Heinz Pickartz

Ovarian and adrenal vein steroids in seven patients with androgen-secreting ovarian neoplasms: selective catheterization findings *

Standardized bilateral ovarian-adrenal vein catheterization was utilized to preoperatively assess glandular steroid release in seven consecutive cases of occult virilizing gonadal neoplasms. Peripheral testosterone (T) exceeded 1.5 ng/ml in all instances (range, 1.51 to 8.67 ng/ml). Endoscopy and radiography failed to locate the functional lesions. Catheterization showed a unilateral elevation of the ovarian-peripheral vein gradient for T greater than 2.7 ng/ml in six women. In the remaining patient, gradient analysis ruled out an adrenal tumor but did not facilitate lateralization of the gonadal lesion due to subselective ovarian effluent sampling. In addition to the consistent hypersecretion of T, variable excess gonadal output of dihydrotestosterone, androstenedione, dehydroepiandrosterone, and 17 alpha-hydroxyprogesterone was evident. Associated adrenal androgenic hyperfunction was documented in three subjects. Histologic evaluation of the implicated ovaries revealed three lipid cell, two Leydig cell, and two Sertoli-Leydig cell tumors, respectively, measuring between 0.6 and 2.2 cm in diameter. No correlation was found between any of the following parameters: peripheral or glandular vein steroid levels, androgen gradients, severity of symptoms, tumor morphology, and tumor size. In conclusion, appropriate application of selective catheterization may considerably reduce the frequency and extent of operative intervention.

XY (H-Y+) gonadal dysgenesis

The gonads of 4 phenotypically female individuals with XY chromosomal constitution and signs of virilisation were examined by light microscopy. Electron microscopic examination was also performed in two cases. Serological analysis of H-Y antigen titer yielded positive results. The matrix of the gonads is shown to be ovarian stroma, in which tubular and follicular structures are embedded. The epithelia of the follicles resemble granulosa cells of the ovary, the tubular epithelia are resemble Sertoli cells. Tubules and follicles both show extensive regressive changes. A varying number of Leyding cells/stroma lutein cells were found in each gonad. The different degree of development of testicular and ovarian structures in the dysgenetic gonads might be explained by a defect of the gonadal specific receptor for the H-Y antigen, this defect varying in time of occurrence, duration and severity.

Aneurysm of the right ovarian vein—An unusual cause of pulmonary embolism

This case reports a 23-year-old female who experienced a massive bilateral pulmonary embolism. The source of thrombi was found to be in a large saccular aneurysm of the right ovarian vein. The pulmonary emboli were treated by local infusion of streptokinase. The patient was cured after removal of the aneurysm by surgery.

XY Gonadal Dysgenesis: Aberrant Testicular Differentiation in the Presence of H–Y Antigen

Six patients with pure nonmosaic 46, XY gonadal dysgenesis (XY GD) and histocompatibility H-Y antigen titers in the normal male range (H-Y+) are presented. Clinical characteristics included a female phenotype, masculine skeletal characteristics, signs of virilization, and primary amenorrhea. AH individuals had unambiguous female external genitalia, a hypoplastic uterus, bilateral tubes, and streak gonads. Histomorphologic evaluation of the gonads revealed various abortive testicular and ovarian elements capable of steroid production. Gonadal tumors were found in 4 patients (gonadoblastoma, dysgerminoma, granulosa cell tumor, myxofibroma). Plasma and urinary androgens and basal and stimulated gonadotropin levels were elevated prior to gonadectomy. Data show that the presence of the H-Y antigen per se does not guarantee normal testicular organogenesis. It is hypothesized that defective H-Y antigen binding to its gonadal receptors triggers aberrant testicular differentiation in 46, XY H-Y+GD.

Hyperthecosis ovarii: Histologie, Klinik und Endokrinologie

Hammerstein (Berlin): Hyperthecosis ovarii: Histologie, Kiinik und Endokrinologie* Im angelsfichsischen Schrifttum wurde wiederholt die umstrittene Behauptung aufgestellt, dab die Hyperthecosis ovarii eine selbststfindige nosologische Einheit darstellt, die sich trotz oberflfichlicher A.hnlichkeit in wesentlichen Punkten vom Syndrom der polyzystischen Ovarien (PCO) unterscheidet. Dazu zfihlen eine stromale Luteinisierung (PCO: rein perifollikulfir), ein obligater Virilismus (PCO: fakultativ) sowie eine rein ovarielle Androgenhypersekretion (PCO: hfiufig auch mit adrenaler Komponente). Diese Thesen wurden an acht Patientinnen mit feingeweblich gesicherter Hyperthekose iiberpriift. Histologisch liegen sich in allen F/illen multiple Nester luteinisierter thekafihnlicher Zellen im teilweise hyperplastischen Ovarialstroma nachweisen. Diese Verfinderung gilt als pathognomonisch ftir die Hyperthekose; sie fehlt beim PCO. Zusfitzlich wurden auch PCO-typische Merkmale festgestellt wie vergr6gerte Eierst6cke (4 yon 8), eine verdickte Tunica albuginea (5 yon 8) und subkapsul/ire Follikelzysten mit luteinisierter Theca interna (7 von 8). Klinisch imponierte bei allen Patientinnen ein mittelschwerer bis schwerer Hirsutismus. Das obligate Auftreten weiterer Virilismuszeichen in der Literatur als Charakteristikum der Hyperthekose beschrieben wurde dagegen nicht beobachtet; so lag eine Alopezie nur bei 3 yon 8 und eine Klitorishypertrophie nur bei 2 von 8 Frauen vor. Ansonsten fihnelte die Symptomatik in ihrer Variabilitgt dem PCO: Adipositas 7 von 8, Sterilitfit 6 von 8, Oligomenorrhoe 5 yon 8, sekund/ire Amenorrhoe 3 von 8, Hypertonus 4 yon 8 und Diabetes mellitus 2 yon 8. Endokrinologisch stand eine durchgfingig nachweisbare Erh6hung der peripheren Testosteronspiegel im Vordergrund. Mittels selektiver Katheterisierung der Ovarialund Adrenalvenen wurden die Eierst6cke (6 yon 8) bzw. die Nebennierenrinden (2 yon 8) als Ursprung des Testosterontiberschusses identifiziert. Diese Feststellung widerspricht der Annahme einer rein ovariellen Androgenhypersekretion bei der Hyperthekose. Auff/illig war, dag die Testosteronwerte im Organvenenblut sfimtlich im tumorverdfichtigen Bereich lagen. Die tibrigen Hormonbefunde waren ebenso uneinheitlich wie beim PCO; dies gilt ffir die Plasmasteroide (Dihydrotestosteron, Androstendion, DHEA, DHEA-Sulfat, 17-Hydroxyprogesteron, Cortisol: peripheres und OrganvenenNut), die Harnsteroide (17-Ketosteroide, 17-Hydroxykortikoide, Testosteron: basal und nach ACTH, Metopiron, Dexamethason sowie HCG) und die Plasmaproteohorm0ne (LH und FSH: basal und nach GnRH; Prolaktin: basal). Auf Grund dieser Ergebnisse wird gefolgert, dag die Hyperthecosis ovarii und das Syndrom der polyzystischen Ovarien im Hinblick auf Klinik und Endokrinologie nicht wesentlich differieren. Die geringen histologischen Unterschiede stellen offenbar variable Manifestationen desselben heterologen Krankheitsbildes dar.