Hidekazu Ishikawa

Generalized Morphea-Like Scleroderma Occurring in People Exposed to Organic Solvents

Adult patients having systemic scleroderma with generalized morphea-like skin lesions, whom we had examined during the past 7 years, were reexamined because their clinical features were somewhat similar to those of occupational scleroderma described hitherto. Out of 9 patients, 7 patients had been engaged in occupations exposing them to organic solvents for a long time before or after Raynaud’s phenomenon appeared. A skin sclerosis was also induced experimentally with some aliphatic hydrocarbons of organic solvents.

Occupational Scleroderma-Like Disorder Occurring in Men Engaged in the Polymerization of Epoxy Resins

A new occupational disorder characterized by skin sclerosis is described. This disease developed acutely in workmen exposed to the vapor of epoxy resins. Based on animal experiments, an amine [bis(4-amino-3-methyl-cyclohexyl) methane] is suspected of being the causative agent of the skin sclerosis.

Epidermal origin of the amyloid in localized cutaneous amyloidosis

A case of localized cutaneous amyloidosis which developed after a lichen planus‐like skin reaction is reported. The amyloid consisted of amyloid fibrils enveloped by heparan sulphate granules. These amyloid fibrils reacted to anti‐human keratin antibody, indicating an epidermal origin for the fibrils.

The skin changes of POEMS syndrome.

POEMS syndrome is a multi‐system disorder characterized by polyneuropathy, organomcgaly, endocrinopathy, the presence of monoclonal protein and skin changes. We describe a case with scleroderma and angiomatous vascular proliferation as skin alterations which may be involved in this syndrome.

Systemic hyalinosis (juvenile hyaline fibromatosis)

SummarySystematic hyalinosis (juvenile hyaline fibromatosis) is characterized by hyalinized skin lesions. Electron microscopic examination of a hyalinized skin tumor from a 19-year-old man with this syndrome revealed that the hyaline was composed of ruthenium red-positive ultrastructures (granules, filaments, and a kind of cross-banded structure), indicating the presence of glycosaminoglycan or glycoprotein, and a small number of thin collagen fibrits. Using a new ruthenium red staining method combined with an enzymatic digestion procedure, it was demonstrated that the cross-banded structure and granules consisted of chondroitin sulfate-proteoglycan and/or glycoprotein, and that the cross-banded structure is probably a noncollageneous aggregate of the granules attached to the parallel-arranged filaments of hyaluronic acid-like nature.ZusammenfassungSystematisierte Hyalinose (Juvenile Hyaline Fibromatose) ist durch die hyalinisierten Hautefflorescenzen gekennzeichnet. Die elektronenmikroskopische Untersuchung eines hyalinisierten Hauttumors von einem 19jährigen Mann mit diesem Syndrom ergab, daß die Hyalinsubstanz sich aus den Rutheniumrot-positiven Ultrastrukturen des Glykosaminoglykans oder des Glykoproteins (d. h. Körnchen, Fäden und einer Struktur mit Querstreifen) und einigen dünnen Kollagenfibrillen zusammensetzte. Mit unserer neuen Rutheniumrotfärbung in der Kombination mit der Enzymverdauungsmethode wurde demonstriert, daß die Struktur mit Querstreifen und die Körnchen aus Chondroitinsulfat-Proteoglykan und/oder Glykoprotein besteht, und daß es sich bei der Struktur mit Querstreifen höchstwahrscheinlich um ein nichtkollagenes Aggregationsprodukt der Körnchen handelt, die eng an die parallel angeordneten, Hyaluronsäure-ähnlichen Fäden angelegt sind.

Disaccharide analysis of the skin glycosaminoglycans in systemic sclerosis

The disaccharides constituting chondroitinase‐digestible glycosaminoglycan (GAG) in the skin lesions of patients with systemic sclerosis were determined using high‐performance liquid chromatography (HPLC). In scleroderma there was an increase in the amount of ΔDi‐4S(DS), the main disaccharide unit of dermatan sulphate, and a decrease in ΔDi‐HA, the disaccharide unit of hyaluronic acid, as compared with normal skin from a similar site. The distribution pattern of the main disaccharides constituting chondroitin sulphate and dermatan sulphate in scleroderma differed from that in scars or scleredema.

Initial change of glycosaminoglycans in systemic scleroderma.

7 clinically uninvolved as well as 8 involved (6 moderately, 2 markedly) back or forearm skin specimens from 12 patients with systemic scleroderma were subjected to quantitative evaluation and to qualitative analysis of glycosaminoglycans (GAG) by one-dimensional and two-dimensional cellulose acetate electrophoresis. Skin specimens from the back, clinically uninvolved but histologically demonstrating the initial change, revealed increased amounts of hyaluronidase, chondroitinase-resistant GAG of varying electrophoretic mobilities, and one of them was chemically confirmed to be heparan sulfate variant, whereas involved skin specimens showed hardly this increase.

Systemic hyalinosis or juvenile hyaline fibromatosis

SummaryBiochemical examinations of a hyalinized skin tumor of systemic hyalinosis (juvenile hyaline fibromatosis) revealed an increase in chondroitin sulfate synthesis by skin fibroblasts with an enlarged, rough surfaced endoplasmic reticulum as well as an increase in chondroitin sulfate content. These results indicate that systemic hyalinosis is a connective tissue disorder characterized by abnormal GAG synthesis of fibroblasts.ZusammenfassungDurch biochemische Untersuchungen von hyalinisierten Hauttumoren der systematisierten Hyalinose (juvenile hyaline Fibromatose) zeigte sich eine gesteigerte Chondroitinsulfatsynthese von dermalen Fibroblasten, die sich in einem erweiterten rauhen endoplasmatischen Reticulum darstellt, sowie eine Steigerung des Chondroitinsulfat-Gehaltes im befallenen Hautbereich. Diese Ergebnisse weisen auf, daß es sich bei der systematisierten Hyalinose um eine Bindegewebserkrankung handelt, die durch eine abnorme Glykosaminoglykan-Synthese der Fibroblasten charakterisiert ist.

Systematisierte Hyalinose im Zusammenhang mit Epidermolysis bullosa polydystrophica und Hyalinosis cutis et mucosae

Zusammenfassung1.Bei einem 20 Monate alten japanischen Knaben aus Tokyo wurde folgendes eigentümliches Syndrom beobachtet: Seit Geburt zunehmend ausgeprägte Beugekontrakturen der Extremitäten mit einer deutlichen Bewegungsstörung der Gelenke, allmählichen wahrscheinlich sekundären Muskelatrophien und polymorphen Hautefflorescenzen sowie subcutanen Knoten, fusiformen Gelenkschwellungen und Zahnfleischhypertrophie. Die Hautefflorescenzen, die manchmal erweichen, können zu einer Blasen-Erosionsbildung und endlich zu einer Ulceration führen oder sekundär entzünden. Die Blasen treten aber nicht initial auf.2.Ähnliche Gelenkbewegungsstörungen soll auch eine verstorbene Schwester gehabt haben.3.Histologisch handelt es sich vorwiegend um eine Bindegewebsveränderung mit charakteristischer hyaliner Degeneration, in der es zu einer Glykoproteinablagerung kam.4.Dieses Syndrom entspricht einer Mitteilung von Puretic u. Mitarb.5.Wenn auch klinisch Unterschiede zur Epidermolysis bullosa polydystrophica und auch zur Hyalinosis cutis et mucosae bestehen, so läsBt sich trotzdem eine enge Beziehung zwischen diesen Krankheiten annehmen. Wir möchten daher für das hier beschriebene Syndrom die Bezeichnung ldeine systematisierte Hyalinoserd vorschlagen.6.Als Pathogenese dieses Syndroms wird eine erbliche degenerative Stoffwechselstörung im Bindegewebe diskutiert, die in enger Beziehung zum Stoffwechsel oder zur Zirkulation der GefäsBe steht. Dabei könnte der EiweisBstoffwechsel einschliesBlich Tyrosinstoffwechsel eine wichtige Rolle spielen. In der Pathogenese unseres Falls finden sich weiterhin gewisse Ähnlichkeiten zu Kollagenkrankheiten.

Scleroderma-Inducing Glycosaminoglycan in the Urine of Patients with Systemic Scleroderma

A glycosaminoglycan with scleroderma-inducing effect was isolated and partially purified from the urine of patients with systemic scleroderma. The glycosaminoglycan was an N-sulfated glycosaminoglycuronan and its high total sulfate and 2,5-anhydromannose contents suggest that the glycosaminoglycan is a degradation product of heparin or polysulfated heparin sulfate. Furthermore, the composition of the above glycosaminoglycan was similar to that of the N-sulfated glycosaminoglycan which we observed previously in uninvolved skin of scleroderma.