Irene Portig

Dilatative Kardiomyopathie und Myokarditis: Aktuelle diagnostische Erfordernisse und therapeutische Möglichkeiten

Zum ThemaDie gegenwärtig akzeptierte klinisch-pathophysiologische Einteilung der Kardiomyopathien als Herzmuskelerkrankungen, die mit einer kardialen Funktionsstörung einhergehen (WHO/ISFC Task Force), unterscheidet Kardiomyopathien nach Ihrem klinischem Phänotyp d. h. nach ihrer Hämodynamik und ihrer makroskopischen Anatomie. Diese Klassifikation wird für alle hämodynamischen Phänotypen ergänzt durch eine ätiopathogenetische Einteilung, die die idiopathischen Kardiomyopathien von den ätiopathogenetisch bekannten “sekundären Formen” trennt. Hierunter fallen u. a. familiäre, genetisch determinierte und sporadische Kardiomyopathien unterschiedlicher Ätiologie. Bemerkenswert ist, dass selbst bei familiären Formen der klinische Phänotyp außerordentlich variabel sein kann (Heterogenitätsprinzip).Diese Übersicht befasst sich mit der häufigsten Form der Kardiomyopathien, der dilatativen (früher kongestiven) Form (DCM). Ein besonderer Schwerpunkt der Übersicht liegt in der ätiopathogenetisch häufigen und deshalb klinisch und differenzialdiagnostisch bedeutenden Ursache: der Entzündung bei Myokarditis bzw. bei inflammatorischer Kardiomyopathie. Die Literaturauswahl beschränkt sich bewusst auf die genetischen und inflammatorischen Formen.

Women and autoimmune diseases with cardiovascular manifestations

ZusammenfassungAutoimmunerkrankungen werden bei Frauen häufiger beobachtet als bei Männern. Zwar ist seit langem bekannt, dass Unterschiede zwischen weiblichem und männlichem Immunsystem bestehen, wie eine ausgeprägtere humorale und zelluläre Immunantwort mit höherer Antikörperproduktion bei Frauen; die physiologischen Grundlagen dieser Unterschiede sind jedoch beim Menschen bislang wenig untersucht.Untersuchungen an verschiedenen Tiermodellen haben dagegen Hinweise geliefert, dass Östrogen und Testosteron über direkte und indirekte Signalwege ihre Wirkungen auf das Immunsystem ausüben und Anteil an erhöhter Empfindlichkeit gegenüber dem Auftreten von Autoimmunerkrankungen bei Frauen haben sowie Einfluss auf den Krankheitsverlauf nehmen können. Neben den Geschlechtshormonen spielen weitere Faktoren eine Rolle, die im Einzelnen noch nicht bekannt sind.AbstractWomen’s greater susceptibility to autoimmune diseases has been recognized for more than 100 years. And although the basic immune response (including a more vigorous immune response and increased antibody production) has been known to differ between men and women, conclusive pathophysiological explanations for this phenomenon are still lacking.Experimental work done in animal models have revealed a profound influence of sex hormones on the susceptibility to autoimmune diseases and on clinical disease via direct and indirect signaling pathways. Apart from sex hormones additional factors seem to participate in the pathogenesis of autoimmune diseases, which remain to be elucidated (“so far, you cannot explain autoimmunity [only] with estrogen” [lockshin]).

Frauen und Autoimmunerkrankungen mit vaskulärer und (peri)kardialer Beteiligung

ZusammenfassungAutoimmunerkrankungen werden bei Frauen häufiger beobachtet als bei Männern. Zwar ist seit langem bekannt, dass Unterschiede zwischen weiblichem und männlichem Immunsystem bestehen, wie eine ausgeprägtere humorale und zelluläre Immunantwort mit höherer Antikörperproduktion bei Frauen; die physiologischen Grundlagen dieser Unterschiede sind jedoch beim Menschen bislang wenig untersucht.Untersuchungen an verschiedenen Tiermodellen haben dagegen Hinweise geliefert, dass Östrogen und Testosteron über direkte und indirekte Signalwege ihre Wirkungen auf das Immunsystem ausüben und Anteil an erhöhter Empfindlichkeit gegenüber dem Auftreten von Autoimmunerkrankungen bei Frauen haben sowie Einfluss auf den Krankheitsverlauf nehmen können. Neben den Geschlechtshormonen spielen weitere Faktoren eine Rolle, die im Einzelnen noch nicht bekannt sind.AbstractWomen’s greater susceptibility to autoimmune diseases has been recognized for more than 100 years. And although the basic immune response (including a more vigorous immune response and increased antibody production) has been known to differ between men and women, conclusive pathophysiological explanations for this phenomenon are still lacking.Experimental work done in animal models have revealed a profound influence of sex hormones on the susceptibility to autoimmune diseases and on clinical disease via direct and indirect signaling pathways. Apart from sex hormones additional factors seem to participate in the pathogenesis of autoimmune diseases, which remain to be elucidated (“so far, you cannot explain autoimmunity [only] with estrogen” [lockshin]).

Antiendothelial antibodies in sera of patients with infective endocarditis

Abstract Infective endocarditis is characterized by the colonization of endocardium by microorganisms. Except for Staphylococcus aureus, microorganisms are not able to adhere to and grow on endocardial cells; prior damage, e. g., by shear stress or other mechanical factors, is necessary. But other causes may well have a share. This study was, therefore, designed to identify immunological factors, especially antibodies against endothelial cells, which could contribute to the initiation of endocardial injury.Sera of patients with infective endocarditis and healthy controls were investigated for the presence of antibodies against endothelial antigen. As the antigen source human umbilical vein endothelial cells were used. Antibodies against endothelial cells were detected by indirect immunofluorescence, ELISA, immunoblotting, antibody dependent cellular cytotoxicity, and antibody mediated cytotoxicity.Antibodies against endothelial cells were found in seven out of fifteen patients. These antibodies were directed against cytoplasmic structures and only appeared in the course of the disease. A correlation between the presence of these antibodies and disease activity or the outcome of disease was not observed. These antibodies may develop as a consequence of damage to endocardial cells (thereby exposing intracellular antigen to the immune system) and do not seem to play a role in the pathogenesis of infective endocarditis.

Nichtinvasive diagnostische Methoden der Makro- und Mikroangiopathie der peripheren Gefäße und Karotiden

Ziel:In diesem Beitrag werden die Indikationen und diagnostischen Möglichkeiten der wichtigsten Verfahren zur nichtinvasiven Diagnostik der peripheren Gefäße und der Halsschlagadern vorgestellt mit besonderer Betonung kardiologisch relevanter Fragestellungen.Periphere arterielle Verschlusskrankheit der Extremitäten:Im Vergleich zur koronaren Herzerkrankung galt die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) als klinisch wie zahlenmäßig unbedeutende und daher vernachlässigbare Erkrankung. Dies hat sich geändert. Die frühzeitige Diagnose und differenzierte Therapie der pAVK werden das Fortschreiten der Erkrankung bremsen und einen substantiellen Teil der Majoramputationen verhindern können.Die angiologische Diagnostik bietet neben Anamnese und körperlicher Untersuchung, die bereits in den meisten Fällen die Diagnose pAVK wahrscheinlich machen können, die Doppler-Druckmessung und die Oszillographie, die den zusätzlichen Beweis liefern. Im Fall pathologischer Befunde kommen die Belastungstests sowie die konventionelle und Farbduplexsonographie zum Einsatz, die für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen von entscheidender Bedeutung sind. Die transkutane Sauerstoffmessung wird in der Diagnostik bereits vorhandener trophischer Störungen eingesetzt. Thermographie und Videokapillarmikroskopie sind speziellen Fragestellungen vorbehalten.Periphere arterielle Verschlusskrankheit der supraaortalen Arterien:Die nichtinvasive Diagnostik der Halsschlagadern umfasst eine gezielte Anamnese und körperliche Untersuchung mit nachfolgender Continuous-Wave-(CW-) und ggf. transkranieller Doppler-Sonographie. Auch hier hat die B-Mode- und Farbduplexsonographie entscheidende Fortschritte in der Diagnostik von Erkrankungen der Halsschlagadern durch direkte Visualisierung der Gefäßwand mit umgebendem Gewebe und des Flussverhaltens im Gefäß bewirkt. Die Beurteilung der Intima-Media-Dicke der A. carotis communis als möglichen Prädiktor kardiovaskulärer Ereignisse mit all seinen Implikationen für die weitere Diagnostik und Therapie hat in den letzten Jahren ebenfalls an Bedeutung gewonnen.Purpose:Indications and diagnostic value of the most important noninvasive procedures for the diagnosis of peripheral arterial disease and diseases of the supraaortic arteries are reviewed in this article with particular emphasis on cardiologic questions.Peripheral Arterial Disease:As compared to coronary artery disease, peripheral arterial disease has long been addressed as being negligible in number and importance, a view that had to be reassessed in recent years. The prevalence of claudication and critical leg ischemia has increased. Earlier diagnosis and specific therapeutic regimens will be able to prevent or at least slow progression of the disease and, thereby, major amputation.The patient’s history and physical examination in addition to measurement of the ankle-brachial index (ABI; determined by dividing the systolic pressure measured by Doppler ultrasonography of the A. dorsalis pedis or A. tibialis posterior by that of the A. brachialis) usually allows for the diagnosis of peripheral arterial disease (ABI < 0.9). If in doubt (ABI > 0.9, but presence of typical claudication), a treadmill test or additional tests such as pressure-pulse recording (mechanical oscillography), toe pressure measurements, or duplex ultrasonography should be performed. When peripheral arterial disease has been diagnosed, duplex ultrasonography or treadmill testing aids in planning additional diagnostic procedures and the adequate therapeutic regimen. Transcutaneous oxymetry is of prognostic value in assessing the tendency of wound healing in distal limb ulceration and can distinguish between critical limb ischemia and complicated claudication. Thermography is used to document functional and organic peripheral arterial occlusions and capillaroscopy to directly view nail fold capillaries in order to distinguish between primary and secondary Raynaud’s phenomenon. Noninvasive radiologic techniques in the diagnosis of peripheral arterial disease are also discussed in this journal.Supraaortic Arteries:Noninvasive diagnostic procedures in assessing disease of the supraaortic arteries include historytaking, physical examination, continuous-wave-(cw-)Doppler and color-coded ultrasonography. Cw-Doppler ultrasonography is still widely used and sufficient in diagnosing moderate to severe stenosis or occlusion of the carotid artery. B-mode and color-coded ultrasonography has several advantages over cw-Doppler ultrasonography through direct visualization of the vascular membrane, perivascular structures, and intravascular blood flow. Carotid stenosis < 50% and plaque morphology can be assessed, inflammatory processes, aneurysms, and dissections diagnosed. Increase in intima-media thickness and echolucent plaques are associated with cerebral ischemic events and can be diagnosed via duplex sonography. These findings have great implications in the consultation of patients with atherogenic risk factors.

B-Symptomatik und Kauclaudicatio bei einem 79-jährigen Patienten

A 79-year-old patient presented with weight loss, subfebrile body temperature and unclear jaw pain. After ruling out malignant and infectious causes, positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) revealed markedly elevated glucose utilization of the large thoracic and upper limb arteries, suggesting systemic vasculitis. Color-coded duplex sonography confirmed thickening of the wall of the external carotid artery consistent with vasculitis. The patient was diagnosed with giant cell arteritis involving the large thoracic arteries and the upper limb arteries but without involvement of the superficial temporal artery. Based on the involvement of the external carotid artery, the jaw pain could be classified as jaw claudication. Clinical and laboratory remission was achieved with systemic glucocorticoids which could subsequently be tapered. The patient is well and asymptomatic 12 months after diagnosis and 2 months without steroids.

[A 79-year-old man with B symptoms and jaw claudication].

A 79-year-old patient presented with weight loss, subfebrile body temperature and unclear jaw pain. After ruling out malignant and infectious causes, positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) revealed markedly elevated glucose utilization of the large thoracic and upper limb arteries, suggesting systemic vasculitis. Color-coded duplex sonography confirmed thickening of the wall of the external carotid artery consistent with vasculitis. The patient was diagnosed with giant cell arteritis involving the large thoracic arteries and the upper limb arteries but without involvement of the superficial temporal artery. Based on the involvement of the external carotid artery, the jaw pain could be classified as jaw claudication. Clinical and laboratory remission was achieved with systemic glucocorticoids which could subsequently be tapered. The patient is well and asymptomatic 12 months after diagnosis and 2 months without steroids.

B-Symptomatik und Kauclaudicatio bei einem 79-jährigen Patienten@@@A 79-year-old man with B symptoms and jaw claudication

A 79-year-old patient presented with weight loss, subfebrile body temperature and unclear jaw pain. After ruling out malignant and infectious causes, positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) revealed markedly elevated glucose utilization of the large thoracic and upper limb arteries, suggesting systemic vasculitis. Color-coded duplex sonography confirmed thickening of the wall of the external carotid artery consistent with vasculitis. The patient was diagnosed with giant cell arteritis involving the large thoracic arteries and the upper limb arteries but without involvement of the superficial temporal artery. Based on the involvement of the external carotid artery, the jaw pain could be classified as jaw claudication. Clinical and laboratory remission was achieved with systemic glucocorticoids which could subsequently be tapered. The patient is well and asymptomatic 12 months after diagnosis and 2 months without steroids.