Helmut Ostertag

Klassifikation, Häufigkeitsverteilung, Altersverteilung und Lokalisation von Knochentumoren

Trotz der heute vielfaltigen radiologischen Moglichkeiten, bestimmte Gewebsarten und -zustande relativ zuverlassig zu typisieren (z. B. solide/flussig, blutig, fettig, knorpelige/knocherne/bindegewebige Matrix, Perfusionsstatus) und dann mit Hilfe klinischer, rontgenmorphologischer, lokalisatorischer und biologischer Daten einer bestimmten tumorosen Knochenlasion korrekt zuzuordnen, bleibt fur die Diagnostik und Klassifikation von Knochentumoren und tumorahnlichen Lasionen generell die Histologie der Goldstandard. Das bedeutet allerdings nicht, dass histologische Charakteristika unbedingt Aussagen uber das biologische Verhalten eines Knochentumors zulassen. Das konnen Klinik und Radiologie in manchen Fallen zuverlassiger. Das gilt ganz besonders fur die Lasionen, die aus onkologischer Sicht keiner Behandlung bedurfen. In den letzten 10–15 Jahren sind durch Ausweitung spezifischer histologischer und molekulargenetischer Untersuchungsmethoden neue Tumorsubgruppen oder -subentitaten entstanden, deren Existenzberechtigung hinsichtlich prognostischer und therapeutischer Relevanz allerdings noch hinterfragt werden muss.

Tumorähnliche Knochenläsionen („tumor-like lesions“)

Nach Lichtenstein (1977) handelt es sich bei den tumorahnlichen Lasionen um nichtneoplastische Knochenveranderungen, die mit Knochentumoren verwechselt werden konnen.

Tumoren des Knochenmarkraumes

Aus histogenetischer Sicht ist es heute nicht mehr gerechtfertigt, alle oben genannten Entitaten in einen Bezug zum Knochenmark zu bringen. Da sie jedoch aus klinisch-radiologischer oder topographischer Sicht und im Zusammenhang mit dem Generalthema „Knochentumoren“ primar uberwiegend im Knochenmarkraum aufzutreten pflegen, handeln wir sie unter der Kapiteluberschrift „Tumoren des Knochenmarkraumes“ ab.

Tumoren ungewisser Herkunft

Der Riesenzelltumor gehort hinsichtlich Diagnostik und Therapie zu den facettenreichsten Knochengeschwulsten. Uber seine Abstammung gibt es nur Spekulationen, viele Befunde sprechen aber dafur, das er sich aus fibroblastaren Zellen ableitet. Die Riesenzellen vom osteoklastaren Typ (Osteoklastom) sind moglicherweise eine Differenzierungskomponente dieses fibroblastaren Stromas, wahrscheinlich ist jedoch, das sie eine Reaktion des Knochens auf den Tumor darstellen (s. unten). Wenngleich die Riesenzelle der Schlussel zur histologischen Diagnose der Geschwulst ist, so gibt sie doch gleichermasen Anlas zu Fehldeutungen, denn viele Geschwulste und geschwulstahnliche Lasionen verfugen uber Riesenzellen, so z. B. das Chondroblastom, das Chondromyxoidfibrom, das teleangiektatische Osteosarkom, die aneurysmatische Knochenzyste, der fibrose metaphysare Defekt, der braune Tumor beim Hyperparathyreoidismus und viele mehr. Entscheidend fur die Annahme eines echten Riesenzelltumors ist unter anderem das Verhaltnis der vielkernigen Riesenzellen zur Zahl der Stromazellen. In vielen Fallen erlauben aber erst die makroskopischradiologischen und topographischen Aspekte eine richtige Einordnung.

Möglichkeiten und Gefahren von Fehlinterpretationen bei der Diagnostik von Knochengeschwülsten

In diesem abschliesenden Kapitel soll noch einmal auf die vielfaltigen Moglichkeiten von Fehlinterpretationen bei der Diagnostik von Knochengeschwulsten und geschwulstahnlichen Lasionen eingegangen werden.

Fibrogene, fibrohistiozytäre und lipogene Tumoren

Fibrogene Tumoren produzieren generell Kollagen, haben aber keine mineralisierende Matrix; deshalb sind sie aus radiologischer Sicht schwierig zu klassifizieren. Die WHO zahlt in der Klassifikation der Knochentumoren von Lyon (2002) zu den fibrogenen Tumoren das desmoplastische Fibrom und das Fibrosarkom. Dabei wird im Vorspann des entsprechenden Kapitels darauf hingewiesen, dass Fibrosarkome sehr gut differenziert sein konnen und dass ihre Unterscheidung vom desmoplastischen Fibrom dann schwierig wird. In der 2. Auflage dieses Buches hatten wir aus pragmatischen Grunden das desmoplastische Fibrom wegen seines lokal aggressiven Wachstums noch als Tumor mit Ungewisser Dignitat (semimaligne) eingeordnet, folgen jetzt aber — mit Zweifeln — der WHO-Klassifikation und gruppieren es bei den benignen fibrogenen Tumoren, obwohl bei ungunstiger Lokalisation des Tumors Rezidive haufig und die Verlaufe auch deletar sein konnen. Das andere Extrem von Fibrosarkomen liegt im Bereich hochmaligner klein-zelliger Tumoren, die histologisch ein Ewing-Sarkom simulieren konnen, und beim Malignen fibrosen Histiozytom. Die Unterscheidung des Fibrosarkoms vom fibroblastischen Osteosarkom mit nur geringer Bildung von Tumorosteoid kann manchmal willkurlich sein, hangt vom Sampling ab und wird manchmal auch von klinischen Faktoren (z. B. Patientenalter) beeinflusst.

Staging der Knochentumoren

Die Notwendigkeit zu einem Stagingsystem ergibt sich aus folgenden Grunden: 1. Aus einer Stadieneinteilung lasst sich die Wahrscheinlichkeit eines Lokalrezidivs und/oder von Fernmetastasen fur den jeweiligen Patienten in bestimmten Grenzen voraussagen; daraus lassen sich wiederum 2. Indikationen fur die jeweilige Art des chirurgischen Vorgehens ableiten und 3. Richtlinien fur eine adjuvante Therapie geben. 4. Behandlungsstrategien konnen an verschiedenen Zentren verglichen und evtl. standardisiert werden.

Klinik der Knochentumoren

Der klinischen Symptomatik und der Anamnese kommen fur die Differentialdiagnostik von Knochentumoren im Allgemeinen weit geringere Bedeutung zu als bei anderen Krankheiten. Fieber und Blutkorperchensenkungsbeschleunigung werden bei Knochentumoren, jedenfalls bei malignen, nicht selten beobachtet. Besonders bei der Differenzierung zwischen einem Ewing-Sarkom und einer Osteomyelitis kann dies bei Fehlen einer eindeutigen rontgenologischen Symptomatik Anlass zu Schwierigkeiten bzw. zu Fehldiagnosen sein. Blutchemische Untersuchungen und Urinbefunde konnen wichtige Differenzierungsmerkmale im Rahmen der Differentialdiagnostik einer rontgenologischen Solitarlasion abgeben. Dabei sei nur an den braunen Tumor beim primaren Hyperparathyreoidismus in der Abgrenzung gegen einen Riesenzelltumor gedacht.

Einführung in die radiologische und histologische Untersuchungstechnik und Befundinterpretation bei Knochentumoren

Dem Radiologen steht heute ein groses Arsenal von Untersuchungsverfahren bei der Diagnostik von Knochengeschwulsten und geschwulstahnlichen Lasionen zur Verfugung, das er gezielt einsetzen sollte, um in der prabioptischen Phase die Diagnose der Geschwulstart sicher zu stellen oder ihr zumindest sehr nahe zu kommen. In Anbetracht der Schwierigkeiten, die die Histologie vieler Knochentumorentitaten bereiten kann, genugt es nicht, den pathologischen Prozess als solchen in einer bestimmten topographischen Region zu konstatieren, vielmehr sollte eine artdiagnostische Aussage unter Angabe der Wahrscheinlichkeit gemacht werden, z. B. „typisches Chondrosarkom bei klassischer Symptomatik“; „wahrscheinlich Chondrosarkom bei typischer Rontgenphanomenologie, aber atypischem Sitz“; „fur keine der bekannten Tumorentitaten typisches Bild, von der Rontgenphanomenologie her jedoch sehr aggressiver, malignomverdachtiger Prozess“. Auf die dringende Notwendigkeit, dass sich der Rontgenuntersucher diagnostisch mit konkreten Angaben festlegt, wird in Kap. 16 („Moglichkeiten und Gefahren von Fehlinterpretationen“) naher eingegangen.

Erratum to: Knochenbildende Tumoren

Trotz dieser verhaltnismasig einfachen Definition des Osteoms ist es haufig auserordentlich schwierig, vom Klinischen und Radiologischen her eine umschriebene Knochenverdichtung als Osteom anzusprechen, da das Ursachenspektrum fur umschriebene Hyperostosen sehr weit ist. Es reicht von reaktiv-reparativer Knochenneubildung nach einem Trauma, nach Infektionen oder als Antwort auf einen invasiven Tumor, wie z. B. das Meningiom, uber Stromaossifikationen, z. B. von Metastasen bis zu soliden Matrixossifikationen, z. B. langer bestehender knorpeliger Lasionen. Auch die histologische Zuordnung ist haufig nicht einfach, da manche Osteome deutliche bindegewebige Anteile enthalten und damit die Frage aufkommt, auf welche Seite des Spektrums fibroossarer Lasionen eine solche Veranderung zu stellen ist: Auf die Seite der weitgehend verknocherten Lasionen oder auf die Seite der bindegewebigen Veranderungen? Der Ubergang von einem ossifizierenden Fibrom zum Osteom resp. von einem ossifizierenden Fibrom z. B. zur fibrosen Dysplasie kann fliesend sein (s. S. 455, 467). Jaffe (1958) hielt z. B. die Osteome des Kieferknochens fur siderosierte Endstadien einer fibrosen Dysplasie.