung „ischämischer Ganglienzellschäden“ unter höchstens einer halben Stunde liegen können.

Über passagere eiweißgebundene Kalkausfällungen im zelligen Abbaustadium von Colliquationsnekrosen

In Stadien beginnenden und erheblich weit fortgeschrittenen zelligen Abbaues von Hirnrindennekrosen (Eolliquationsnekrosen) vollziehen sich innerhalb der nekrotischen Massen rein stoffliche Umwandlungen offenbar passagerer Natur, die sich nicht in der Luckenherdbildung, in der zunehmenden Verflussigung oder im Zerfall zu Neutralfetten erschopfen. Vielmehr bilden sich wahrend dieser Stadien in der Nachbarschaft von Gefasen oder pianahen zelligen Proliferationszonen charakteristische streifenformige Substanzzonen, die sich mit Kresylviolett blauviolett., mit Hamatoxylin (van Gieson) rauchgrau, mitDelafieldschem Hamatoxylin inkonstant blasblaulich tingieren und eine massive positive Kossasche Reaktion geben. Es handelt sich dabei um Kalkausfallungen im Verein mit einer Umwandlung albuminoider Kolloide. Allem Anschein nach ist dieser Vorgang vorubergehender Natur. (Stadium der Kalkausfallung). Die kalkhaltigen albuminoiden Kolloide werden durch Kornchenzellen aufgenommen.

Spätschäden nach Methylchloridvergiftung

ZusammenfassungEs wird über eine Methylchloridvergiftung durch Einatmung bei einem 33jährigen Manne berichtet, bei welcher es nicht nur zu einem schweren akut-subakuten Intoxikationszustand unter länger anhaltender Bewußtlosigkeit und anschließendem mehrtägigen deliranten Verwirrtheitszustand mit psychomotorischer Unruhe neben Erbrechen, Schwindel und Sprachstörungen kam, sondern zu einer erheblichen Dauerschädigung. Diese war wesentlich durch hirnorganische Persönlichkeitsveränderungen und Hirnleistungsschwäche sowie durch eine chronisch verlaufende depressive Verstimmung gekennzeichnet; unter letzterer kam es 2 1/2 Jahre nach der akuten Vergiftung zu einem erfolgreichen Suicid mit Leuchtgas. Die pathologisch-anatomische und speziell auch neuropathologische Untersuchung ließ eindeutige Gewebsschäden an Gehirn, Schilddrüse und Hoden erkennen. Am Zentralnervensystem zentrierten sich die Gewebsveränderungen vornehmlich um die Gefäßgewebsschranke; hyalinofibrotische Wandverdickungen, vornehmlich in den äußeren, aber auch Mediaschichten, perivasale freiliegende und zellgebundene Pigment-Lipofuscin- und Fettablagerangen sowie perivasale Desintegrationen und fleckförmige Astrocytenwucherungen kennzeichneten das Bild. Seltenere lymphocytäre Gefäßinfiltrate waren als sekundär-symptomatisch aufzufassen; außerdem fand sich im Ammonshorn eine ältere herdförmige Gliazellwucherung. Die genannten Auffälligkeiten dürften als das Substrat der klinisch beobachteten Symptome im Sinne eines diffusen Dauerschadens am Zentralnervensystem (Methylchlorid-Encephalopathie) aufzufassen sein. Daneben aber dürften die auffallenden Vermehrungen und Sklerosierungen des interstitiellen Schilddrüsenbindegewebes mit regressiv-progressiven Veränderungen am Epithel und die beginnende primäre Hodenatrophie mit Vermehrung der Leydigschen Zwischenzellen möglicherweise ebenfalls mit der Methylchloridvergiftung in pathogenetischem Zusammenhang stehen. Soweit aus dem einschlägigen Schrifttum ersichtlich, sind derartige Residuen und Dauerschäden im Falle von Defektheilung nach schwerer akuter Methylchloridvergiftung noch nicht beobachtet worden. Unabhängig hiervon ließen sich frische Veränderungen am Zentralnervensystem in typischer Form auf Grund der letalen Kohlenoxydvergiftung erfassen.