Ichiro Isohisa

PULMONARY FUNCTIONS IN TAKAYASU'S DISEASE

近年高安病における腕動脈病変が注員されている.われわれは45名の高安病患者につき肺シンチレ一ション検査を中心に膝病変を追求した.肺シンチ検査では33名(73%)に異常所見が認められ,内9名(20%)はlobar perfusion defect (PD) (1群), 14名(31%)はsegmental PD (II群)を示した,さらに,肺区域単位として病変が確認出来ない,いわゆるnansegmental PD (III群)を示した例が10名(22%)あり,異常所見が認められなかつたのは僅か12名(27%) (IV群)にすぎなかつた.この内8例にHssure signの存在を確認した.又,吸入肺シンチ, RIアンギオによりPDを示した区域での気管支動脈を介しての肺循環の存在を確認した.呼吸機能検査ではVC, %VC, %FVCは正常範囲内にあつたがMVV, %MVは低下, RV, RV/TLCの上昇が認められた.動脈血ガス分析ではPH7.44±0.01, Po2. 67.1±7.0mmHgと同年令域健康婦人値7.41±0.004, 90.9±3.0mmHgに比し有意の低値(P<0.01)が認められた.さらに血小板凝集能をscreen filtration pressure法にて測定すると肺シンチに異常所見のみられる3群では, 374±30mmHg (I), 413±38 (II), 371±37 (III)といずれも健康女子SFP値265±14mmHgに比し有意の高値を示し,血小板凝集能亢進機序の存在がうかがわれた.肺シソチで異常所見のないIV群は256±40mmHgで正常値内であつた.以上の検索より,自覚症状は少ないが高安病患者には肺動脈病変がかなり高頻度に出現していること,そしてその肺シンチの特徴的な所見およびSFP値の高値より肺病変の出現,進行に血栓が重要な役割を演じていることが示唆された.

TAKAYASU'S DISEASE APPEARED IN A PAIR OF MONOZYGOTIC TWINS

高安病の家族性発現例はきわめて希であり,僅かに数例が報告されているにすぎない.今回一卵性双生児姉妹に本症が発症した例を経験したので報告する.数年来双生児の一方(妹)を高安病にて加療,観察して来たが,今回他方(姉)が頚部痛を主訴として来院, CRP腸性,血沈亢進および血管造影所見などより高安病の発症と診断された.そこで双生児姉妹について発症に関連する要因を探るべく,この家族全員にHLA typingを行なつた.その結果,父親のAll-BW 40というhaplotypeが一卵性双生児姉妹にのみ見出され,他の兄, 2人の姉にはうけつがれていないことが判明した.両親はいとこ同志であり,また卵性鑑別によりこの姉妹は一卵性であると確認された.兄姉5人は全員同一家庭で育つており,本症発症に関係すると思われる特異な環境要因は認められなかつた.これらの事実から,本症発症に遺伝要因が関与する可能性があり,今後この方面からの検索の必要牲を示唆する症例と考えられた.